Syringomyelia este o boală cronică caracterizată prin formarea de cavități în spine și medulla oblongata ca urmare a lărgirii canalului central, cu dezvoltarea unor zone vaste de durere și sensibilitate la temperatură.
Prevalența siringomieliei are o medie de 7-9 cazuri la 100 000 de populație. Boala este mai frecventă la bărbați (raportul dintre bărbați și femei este de 2: 1). Debutul manifestărilor clinice ale siringomiei este mai frecvent observat la o vârstă fragedă, în medie la 30 de ani. În acest caz, dezvoltarea cavităților din măduva spinării este de obicei înaintea manifestărilor clinice.
Sindromul Syringomyelic se caracterizează prin diferite stări patologice, ceea ce duce la comprimarea spațiului subarahnoidian la tranziție craniovertebral și măduva spinării. Acesta poate fi rezultatul malformațiilor congenitale ale fosa posterioară, traumatisme, tumori ale spin-maduva, leziuni degenerative ale coloanei cervicale, meningita spinării și Arach-noidita.
Apariția syringomyelia după leziuni ale coloanei vertebrale și a măduvei spinării, cu stenoza coloanei cervicale și tumori indică faptul că cauza poate fi o încălcare a permeabilitatii spațiului subarahnoidiană, nu numai la nivelul tranzițiilor craniovertebral, da, dar, de asemenea, la nivelul coloanei cervicale, în unele cazuri la nivelul sânului.
fluid scurgere Patogeneza Dificultatea din rezervor în spinal subarahnoi spațiale suplimentare rezultate occipitale mari într-un lichior sistolic undelor de șoc hidrodinamice de la IV-ludochka măduva spinării în peretele canalului central. CSF val îndreptat în direcția caudală determină o extindere treptată a canalului central și cavitatea siringomie netocrystalline formarea.
În funcție de clasificarea legăturii cu syringomyelia ventriculul cavitatea IV divizate în co-comunica și neraportat canalul central și ekstrakanalnuyu.
În goluri recente în clasificarea cauzelor sindromului syringomyelic includ natura stenoza discogena spinarii focare de col uterin si mare de demielinizare in maduva spinarii in scleroza multipla.
Simptome Pierderea de durere și sensibilitate a temperaturii pe suprafețe mari de piele, cel mai frecvent pe mâini și corp ( „guler“, „jacheta“, „polukurtka“), având ca rezultat numeroase arsuri fara durere si traume. Atrofia perii cu pierderea reflexelor, combinate cu pareza picior save-cal și sindromul lui Horner (ptoză, mioza, anhidroza). Simptomele de mai sus sunt tipice pentru cea mai comuna forma de boli de col uterin. Odată cu răspândirea trunchiul cerebral (siringobulbiya) apar nistagmus, tulburări bulbare (tulburări de deglutiție, vorbire) și banda de valență disociază anestezie în părțile exterioare ale feței. Mai puțin frecvent, tulburări senzoriale și atrofie apar în trunchiul inferior și a picioarelor.
Manifestările clinice ale siringomieliei în majoritatea cazurilor au un caracter progresiv lent. La 2/3 de pacienți operațiuni, evoluția naturală a bolii conduce treptat la dezvoltarea dizabilității bruște. Rata de progresie a simptomelor este diferită și, la fel ca rata de creștere a chistului, depinde de cauza formării sale. Din momentul primelor manifestări clinice până la dezvoltarea handicapului brut, poate trece de la mai mulți ani la trei decenii.
Simptomul cel mai distinctiv observat în syringomyelia în fundal anomaliilor kranioverte-bralnyh în cazurile idiopatice. Odată cu dezvoltarea de chisturi pe fondul stenozei degenerative sau post-traumatică a regiunii cervicale a tumorilor canalului și medulare spinale clinic-parametru manifestări ale syringomyelia pot fi ușoare și camuflat legate de tulburări TION cu un proces patologic primar.
Tulburările de mișcare apar la 60-85% dintre pacienți. Insuficiența motorie precoce include atrofia musculară datorată deteriorării coarnei anterioare a măduvei spinării. Întrucât formarea de cavități începe în zona cervico-toracică a măduvei spinării, primele amyotrofe se găsesc în mușchii mici ai mâinii. Procesul poate fi bidirecțional de la început sau se dezvoltă constant în fiecare mână. În viitor, se observă scăderea în greutate a mușchilor antebrațului, umărului, centurii umărului, spațiilor intercostale superioare.
Diagnosticul și-a exprimat în mod semnificativ tulburări trofice - o îngroșare a pielii și cianoza mâinilor, fără dureroase-panaritiums la amputarea spontană a falangelor terminale. Uneori există artropatia dur (mai cot și articulațiile umerilor) cu elemente topit osoase articulare și sechestrarea lor: în comun a crescut brusc în volum, este mișcarea nedureroasă și sunt însoțite de un zgomot ciudat din cauza freacă fiecare alte fragmente osoase (neurodistrofice Charcot comun) . Uimit-a grinzilor piramidale, în unele cazuri, în plus față de scăderea parapareza, provoacă disfuncții ale vezicii urinare. De obicei, însoțite de o dezvoltare anormală a syringomyelia (așa-numita emye semne dizraficheskie). Cifoscolioza, brațe excesiv de lungi polimastiya etc. Boala se manifestă de obicei în copilărie târziu și durează de mai mulți ani. Progresia este foarte lentă, astfel încât pacienții sunt rareori imobilizați. Lichidul cefalorahidian nu se schimbă.
Metoda principală de diagnostic instrumental al Syringomyelia este IRM. prin dimensiunile de acces HN evaluare localizare, amploarea și structura cavității interioare în măduva spinării, o condiție a spațiului subarahnoidian măduvei spinării, precum și posibilele cauze ale B ringomielii (ectopie cerebeloasă, tumori ale măduvei spinării, etc.). CT permite, de asemenea, vizualizarea chistului siringomielic.
Diagnosticul sindromului syringomyelic Differential, de multe ori imposibil de distins de syringomyelia, anomalii pe-os observate la tranziție craniovertebral, și după ce a suferit un Meth-ningita.
Spre deosebire de siringomielia, tumorile măduvei spinării manifestă, de obicei, mai multe simptome locale și cu creștere rapidă. Cu scleroza laterală amiotrofică, tulburările motorii nu sunt însoțite de pierderea sensibilității.
Tratamentul siringomiei.
Tactica tratării syringomyeliei este determinată de cauzele dezvoltării acesteia și de natura cursului. În absența progresiei simptomelor în variantele idiopatice și în contextul anomaliilor craniovertebrale, este posibilă o observare dinamică. Cu syringomyelia pe fundalul stenozării canalului sau a unei tumori a măduvei spinării, tactica terapeutică nu este determinată de sindromul siringomielic, ci de starea procesului patologic care determină siringomieia. În aceste condiții, eliminarea procesului patologic primar, de regulă, duce la regresia sau stabilizarea manifestărilor siringomielnice.
Dacă mielografia relevă o blocadă a spațiului subarahnoid, atunci este indicată o drenaj chirurgical al chistului. În marea majoritate a cazurilor, tratamentul se limitează la exerciții de masaj și fizioterapie. Pacienților li se recomandă să evite deteriorarea pielii. Efectul terapiei cu raze X asupra zonei afectate a măduvei spinării este discutabil.
La anomalii craniovertebrale de standarde uniforme de tratament operativ nu există. Aproximativ 20 de metode de intervenții chirurgicale au fost propuse. Toate modificările operațiilor au ca scop normalizarea circulației lichiorului la nivelul tranziției craniovertebrale. Cu syringomyelia idiopatică, operația de alegere este manevrarea siringo-subarachnoidală.
Tratamentul conservator cu syringomyelia este simptomatic și include o corecție corectivă a durerii și spasticității cu cupru-kamentoz. Tratamentul sindromului durerii necesită o abordare diferențiată și este determinată de prevalența componentei nociceptive sau neuropatice a durerii. Schema standard pentru tratamentul sindromului de durere cu siringomielie nu este prezentă, deoarece durerea se dezvoltă pe fundalul diferitelor grade de leziuni ale maduvei spinării ale maduvei spinării și tulburări trofice în țesuturi și articulații moi. În stadiile incipiente ale bolii, când durerile sunt cauzate în principal de deteriorarea coarnei posterioare, anti-convulsive și antidepresive pot fi utilizate pentru tratament. Atunci când se formează artropatia și se unește cu durerea articulară în tratament, se recomandă utilizarea medicamentelor antiinflamatoare nesteroidiene. Corectarea medicatiei a spasticitatii este necesara in cazuri mai rare. În acest scop, pot fi utilizate bakhlofen, midokalm, sirdalud.
Recidiva și progresia acesteia în continuare sau o îmbunătățire după temporară-TION a stabilizatorului sunt observate la 20-40% dintre pacienți Acest lucru poate fi legate de progresia cicatrice adeziunilor în tranziție craniovertebral în continuare dislocarea cerebeloasa caudal la defectului osos, dezvoltarea adeziunilor la locul de operație siringoshuntiruyushey și astfel amestecarea shunt. g. săraci factori de prognostic clinice chirurgicale syringomyelia-leche SRI găsi exprimate atrofie musculară, disociativ grosier nnye tulburări de sensibilitate larga in cele mai multe părți ale suprafeței corpului, și-a exprimat scolioză, de lungă istorie a bolevaniya.
Prognoza Boala progresează încet, însă speranța de viață nu este afectată. În stadiile avansate, o amenințare semnificativă este o infecție urologică. Cu syringobulbia, tulburările de respirație sunt posibile datorită stridorului cauzat de paralizia laringelui.
Articole similare
-
Anemia la vârstnici, chymmed - un site medical pentru medici și pacienți
-
Site-ul medical pentru studenții medicilor pentru pacienții cărților de la universități
Trimiteți-le prietenilor: