Bolile demielinizante. Scleroza multiplă.
Termenul "demielinizant" are două sensuri. Una dintre ele este greșit în opinia noastră, este utilizat pentru orice boala care afecteaza materia alba (mielina, oligodendrocite), dacă tumora, atac de cord sau orice altă patologie. Altele, utilizarea mai legală a termenului subliniază faptul că boala afectează în principal mielina, lasand celulele si axonilor lor sunt relativ intacte. Alte caracteristici morfologice ale procesului de demielinizare adevărat includ lipsa unei degenerare Wallerian secundară (datorită siguranței relative a axonilor), infiltrarea celulelor inflamatorii, zone perivasculare și model de distribuție adesea okolovenozny de demielinizare.
Bolile enumerate în tabel corespund acestei definiții și au o altă trăsătură distinctivă - etiologia autoimună probabilă. Cea mai importantă dintre aceste boli este PC. Tabelul nu include unele forme de patologie, cum ar fi subacută combinate degenerare a măduvei spinării în deficit de vitamina B12, leucoencefalopatie multifocala, cortexul demielinizarea în timpul encefalopatie hipoxic; toate acestea se caracterizează prin demielinizare progresivă, dar au un factor etiologic clar stabilit și unic.
Scleroza multiplă.
Scleroza multipla - boala CNS, care se dezvoltă cel mai adesea în rândul tinerilor în vârstă și adulți tineri și se manifestă prin exacerbări repetate în încălcare a măduvei spinării, trunchiul cerebral, cerebel, nervului optic si creier. Boala se bazează pe demielinizare, dar și axonii și alte structuri pot fi afectate. Exacerbările se dezvoltă acute sau subacute, urmate de remisie și, adesea, de recuperare completă. În multe cazuri, această alternanță de exacerbări și remisiuni liniștit înlocuit cu un curs cronic progresivă.
Distribuția geografică a sclerozei multiple merită o atenție deosebită. În regiunile nordice ale Statelor Unite, Canada, Marea Britanie și nordul Europei, prevalența acestei boli este destul de ridicată - 30-80 de cazuri la 100 000 de locuitori. În sudul Europei și în Statele Unite, frecvența scade la 6-14 de cazuri la 100 000 de locuitori, iar în țările ecuatoriale ajunge la mai puțin de 1 caz per 100 000 de locuitori. La persoanele care au migrat din zone cu risc sporit într-o zonă cu risc scăzut și invers după ce au împlinit vârsta de 15 ani, se menține același nivel de risc ca și în zona în care aceștia își petreceau copilăria. Dacă mutarea a avut loc la o vârstă mai înaintată, riscul de a dezvolta boala corespunde noului loc de reședință. Morbiditatea familială este scăzută, dar este încă de câteva ori mai mare decât media din această regiune.
Dintre pacienții cu PC, sunt detectate mai des anumite antigene de histocompatibilitate (HLA-DR2, -DR-3, -B7, -A3). În copilărie, PC-ul se dezvoltă rar. Femeile sunt bolnave mai des decât bărbații (1,7: 1,0), reprezentanți ai rasei albe - mai des decât cei negri. Trauma și sarcina nu se referă la factori provocatori.
În cazuri rare, boala este asimptomatică. iar leziunile tipice ale materiei albe sunt detectate aleatoriu cu RMN. De obicei, prima exacerbare începe brusc și se manifestă prin unul sau mai multe simptome. Aproximativ o cincime din cazuri boala se dezvolta acut, adică tulburări neurologice ajunge la vârf lor în câteva minute sau ore. Cele mai frecvente simptome includ slăbiciune sau amorțeală la nivelul membrelor, pierderea vederii la un ochi, vedere dublă, amețeli, senzație de amorțeală sau slăbiciune a ataxia și nistagmus mușchilor feței, care sunt combinate în diferite combinații. După prima exacerbare, este de obicei urmată o remisie. exacerbare repetată adesea văzută ca o reînnoire a simptomelor anterioare, sau sub forma unor noi încălcări.
Într-o altă perioadă de timp. de obicei, masurata in ani, pacientul este inapt datorită dezvoltării parapareză asimetrice inferioare și alte manifestări ale calea corticospinal leziunii, ataxia senzoriale si cerebeloasa, incontinenta, atrofie optica, nistagmus, dizartrie și oftalmoplegia internucleară, care sunt combinate în diferite combinații. Crizele epileptice sunt observate numai la 3-4% dintre pacienți. Prezența și severitatea dizabilității intelectuale sunt determinate de prevalența leziunilor cerebrale sau spinale și severitatea acesteia. Se observă stadii târzii, de obicei în 20-25 de ani de la debutul bolii. În stadiile avansate, progresia devine atât de lentă încât seamănă cu o boală degenerativă.
În unele cazuri, boala progresează rapid și duce la moarte în decurs de trei până la patru ani; În cazuri rare, pacientul moare în câteva luni (PC acut). Poate progresie lentă fără exacerbări, observată în principal la debutul PC-ului la maturitate. Nu există tulburări sistemice, în plus față de slăbiciune, pacienții nu.
Recomandată de vizitatorii noștri:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: