Malformațiile congenitale ale vaselor de sânge sunt împărțite în malformații vasculare și limfatice vasculare. Acestea se formează ca rezultat al erorilor morfogenezei, ducând la nave subdezvoltate, adesea complicate, cu un endoteliu incomplet. Clasificarea defectelor se bazează pe diferențele și caracteristicile morfologice ale curentului sanguin (limfatic).
Malformații congenitale ale vaselor de sânge
Simptomele malformațiilor congenitale vasculare și ale diagnosticului
Toate malformațiile congenitale ale vaselor de sânge pot fi detectate la naștere, deși majoritatea acestora sunt asimptomatice. Vasele și vasele limfatice (vase cu un curent lent) în cazuri rare sunt însoțite de durere ca urmare a stagnării sau a trombozei. Defectele arteriale și arteriovene (vasele cu curent rapid) se pot manifesta cu durere, insuficiență cardiacă cu ejecție crescută și sângerare. Dezvoltarea capilarelor pe fața (hemangiomul capilar) este un exemplu clasic de afectare vasculară cu un curent lent. La nou-născuți, este o formă formată de culoare roz deschis, adesea localizată de-a lungul nervului trigeminal și crește odată cu creșterea copilului. Hemangiomul capilar nu dispare în timp, dar se poate întuneca, iar pielea de deasupra - devine nervos. Din acest motiv, este necesară cea mai scurtă diagnoză și administrarea în timp util a unei terapii adecvate, care împiedică părinții să aibă speranțe false de vindecare spontană.
Tratamentul defectelor vasculare congenitale și a prognosticului
Terapia antiendotelială este ineficientă. Aceasta se datorează, probabil, creșterii normale și unei modificări a endoteliului vaselor caracteristice acestor anomalii. Tratamentul depinde de tipul și mărimea defectului. Cu malformații capilare, un laser cu impulsuri cu radiații în spectrul galben este utilizat cu succes. Principiul tratamentului bazat pe absorbția selectivă a anumitor lungimi de undă de oxihemoglobină și încălzirea locală a țesutului, ceea ce conduce la coagularea sau endoteliului ruperea. Când alegeți doza potrivită, țesuturile din jur practic nu suferă. De obicei, sunt necesare mai multe proceduri, dar nu este posibilă o vindecare completă în toate cazurile. Pentru malformații vasculare includ formarea voluminoasă subcutanat pe față și corp, dezvoltarea timpurie a venelor varicoase și sindromul Klippel-Trenaunay (malformații limfatice extinse și a vaselor venoase, care afectează adesea membrele inferioare). Cel mai eficient pentru astfel de defecte este compresia elastică (tricotaje de compresie), cu toate acestea în unele situații scleroterapia. Tratamentul cu laser și intervențiile chirurgicale pot ameliora semnificativ starea și chiar pot avea un efect terapeutic.
Malformația vaselor limfatice
Defectele vaselor limfatice sunt, de asemenea, cunoscute sub numele de higrom (cu localizare în regiunea capului sau gâtului) și limfangiom (cu localizare pe trunchi și extremități). Formarea lor este rezultatul hipoplaziei vaselor limfatice sau al patologiei conexiunilor limfo-venoase.
Imagine clinică, diagnostic
Defectele vaselor limfatice pot fi diagnosticate la naștere; majoritatea dintre ele devin vizibile din punct de vedere clinic până în al doilea an de viață. De obicei malformații limfatica sunt asimptomatice și lent în creștere de culoare rozalie de formare, moale la atingere, cu o structură spongioasă, deoarece acestea constau din numeroase chisturi mici, umplute cu lichid. Defectele vaselor limfatice se dezvoltă de obicei la joncțiunea vaselor limfatice mari. Localizările tipice sunt triunghiurile anterioare și posterioare ale gâtului, de unde se pot răspândi în gură, limbă și sub-bărbie. De asemenea, ele se găsesc adesea în axilă, pe trunchi și în membre.
Aceasta a observat o corelație puternică între defect vasele limfatice cervicale prenatală diagnosticate și sindromul Turner (> 50%), sindrom si alte anomalii cromozomiale Noonan (trisomia 13, 18, 21). De aceea, după diagnosticarea prenatală a defectului, este necesar să se efectueze cariotipări și consultări medicale și genetice despre sarcina actuală.
Stabilit vasculară congenitală prenatală diagnosticată necesită tendințe femeilor în instituțiile obstetricale specializate în desfășurarea nașterii patologice și furnizarea de terapie intensivă pentru nou-născuți cu tulburări respiratorii (ca urmare a obstrucției căilor respiratorii).
Malformațiile congenitale ale vaselor de la extremități sunt mai des detectate pe picioare și se manifestă prin limfedem - un edem permanent nedureros al membrului afectat. Lymphedema poate să apară la naștere (limfedem congenital) sau să apară mai târziu. Teenage limfedemul este o boală rară care apare în principal la fete în perioada de pubertate. Dacă limfedemul se dezvoltă după 35 de ani, acesta se numește limfedem secundar (lymphedema tarda). Aparent, aceste variante reprezintă diferite forme de hipoplazie a țesutului limfatic al extremităților, cu manifestări mai severe la o vârstă fragedă. Unii pacienți au umflături situate pe glezne sau picioare, altele - în partea superioară a membrelor, astfel încât brațul sau piciorul crește în mod repetat în mărime. Pe măsură ce boala progresează, fibroza pielii, țesutul subcutanat apare, zona afectată devine ireversibil schimbată.
Tratamentul defectelor vasculare și a prognosticului
show_banner ('728x90', $ user_code_728x90); // dimensiunea bannerului?
Deoarece vasculatura limfatică provoacă infiltrarea și implicarea structurilor înconjurătoare, tratamentul chirurgical este o problemă mare și adesea nu poate fi implementat pe deplin. Copiii cu gât limfatic și defecte axilare înainte de operație sunt prezentați radiografia toracică și RMN pentru a determina prevalența procesului. Odată cu dezvoltarea viciului în apropierea tractului respirator, tratamentul precoce este necesar. La vicii mici, îndepărtate de tractul respirator, este permisă amânarea intervenției chirurgicale și limitarea observării. În unele cazuri, de exemplu, cu boala vasculară limfatică asimptomatică în mediastinul care afectează structurile vitale, tratamentul chirurgical nu este arătat. Toți pacienții care nu au fost supuși unui tratament chirurgical trebuie să fie informați despre riscul de infecție, sângerare și creștere rapidă în orice moment al vieții. Se arată că scleroterapia percutanata OK-432 (sau liofilizat Streptococcus pyogenes produs rezidual) și bleomicina (0,6 mg / kg / per administrare) provoacă inflamația acută cu involuție ulterioare mici limfangioa- chistice. Această metodă de tratament vă permite să faceți fără intervenție chirurgicală.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: