Acromegalie și gigantism

Acromegalie și gigantism

Acromegalia și gigantismul sunt patologii neuroendocrine similare, cauzate de creșterea nivelului de hormon de creștere. Cu toate acestea, primul se dezvoltă la adulți, al doilea - la copii.







Acromegalie și gigantism
Acromegalia și gigantismul au o prevalență diferită în rândul populației. Acromegalia are loc în 45-60 de cazuri pe milion, gigantism - mult mai rar - în 1-3 cazuri pe milion de populație. Diferențele de vârstă în acromegalie și gigantism joacă un rol important în formarea manifestărilor clinice. Prin creșterea producției de hormon de creștere în copilărie sau adolescență, structura osoasă nu este încă în cele din urmă format (osteogeneză nu este finalizată), și pentru că creșterea se produce nu numai organe și țesuturi cartilaginoase, dar, de asemenea, creșterea osoasă liniară. Odată cu dezvoltarea acestei patologii la adulți, creșterea osoasă este imposibilă, deoarece există o creștere disproporționată a țesuturilor moi.

Cauzele acromegaliei și gigantismului

Principala cauză a acromegaliei și a gigantismului este, de regulă, hiperproducția hormonului de creștere (hormon de creștere). Gigantismul poate fi de asemenea cauzat de o scădere a sensibilității cartilajului epifiza, care asigură o creștere liniară a oaselor, la influența hormonilor sexuali. Astfel, oasele pot continua să crească chiar și după perioada de pubertate. Încălcările de reglementare hipotalamo-hipofizară apar din următoarele motive:

Ce se întâmplă în organism?

Cu o creștere a nivelului sanguin al hormonului de creștere apare predominant proliferarea țesutului mezenchimal, care se realizează hiperplazia și hipertrofia organelor interne (inimă, plămâni, pancreas, ficat, splina, intestine), creșterea oaselor periostal. La copii cu aceeași boală ca și o creștere a remarcat osoase epifiză (creșterea în lungime), care este, o creștere a dimensiunii corpului și a organelor se produce, practic, în mod proporțional, spre deosebire de adulți cu acromegalie. Creșterea pacienților cu gigantism depășește 190 cm la femei și 2 metri la bărbați. În timp, există tulburări metabolice. proliferarea progresivă a țesutului conjunctiv, și, prin urmare, să dezvolte schimbări sclerotice, ceea ce duce la eșec și sisteme de organe. De asemenea, la pacientii cu acromegalie si gigantism risc crescut de tumori (benigne și maligne).







Simptomele acromegaliei și gigantismului

Din punct de vedere clinic, gigantismul se manifestă într-o creștere relativ proporțională a tuturor oaselor. În acromegalie ca modificări în sistemul disproporționat osteocartilaginoasă: creșterea mandibulei (anteriorly și extinde în jos), sprâncene, nas, urechi, trasaturile faciale ogrubevayut, îngroșa mâinile și picioarele. Pacienții trebuie să cumpere pantofi și mănuși de dimensiuni mai mari. Adesea se formează deformări ale coloanei vertebrale (mai frecvent kyphosis). Datorită creșterii mandibulei și a limbii deranjat de ocluzie apare diastemă (spații interdentare îmbunătățite). Pielea extremităților se îngroațește, devine umedă și uleioasă, adesea cu hipertrichoză abundentă (părul). Datorită creșterii corzilor vocale, vocea se schimbă treptat. Există, de asemenea, simptome de hipertrofie a organelor interne: dureri abdominale, balonare, constipație, râgâielii frecvente, creșterea tensiunii arteriale, dureri de cap, somnolență excesivă, slăbiciune. În 20-25% din cazurile de acromegalie si gigantism a marcat creșterea tiroidei, contribuind astfel la creșterea metabolismului bazal apare iritabilitate, transpirații, palpitații. O treime dintre pacienți au afectat de toleranta la glucoza ca 15-20% dintre ei duce la dezvoltarea diabetului zaharat, cu toate simptomele sale caracteristice. Cu dimensiuni mari de adenom, sindromul de compresie cu simptome neurologice se dezvoltă adesea.

Tratamentul acromegaliei și gigantismului

Măsurile terapeutice în aceste patologii vizează eliminarea sintezei excesive a hormonului de creștere de către hipofiză, eliminarea sau reducerea simptomelor. Acest lucru se realizează prin îndepărtarea chirurgicală transfenoidală a adenomului hipofizar. pituitară fractură criogenice pituitară la implantarea elementelor radioactive, regiunea de iradiere pituitară și terapie medicamentoasă (analogi de somatostatin, Dofaminomimetiki). Remisiunea persistenta dupa interventie chirurgicala este observata la 30-85% dintre pacienti, in functie de dimensiunea initiala a adenomului. Speranța de viață la pacienții cu acromegalie și gigantism este redusă. Cea mai frecventă cauză de deces este insuficiența cardiovasculară.







Trimiteți-le prietenilor: