Autoimună hepatită la copii. motive
Hepatita autoimuna - o inflamație cronică a ficatului cu activitate amintotransferaza în sânge, prezența autoanticorpilor în sânge hepatic și hipergammaglobulinemia. Inflamația poate afecta atât hepatocitele, cât și epiteliul conductelor biliare. deteriorare cronică - pentru o lungă cu modificări marcate în ficat sau semnele ei fizice ale unei boli cronice (copane simptom, arahnide hemangioame, hepatosplenomegalie) (mai mult de 3-6 luni.). Severitatea variază: unii copii sunt doar semne biochimice ale bolii, altele - Manifestările fizice ale bolii hepatice cronice sau insuficiență hepatică. Hepatita cronică este posibil să stea împotriva unei infecții virale, care primesc medicamente, boli metabolice datorate sau de factori necunoscuți.
Aproximativ 15-20% dintre cazuri sunt asociate cu hepatita virală B; este posibilă o leziune severă prin coinfecție sau superinfecție cu virusul hepatitei D (virusul care conține ARN defect, pentru replicarea căruia este necesară prezența virusului hepatitei B). Mai mult de 90% din cazuri de hepatită virală B în primul an de viață dobândesc un curs cronic, în timp ce la copii și adulți mai mari este de numai 5-10%. Hepatita cronică se dezvoltă la 50% dintre pacienții cu hepatită C. Risc mare acut al infecției la pacienții care primesc produse din sânge și care turnă o cantitate mare de sânge integral. Virusurile hepatitei A și E nu produc hepatită cronică.
insuficiență hepatică cronică este posibilă prin utilizarea unor astfel de medicamente comune pediatrie, izoniazida, metildopa, pemolina, nitrofuran-Toin, dantrolen, minociclina și sulfonamide. Hepatita cronică și cauza boli metabolice, cum ar fi deficiența, antitripsina, erori innascute ale sintezei acizilor biliari, boala Wilson. ficat gras in obezitate - este o alta cauza comuna a hepatitei cronice; are o relativ benigne și se rezolvă cu o scădere a greutății corporale și / sau administrarea de vitamina E. In cazuri adulți de ciroză sunt descrise. Cu toate acestea, cel mai adesea cauza hepatitei cronice este necunoscut, dar dezvoltarea sa este asociat cu un mecanism autoimun (prezența anticorpilor anti-nucleari din ser, mușchi anti-neted și insuficiență multiplă de organe - artropatie, tiroidită, erupții cutanate, anemie hemolitică cu reacția unui Coombs pozitiv).
Examenul histologic permite determinarea tipului de hepatită cronică. Separarea hepatitei cronice de hepatita cronică persistentă și cronică activă, în funcție de examinarea histologică, nu are o semnificație clinică atât de importantă cum sa crezut anterior. Inflamația în tracturile portalului (hepatita cronică persistentă) și absența fibrozei / cirozei indică un curs mai favorabil. Semnele de activitate bazate pe datele biopsiei servesc drept criteriu pentru diagnosticarea hepatitei autoimune și pot indica eficacitatea terapiei antivirale pentru infecția cu virusul hepatitei B.
date histologici permit stabilirea etiologiei: deficiența a1 antitripsină granule caracteristice PAS pozitiv rezistent la amilaza, picăturile mari și mici de grăsime în citoplasmă hepatocitelor - semn de ficat gras. Posibile leziuni autoimune ale conductelor biliare. Cercetarea ultrastructurală vă permite să determinați tipul de boală de acumulare.
Hepatită autoimună - o combinație de semne clinice de caracter autoimun; numirea imunosupresoarelor duce la o îmbunătățire. Hepatita autoimuna este de obicei considerată ca un proces cu o leziune primară a hepatocitelor, în timp ce colangită sclerotică și autoimune dezvolta secundar la extra- leziunii inițiale sau canalul biliar intrahepatic. Cunoscut cazuri de reapariție a hepatitei dupa transplant hepatic, deși procesul patologic primar a fost autoimună.
Cauza hepatitei autoimune nu este cunoscută. Se crede că baza poate fi dezechilibrul activității CD4 și CD8 T-limfocite. Important în dezvoltarea acestei boli poate avea o predispoziție genetică, deși factorul provocator este adesea o infecție virală sau efecte medicamentoase toxice.
În absența tratamentului, semnele histologice tipice ale hepatitei autoimune includ:
1) infiltrate inflamatorii de la plasmocite și limfocite în tracturi portal, care adesea penetrează în lobuli;
2) necroza treptată moderată sau severă a hepatocitelor, care se răspândesc în direcția de la placa frontală;
3) zone diferite de necroză, fibroză și colaps parenchim în regiunea triadei sau între triadele portal și vena centrală (necroza podului);
4) un grad diferit de deteriorare a epiteliului conductelor biliare.
Poate o încălcare gravă a arhitectonicii ficatului; atunci când diagnosticarea unui copil, ciroza poate forma deja.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: