Angiodisplazia congenitală (sindromul Parks Weber-Rubashov) este cea mai frecventă
defectele de dezvoltare ale vaselor periferice. Caracterizată de prezența patologică
anastomoza (fistula) între artere și vene.
Anastomozele arteriovenice sunt adesea multiple, au un calibru variat
și formă. În funcție de diametru, există macrofistule care sunt vizibile
cu ochiul liber, și micro-fistule, care sunt detectate numai atunci când
examinarea histologică a țesuturilor membrelor.
Anastomozele patologice sunt mai des situate în zona femurală, ramurile popliteale
artera, precum și de-a lungul arterelor tibiale. Intensiv descărcare ventrală
sângele prin fistula arterio-venoasă duce la creșterea tensiunii arteriale în vene
Datorită încărcării funcționale sporite, structura histologică se modifică
peretele venos. Există o îngroșare a membranei sale musculare și formarea
membrana elastică internă ("arterializarea" venei).
O parte semnificativă a sângelui arterial în prezența fistulei intră în vena
ocolind rețeaua capilară, astfel încât există hipoxie severă în țesuturi și țesuturi
procesele metabolice sunt încălcate. Din cauza hipertensiunii venoase, încărcătura este activată
inimă, care conduce treptat la extinderea granițelor sale și serdechnoy
Clinica și diagnostic: Simptomele clinice sunt datorate tulburărilor
circulația sanguină regională și hemodinamica centrală.
Extremitatea este alungită cu 3 - 8 cm, țesuturile moi sunt hipertrofate. extensie
Lungimea este cauzată de rearanjarea productivă a țesutului osos datorită creșterii
vascularizarea liniilor epifizale.
Caracteristica prezenței venelor varicoase pe partea inferioară sau superioară
membrelor. Aspectul lor este asociat cu hipertensiune venoasă înaltă datorată
aruncând sânge din artiști. Pereți de vene de consistență densă elastic, cu dificultate
contractivă-mai. Vasele extinse nu dispar după ce dau finitudinea sublimului
poziție. Uneori, atunci când este privită deasupra lor, pulsația este determinată.
Brațul atașat la locul de proiecție al anastomozei arteriovenoase sesizează vibrațiile
(un simptom al "pisicii"). La auscultare în această zonă, ei ascultă
continuu zgomotul systolo diabolic, amplificat la momentul sistolului.
Cel mai vechi și persistent simptom al bolii este o creștere a temperaturii pielii
extremităților, în special semnificative asupra localizării arteriovenilor
fistule. Diferența de temperatură a siturilor simetrice este neafectată și afectată
Co-fineness ajunge la 4 - 8 °.
Tulburări de microcirculare asociate cu hemodinamica regională
tulburările, în unele cazuri conduc la formarea ulcerului și a necrozei distalului
departamentele de extremități. Dintre ulcere apar frecvent sângerări repetate,
ceea ce duce la anemie severă. Deseori există hipertrichoză și hiperhidroză.
Un număr de simptome clinice sunt asociate cu modificări ale hemodinamicii centrale. la
hipertensiunea venoasă semnificativă crește povara asupra diviziunilor drepte
inima, consecința este hipertrofia mușchiului inimii, o creștere a percuției
și minut minutogo volumul inimii Cu toate acestea, ca progresie zabolevaniya
funcția contractilă a inimii începe să slăbească, miogene
dilatarea inimii cu expansiunea cavităților sale.
insuficiență, manifestată prin scurtarea respirației, palpitații, edem, stagnant
ficat, ascite, anasarca
Fistulele arteriovenoase congenitale sunt caracterizate de o scădere a pulsului,
după strângerea arterei principale. Curba reografică înregistrată din segment
membrelor, unde sunt localizate anastomozele arteriovene, se caracterizează prin înălțime
amplitudinea, absența dinților suplimentari pe celulă, o creștere
indicele reografic. În segmentele de extremitate distală, amplitudinea curbei,
dimpotrivă, este redusă. Arterializarea sângelui venoase duce la o creștere a saturației acestuia
Cea mai importantă metodă pentru diagnosticarea fistulelor arterio-venoase congenitale este
Angiografie. Există semne angiografice directe și indirecte
fistula arteriovenoasă Prezența pe angiogramele de anastomoză contrară sau
spațiul vascular al cavității care comunică cu artera și venă este denumit direct
recomandate. Indirect, prezența fistulei este evidențiată prin simptomatologia simultană
arterele și venele contrastante, mărirea lumenului arterei rezultate,
epuizarea modelului vascular distal față de localizarea fistulei arteriovenoase.
Tratamentul: chirurgical, constă în îmbrăcarea anastomozelor patologice între
arterele și venele majore. Cu toate acestea, în unele cazuri chiar bandajare
mai multe grupuri mari nu garantează rezultate bune, deoarece
Microfistulele multiple sunt lăsate ca o cauză a extremităților afectate.
recidive. Acei pacienți care au modificări ale membrelor atât de mari încât
funcția sa este complet pierdută și o astfel de operațiune este practic neproportivă,
produce amputarea membrelor.
Hemangioamele sunt tumori vasculare benigne. Apariția lor se datorează
încălcarea embriogenezei sistemului vascular. Se știe că formarea vaselor în
embrionul are loc în săptămâna 5-10 din viața sa, când este angioblastic
celulele formate o rețea de capilare, diferențiind mai târziu în artere și
venă. Dacă excesul rețelei capilare inițiale nu scade în timp,
sub influența factorilor disembrio- logici, el poate intra în contact
vasele arteriale terminale sau venoase, având ca rezultat formarea
rudimentul de hemangiom. Leziuni, infecții, tulburări hormonale contribuie la
creșterea ulterioară a hemangioamelor.
Anatomia patologică: Există capilare, cavernoase, racemose și
forme mixte de hemangioame. Hemangioamele capilare afectează numai pielea
membrelor și constă din capilare mărunțite, convolute și apropiate,
căptușită cu endoteliu bine diferențiat. Sunt hemangioame cavernoase
a vaselor de sânge dilatate și o varietate de dimensiuni
Cavități acoperite cu un epiteliu cu un singur strat, umplut cu sânge și conectat
cu fiecare alte anastomoses. Hemangioamele racemice sunt țesute împreună
îngroșate, dilatate și cu vase torturate de serpentine, între care
există cavități extinse cavernoase. Ambele forme recente de hemangioame
sunt situate nu numai în piele și în țesutul subcutanat, ci și în cele mai profunde
țesuturi, inclusiv mușchi și oase.
Clinica și diagnosticul: modificarea culorii pielii în zona angiomului. Cu capilar
hemangioamele dobândesc o culoare roșu strălucitor și cu adâncime mică
angioamele cavernoase și racemice variază de la cyanotic la purpuriu luminos.
Temperatura pielii în regiunea locului de hemangiom este crescută, ceea ce explică
vascularizarea îmbunătățită a pielii. Suprafață situată cavernos și
hemangioamele racemice, de obicei, de o consistență ușoară asemănătoare cu un burete, ușor
Complicarea hemangioamelor, localizate în grosimea pielii și țesutului subcutanat,
sunt sângerări, apar mai frecvent cu traume. Arsuri se produc
semnificativ dacă tumoarea comunică cu vasele mari. există
Principalele simptome ale hemangioamelor profunde, mușchilor și oaselor germinative, sunt
durere la membrul afectat, cauzată de stresul sau
procesul patologic al trunchiurilor nervoase, precum și prezența unei tumori
elastic moale sau consistență densă elastică fără limite clare. la
hemangioamele racemice arteriale uneori este posibil să observați pulsația
a gasit o umflare, determina simptomul de "pisica-purring." extensiv
Hemangioamele sunt adesea însoțite de hipertrofie tisulară moale, unele
alungirea membrelor și conducând la întreruperea funcției sistemului musculoscheletic.
Diagnosticul hemangioamelor se bazează pe imaginea clinică și rezultatele
Metode suplimentare de cercetare, dintre care cele mai informative
este arteriografia. Aceasta permite să se dezvăluie structura tumorii, întinderea acesteia
și comunicarea cu arterele principale. Pentru a clarifica starea venei profunde
Fețele afectate, posibila legătură cu hemangioamele utilizează flebografia.
Când radiografiați oasele membrelor în cazul presiunii
a unei tumori vasculare pe țesutul osos pe nogramele cu raze X arată o inegalitate
conturul osului, subțierea stratului cortic, prezența defectelor osoase, uneori
osteoporoza țesutului osos cu focare mici de rărire.
Tratamentul: se aplică crioterapie, introducerea medicamentelor sclerozante și
electrocoagulare. Tratamentul chirurgical constă în excizarea hemangiomului.
Îndepărtarea hemangioamelor profunde și extinse este asociată cu un risc de masivitate
sângerare, prin urmare, în preventiv
ligaturarea arterelor care hrănesc tumora, piercing și înveliș cu hemangioame. Pentru un număr de
pacienții suferă un tratament combinat, care începe cu introducerea
tumora vasculară a agenților de scleroză și crioexpunerea.
Coarctarea aortei - congenitală îngustare segmentală a aortei, creând un obstacol
fluxul de sânge într-un cerc mare de circulație a sângelui; constituie 6 - 7% din malformațiile congenitale
inima. Boala la bărbați apare de 4 ori mai frecvent decât la femei.
Etiologia și patogeneza: cauza coarctării aortei - fuziune greșită
arcuri aortice în perioada embrionară. Strângerea este situată la punctul de trecere
arcurile aortei în aorta descendentă, care determină apariția într-un cerc mare
circulația celor două regimuri. Apropierea obstacolului este disponibilă
hipertensiune arterială, hipotensiune arterială distală. O serie de compensatori
mecanismele destinate combaterii tulburărilor hemodinamice. Unul din
ele sunt hipertrofie miocardică a ventriculului stâng, ceea ce duce la o creștere
percuție și volum minut al inimii, alții - extinderea rețelei colaterale. la
dezvoltarea bună a vaselor colaterale în jumătatea inferioară a corpului vine
cantitate suficientă de sânge. Acest lucru explică lipsa de semnificație
hiper-tensor. În timpul pubertății, pe fundalul creșterii rapide a organismului
colateralele existente nu reușesc să asigure un flux sanguin adecvat și
presiunea arterială Proximal la locul de coarctare crește brusc. În
patogeneza sindromului hipertensiv are o valoare și o scădere a pulsului
presiunea în arterele renale, care afectează aparatul juxtamedular al rinichilor,
responsabilă de includerea mecanismului vasopresor.
Anatomia anatomică: îngustarea aortică este de obicei distală
locurile arterei subclaviculare stângi stângi. Dimensiunea leziunii este de obicei
este de 1 - 2 cm. Aorta ascendentă și ramurile arcului aortic se extind. mult
creșterea diametrului și pereții arterelor care participă la garanție
circulația sanguină, care predispune la formarea anevrismelor. Acestea din urmă sunt deseori
apar în arterele creierului; sunt mai frecvente la pacienții cu vârsta peste 20 de ani
ani. Din presiunea arterelor intercostale dilatate și complicate pe marginile inferioare ale coastelor
se formează usura. Examinarea histologică a sitului de coarctare relevă
reducerea numărului de fibre elastice, înlocuirea țesutului conjunctiv.
Este posibilă combinarea coarctării cu defectele cardiace congenitale.
Clinica și diagnostic. Adesea înainte de perioada de pubertate, boala
fluxul latent. Pe masura ce corpul copilului ajunge la circulatie
sunt din ce în ce mai necesare, ca în aorta proximală
hipertensiunea arterială este crescută, sarcina asupra miocardului crește și imaginea clinică
devine mai clar.
Din cauza hipertensiunii arteriale, pacienții au dureri de cap, somn sărac,
iritabilitate, greutate și senzație de pulsație în cap, sângerări nazale,
memoria si viziunea se deterioreaza. Din cauza unei supraîncărcări a ventriculului stâng, ei experimentează
durere în inimă, bătăile inimii, perebo'i uneori, respirație șuierătoare. insuficient
aprovizionarea cu sânge a jumătății inferioare a corpului devine cauza oboselii rapide,
slăbiciune, răceală a extremităților inferioare, dureri la nivelul mușchilor gambelor la mers.
La examinare, o disproporție în dezvoltarea sistemului muscular este descoperită în partea superioară și inferioară
jumătate din corp datorită hipertrofiei mușchilor brațului, creșterea pulsației
arterelor din extremitățile superioare (axilare și brahiale), mai vizibile când
brațele ridicate și peretele toracic (intercostal și subscapular). Întotdeauna vizibil
pulsarea intensificată a vaselor gâtului, în regiunea subclaviană și fosa jugulară. la
palparea este o pulsație bună pe arterele radiale și absența sau
slăbiciune pe membrele inferioare.
Coarctarea aortei este caracterizată de rate ridicate de arterial si metropolitan
presiune asupra membrelor superioare, componente la pacienții cu vârste cuprinse între 16 și 30 de ani
medie 180 - 190 mm Hg. Art. cu o creștere moderată a presiunii diastolice (până la
100 mm Hg. v.). Presiunea arterială la nivelul extremităților inferioare sau nu
este determinată sau presiunea sistolică este mai mică decât în partea superioară
membrele diastolice corespund normei.
Pentru frontieră percuție al dullness relative a inimii la stânga, o vasculară
fasciculul este extins. Auscultativul pe întreaga suprafață a inimii este auzit dur
sângerare sistolică, care se realizează pe vasele gâtului, în inter-vasculatură
spațiu și de-a lungul arterelor interne interne. Deasupra aortei a ascultat
Datele din studiile reografice indică o diferență semnificativă în
umplerea sângelui de la nivelul extremităților superioare și inferioare. În timp ce în partea de sus
curbele reografice sunt caracterizate de ascensiune și coborâre abrupte,
amplitudine mare, pe extremitățile inferioare au forma unor valuri de mică adâncime
Un număr de semne, caracteristice coarctării aortei, este revelat deja cu fluoroscopie. în
pacienții cu vârsta peste 15 de ani este determinată volnis-ocupare a marginilor inferioare ale III - VIII coaste
din cauza usur. În țesuturile moi ale peretelui toracic, șiruri și
- umbrele arterelor lărgite. Într-o proiecție directă, se poate vedea că umbra inimii
a crescut stânga din cauza hipertrofiei ventriculului stâng, există o netezire
stânga și înfundarea conturului drept al mănunchiului vascular. Când studiază
a doua proiecție oblică, împreună cu o creștere a ventriculului stâng al inimii
aflate în stânga umbrei aortei ascendente crescute.
Aortografia pe Seldinger ajută la clarificarea diagnosticului. Pe aortograme, dezvăluind
aortic îngustare, care este localizat la nivelul IV-V toracic la apel,
o expansiune semnificativa a diviziei sale ascendente si artera subclaviana stanga,
care adesea ajunge la diametrul arcului aortic, rețeaua de garanții este clar vizibilă,
prin care interremena și supra-celiac inferior
Tratamentul: speranța medie de viață a pacienților cu coarctarea aortei este de aproximativ 30 de ani
ani; 2/3 dintre aceștia mor înainte de vârsta de 40 de ani de la insuficiența cardiacă,
hemoragiile din creier, ruptura aortei și diverse anevrisme, așa încât tratamentul
numai chirurgical. Este mai bine să operezi copii la vârsta de 6-7 ani.
Cu coarctarea aortei, există patru tipuri de intervenții chirurgicale.
1. Reluarea aortei înguste cu următorul criteriu final de anastomoză în
end, ceea ce este fezabil, dacă după rezecția site-ului modificat fără
tensiunea poate închide capetele aortei (Figura 44, a).
2. Refacerea coarctării cu proteze ulterioare este indicată cu o lungă perioadă de timp
segmentul îngustat al aortei sau mărirea anevrismică a aortei (Figura 44, b).
3. Istoplastia - cu Istmoplastia directă locul de constricție. Dissectați longitudinal și
sunt reticulate pentru a crea un lumen aortic suficient. la
indirect, după disecția peretelui aortic în incizia sa, astfel încât
extindeți clearance-ul la dimensiunea normală, coaseți un plasture din materialul sintetic
4. Măsurarea cu ajutorul unei proteze sintetice este o operație
alegerea pentru coarctarea îndelungată a aortei, calcificarea sau ateroscleroza ascuțită
modificările peretelui aortic. Se utilizează rar (figura 44, c).
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: