Portal informativ privind epilepsia

Sindromul Landau-Kleffner (afazie epileptică dobândită)

Criterii de diagnosticare. Pentru prima dată, imaginea electro-clinică a sindromului Landau-Kleffner (SLA) a fost descrisă de W.M. Landau și F.R. Kleffner în 1957. Aceasta este o formă destul de rara de epilepsie din copilarie, dobândite afazie senzorimotorie se manifestă în combinație cu diverse crize epileptice și modificări EEG epileptiforme difuze. SLK se manifestă la vârsta de 3-7 ani. Până în momentul debutului bolii, dezvoltarea motorului, a mentalității și a discursului pacienților corespunde vârstei.







Tulburări de vorbire - un simptom cardinal al bolii. Acestea se dezvoltă adesea treptat, în câteva săptămâni sau luni, mai puțin deseori - catastrofally rapid, în câteva zile. Primul simptom al bolii, de regulă, este unul de tip: părinții notează că copilul încetează să mai răspundă în mod adecvat discursului (manifestări de afazie senzorială). În această perioadă, se poate observa o deteriorare pronunțată a comportamentului: labilitatea emoțională, excitabilitatea, hiperactivitatea; există negativism, un izbucnire de agresiune. Mai târziu, există încălcări ale vorbirii expresive: pacienții încep să vorbească în fraze simple, apoi folosesc doar cuvinte singulare și nu mai vorbesc deloc.

Al doilea complex simptomatic al SLA este convulsiile epileptice. Caracteristicile atacurilor motorii focale (faringo-orale și hemifacial), precum și absențele atipice. Mai puțin frecvente sunt paroxismele convulsive generalizate atonice, mioclonice și secundare generalizate. În cele mai multe cazuri, crizele sunt rare; sunt observate când adormiți și treziți. La 1/4 din pacienți, SLA apare în absența convulsiilor epileptice sau a prezenței indivizilor în anamneză. În aceste cazuri, diagnosticul se stabilește pe baza apariției afaziei dobândite, a insuficienței cognitive exprimate și a datelor EEG.

În starea neurologică, simptomele focale sunt absente. În teste neuropsihologice, se observă afecțiuni senzoriale (perceptuale) sau totală, tulburări comportamentale.

Studiul EEG determină prezența tulburărilor epileptiforme în 100% din cazuri. Tipic mare amplitudine (200-400 mV) complexe regionale val ascuțite sau ascuțite - unde lente, localizate în principal în posterior temporal si parietal - zone temporale. Morfologia complexelor corespunde DEDA. Epileptiforme creste activitatea in timpul somnului (ca in faza de somn rapid și lent val), distribuit difuz, păstrând, de obicei, amplitudinea predominanței emisfera dominanta pentru vorbire. La epoci separate de înregistrare în somn, indicele activității epileptiform poate ajunge la 100% (fenomenul de activitate continuă epileptiformă difuză continuă). Este activitatea epileptiformă, care are un caracter continuu continuu, conduce la apariția tulburărilor de vorbire severe (manifestarea dezintegrării epileptiform cognitive). IRM, ca regulă, nu dezvăluie nicio încălcare.

Diagnosticul sindromului Landau-Kleffner poate prezenta dificultăți semnificative, în special în absența convulsiilor epileptice. În primele etape ale diagnosticului, toți pacienții au nevoie de o audiogramă, care este necesară pentru a exclude pierderea auzului neurosenzorială. SLA trebuie diferențiată cu următoarele boli.







  1. Sindroamele epileptice cu manifestări electro-clinice similare: sindromul statusului epileptic electric al somnului lent, sindromul pseudo-Lennox, sindromul Lennox-Gastaut.
  2. Bolile asociate cu afazia dobândită: tumori cerebrale, tulburări vasculare cerebrale, neuroinfecții, procese de demilinizare.
  3. Diferite boli mintale, inclusiv autism, schizofrenie, psihoze endogene (nu există epileptiforme pe EEG).
  4. Pierderea auzului senzorineural.

Dizabilitatea în SLK este determinată individual în fiecare caz. Gradul de dizabilitate nu depinde de convulsii epileptice, ci este determinat exclusiv de natura tulburărilor verbale și cognitive. În perioada pronunțată a încălcării discursului și a praxisului, copiii pot fi instruiți practic numai cu ajutorul limbii surzilor. După terminarea perioadei active a bolii, este posibilă formarea individuală în cadrul programului de masă școlară.

Terapia. Schema de tratament pentru sindromul Landau-Kleffner (SLA) este diferită în funcție de prezența sau absența convulsiilor epileptice.

În cazul afaziei epileptice dobândite fără convulsii epileptice, monoterapia cu succinimide sau benzodiazepine este eficientă. Începutul tratamentului este efectuat de succinimide. Suxilep este prescris într-o doză de 500-1000 mg / zi (25-35 mg / kg / zi) în trei doze divizate. Suxilep este un medicament foarte eficient care blochează activitatea epileptiformă prelungită difuză asupra EEG, ceea ce duce indirect la îmbunătățirea funcțiilor de vorbire și cognitive.

Medicamentul din a doua opțiune este clobazamul. Frizium se utilizează în doză de 10-30 mg / zi (0,5-1,0 mg / kg / zi) în 2-3 doze divizate. Medicamentul blochează brusc activitatea epileptiformă difuză continuă pe EEG, însă acest efect este instabil.

Medicamentul din a doua opțiune este topiramat. Topamax este prescris cu o creștere treptată a dozei la 75-200 mg / zi (3-7 mg / kg și zi) în două doze divizate. Este eficient, atât cu atacuri epileptice, cât și în ceea ce privește activitatea epileptiformă asupra EEG.

Sultiam (ospolot), atât în ​​monoterapie și în combinație este una dintre cele mai eficiente medicamente antiepileptice blocarea modelelor epileptiforme difuze extinse la pacienți cu CLA (150-400 mg / zi, 7-10 mg / kg / zi), dar acest medicament în Rusia este absent.

Dacă monoterapia este ineficientă, atunci trebuie să treceți la tratamentul combinat. Combinații optime cu SLA: valproat + succinimide. valproat + topiramat. valproat + levetiracetam; precum și valproat, topiramat sau levetiracetam în combinație cu benzodiazepine (friziu). Unul dintre cele mai importante criterii pentru eficacitatea terapiei este blocarea fenomenului de sincronizare secundară bilaterală pe EEG.

Utilizarea carbamazepinei este contraindicată din cauza posibilei frecvențe crescute a atacurilor, a sincronizării bilaterale secundare pe EEG și a adâncirii tulburărilor de vorbire.

Hormonii steroizi (depozitul de synaktene, prednisolon, dexametazona) sunt utilizați ca medicamente de rezervă. Ele au un efect pozitiv semnificativ, în special în îmbunătățirea funcțiilor de vorbire. Atunci când sunt utilizate, terapia AEP de bază se desfășoară fără întrerupere. Sinacten Depot este prescris începând de la 0,1 mg intramuscular o dată pe zi, cu o acumulare graduală de 0,1 mg o dată la fiecare 2-5 zile înainte de administrarea unei doze de 1,0 mg pe zi. Durata tratamentului este de 1-2 luni. cu o scădere treptată. Doza medie de prednisolon este de 2 mg / kg / zi pe cale orală o dată dimineața. Este posibil să se utilizeze dexametazonă în conformitate cu schema: 2 mg / kg / zi pe cale orală timp de 1 săptămână. apoi 1 mg / kg / zi timp de încă 2 săptămâni. apoi treceți la o doză de întreținere (de exemplu, 0,5 mg / kg / zi) la fiecare 2-3 zile timp de 3-6 luni.

Există rapoarte izolate din partea Statelor Unite cu privire la eficacitatea tratamentului chirurgical cu SLC: utilizarea inciziilor subpiale.

Prognosticul sindromului Landau-Kleffner (CLA) în raport cu crize epileptice favorabile: aproape 100% dintre pacienți și crize pe deplin activitatea epileptiform decupată este blocat în vârful pubertate (sub acțiunea AEP sau spontan). Cu toate acestea, prognosticul tulburărilor verbale, cognitive și comportamentale trebuie să fie efectuat cu prudență. In absenta tratamentului sau tratament inadecvat (eventual cu natura nedetectate epileptică a bolii), tulburari de voce „reziduale“ poate menține permanent.

Căutați pe site







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: