Institutul de Cercetări în Pulmonologie, Roszdrav, Moscova
N considera NAINTE clasificarea, patogeneza și patologice anatomie primară (idiopatică) hipertensiune pulmonară, discuta caracteristicile circulației pulmonare și structurii vasculare pulmonare.
Anatomia și histologia vaselor de plămâni
Perfuzia Lung efectuat sistemul arterei pulmonare vasculare referitoare la un mic cerc de circulație (ICC), cât și prin arterele bronsice legate de circulația sistemică (CBP). organizarea structurală artera pulmonară a pereților lor sunt împărțite în artere elastice, musculare, si arteriolele.
Pentru a include elastic arterele extrapulmonare mari și ramurile lor intraorganice cu un diametru exterior de 1000 microni (1 mm) sau mai mare. Carcasa intermediară a acestor vase este reprezentată de fibre elastice circulare paralele.
Arterele de tip muscular au un diametru exterior de la 100 până la 1000 de microni, însoțesc bronhioolele și cursurile alveolare. În aceste artere, membrana musculară (mediul) este reprezentată de fibrele musculare circulare dintre membranele elastice interioare exterioare și interioare, picrofuxină bine colorată și fucselina. Această colorare este obligatorie în studiul vaselor pulmonare în condiții normale și patologice. Proporția stratului muscular din aceste vase este în mod normal între 3 și 10% din diametrul lor exterior.
Arteriole pulmonare sunt vase cu un diametru exterior mai mic de 100 microni, care sunt situate la nivelul septului alveolar. Peretele lor constă dintr-o membrană elastică destul de groasă sub stratul de celule endoteliale, în mod normal, stratul muscular este absent. Între arterele musculare și arteriolele există vase tranzitorii care conțin fibre musculare medii spirale. Se știe că muscularizarea arteriolelor este un semn al dezvoltării hipertensiunii pulmonare (LH) [1].
Capilarele pulmonare cu un diametru exterior de aproximativ 8 μm constituie o proporție semnificativă de septe interalveolar, pereții lor fiind reprezentați de celule endoteliale situate pe membrana bazală.
Venele pulmonare cu diametrul mai mare de 100 microni sunt localizate în straturile interlobulare intermediare ale țesutului conjunctiv. Pereții venei sunt mai subțiri decât pereții arterelor de același diametru și au numai o membrană elastică internă cu un strat periferic de fibre elastice neregulate. Venele cu diametru mai mare în apropierea locurilor de confluență din atriul stâng au pulposus muscular constând din cardiomiocite în perete. Venulele pulmonare cu un diametru exterior mai mic de 100 μm sunt histologic aproape indistinguizabile față de arteriole și pot fi identificate cu precizie doar atunci când sunt identificate cu joncțiunea cu vene mai mari. În pereții venulei, celulele endoteliale sunt situate pe o membrană elastică subțire.
Arterele bronchiene sunt artere de tipul BKK de tip muscular. Membrana elastică exterioară este mai subțire decât în arterele pulmonare și nu este întotdeauna vizibilă. Arterele bronșice sunt situate în pereții bronhiilor cartilaginoase, diametrul lor fiind mai mic decât cel al ramificației corespunzătoare a arterei pulmonare. Arterele bronhice strat muscular este mai gros decât artera pulmonară și cuprinde fibre de mușchi longitudinal și circular. Lumenul acestor nave este mai restrâns datorită presei pronunțate. Anastomozele sub formă de plexuri într-un număr considerabil sunt localizate în țesutul conjunctiv peribronchial. Există anastomoze între microvasdele bronhice și pulmonare. Pereții arterelor bronhice sunt hipertrofiați în bolile inflamatorii ale bronhiilor, în special în cazul bronșiectazei.
vena bronșică reprezentată ca o rețea în peretele bronșic și în stratul subepitelial (în lamina propria a mucoasei) și au aceeași structură ca și venele pulmonare [2].
LH (sinonime - hipertensiune pulmonară, hipertensiune MKK) este o afecțiune în care presiunea medie în artera pulmonară depășește 25 mm Hg. Art. în repaus sau 30 mm Hg. Art. cu efort fizic sau presiune sistolică mai mare de 40 mm Hg. Art. măsurată prin studiul Echo-Doppler [3-5].
Clasificarea LH
Conform noii clasificări diagnostice a LH, adoptată de OMS în Evian (Franța) [4], se disting cinci tipuri de LH:
• LH arterial (LAS),
• LV venos (LVH),
• LH în asociere cu boli ale sistemului respirator și / sau hipoxemie,
• LH datorită trombozei cronice și / sau tromboembolismului arterei pulmonare,
• LH datorită afectării directe a circulației pulmonare.
Această clasificare reflectă o nouă înțelegere a LH, alocă similaritățile și diferențele dintre hipertensiune pulmonară primară (HPP) de etiologie necunoscută și secundară (VLG) cauzate de bolile de colagen, boli congenitale sau dobândite valvulare, hipertensiune portală, infecție cu HIV, acțiunea medicamentelor.
LH este considerat o boală rară și are o medie de 2 observații la 1 milion de populație. Dintre toate LHs, PLG reprezintă 50%. PLG considerată boală progresivă severă în care mortalitatea cauzată de decompensare cardiacă pulmonară (PM) de 47%, moarte subită cardiacă [6] apare la 26% dintre pacienții cu HPP.
Patogenie de LH
Celulele endoteliale ale sistemului arterial pulmonar au un rol principal în reglarea fluxului sanguin pulmonar și a rezistenței vasculare pulmonare la PLH.
Atunci când disfuncția celulelor endoteliale PLG apare mai frecvent din motive necunoscute, dar uneori asociate cu boli autoimune, acțiunea toxinelor, și poate fi determinată genetic. Astfel, creșterea acolo endotelina, scăderea în producția de prostaciclina și oxid nitric (NO). Endotelina cauze de acțiune hyperproduction vasoconstrictoare. Modificări ale concentrației de NO și prostaciclina conduce la adeziunea și activarea plachetelor, care promovează dezvoltarea trombilor parietale. Toate aceste modificări activează cascada de evenimente asociate cu eliberarea de mai mulți factori de creștere, cum ar fi endoteliului vascular (VEGF), fibroblast bazic (FGF), plachete (TGF), epidermic transformarea (EGF), precum citokine, ceea ce duce la migrarea și replicarea celulelor musculare netede simultan cu supraproducția matricei extracelulare în adventicei vascular [6].
Astfel, baza de LH este, în principal cauzal deteriorarea celulelor endoteliale factor, ceea ce duce la un dezechilibru al mediatorilor vasoactivi și tulburări prokoagulyatsionnym. Toate acestea duc la spasm vascular, hipertrofia tunicii și muscularis dezvoltarea ulterioară și tromboză mioelastofibroza sau embolie, care exacerbează PLG.
Anatomia patologică a PLG
Baza modificărilor patologice este o combinație a pereților vaselor de reglare ca proliferarea si fibroza intimei, hipertrofia si fibroza ulterioara a membranei musculare, proliferarea matricei extracelulare în tromboza adventice și mural [7].
Morfologic D.Heath, J.Edwards [8] sunt leziuni 6 clase arteriolare și ramuri mici ale arterei pulmonare pentru N în funcție de gravitatea daunelor: Clasa 1 - hipertrofia tunicii muscularis și muskulyarizatsiya arteriolelor (Figura 1.) Clasa 2 - proliferarea intimei arterelor (fig 2), clasa 3 - fibroza laminar concentrice, arterelor musculare intimale (figura 3.), clasa 4 - dilatarea arterelor mici modificari plexiform dezvoltare in ele, clasa 5 - plexiform predominanță și modificări angiomatous cu hemosideroza pulmonara nespecifica, clasa 6 - prezență de arterită necrotizantă (Figura 4). Această clasificare a fost utilizată inițial în evaluarea pH-ului în boli de inima. Utilizarea acestei clasificări în PLG continuă să fie dezbătută. Primele două clase se găsesc în forme ușoare și moderate ale pH-ului, precum și următoarele patru clase - cu PH severa.
PLG - o creștere bruscă a presiunii arteriale pulmonare și hipertrofia semnificativă a ventriculului drept al inimii, nu sunt asociate cu boli de inima si plamani (sinonime - boala Ayers, idiopatică pulmonară endarterioz ocluzive vasculară, hipertrofie idiopatica a ventriculului drept). Mai mult, formele izolate ale PLG înnăscute și dobândite. Patohistologică patru tipuri de PLG: arteriopatii plexogenic pulmonară (PLA), tromboembolism pulmonar recurent (RLT) venookklyuzivnaya boli pulmonare (VOD), hemangiomatoza capilară pulmonară (LCG) [7].
Fig. 1. Muscularizarea arterelor: a - colorarea cu hematoxilină și eozină. 400; b - colorarea imunohistochimică pentru actina mușchiului neted (SMA). 200.
Fig. 2. Proliferarea stratului intim cu îngustarea lumenului. Picrofuxin și fuxelin. 100.
Fig. 8. Proliferarea și fibroza intimei venei pulmonare, cu o eliminare aproape completă a lumenului. Picrofuxin și fuxelin. 100.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: