Pituitara Nanizmul este o boala cauzata de deficienta absoluta sau relativa a somatotropinei si a unor hormoni tropicali hipofizari. Se manifestă prin creșterea mică, tulburările proceselor metabolice și întârzierea diferențierii de vârstă a organelor și a țesuturilor.
Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1891, Paltauf. Boala începe în prima perioadă a vieții intrauterine și apare la fel de frecvent la ambele sexe.
Etiologia nanismului hipofizar (dwarfism)
In dezvoltarea de nanism hipofizar juca rolul de leziuni infecțioase și toxice pentru regiunea hipotalamo-hipofizar, adenom pituitar, gliom, generic leziuni traumatice cerebrale, granulomatoasă, vasculare si alte procese. La creșterea și dezvoltarea copilului poate fi afectată de intoxicație cronică pe fondul de pneumonie frecvente, amigdalite, tuberculoza, malnutriție, deficiente de vitamine, condiții nefavorabile de mediu.
Patogeneza nanismului hipofizar (nanism)
În centrul nanismului hipofizar este producția insuficientă de somatotropină, precum și gonad, tioreo, corticotropină. Deficiența hormonilor tropici determină o scădere a funcției cortexului adrenal, a tiroidei și a glandelor sexuale, ceea ce afectează în mod negativ stimularea creșterii. Dezvoltarea nanismului hipofizic este de asemenea posibilă și cu producția normală de somatotropină. În astfel de cazuri, acesta este conținut în cantități suficiente, dar inactiv din punct de vedere biologic sau sensibilitatea organelor și a țesuturilor la aceasta este afectată. În ultimii ani, nanismul hipofizar este considerat o boală determinată genetic.
Pathomorfologia nanismului hipofizar (dwarfism)
Există hipoplazie a glandei pituitare cu fenomenele de distrugere a parenchimului său și moartea celulelor. Uneori, în glanda pituitară, se constată modificări ale naturii inflamatorii și hemoragiei. În cortexul suprarenale, tiroida și glandele sexuale, există semne de hipotrofie și atrofie. Centrele de centrifugare apar târziu. Organe interne de dimensiuni reduse.
Clinica de nanism pituitar (dwarfism)
Pacienții cu nazmom hipofizar se nasc adesea cu o masă și înălțime redusă. Încetinirea creșterii este observată deja în primii ani de viață, rareori se observă numai după 1 până la 4 ani. În viitor, creșterea încetinește brusc. Creșterea creșterii este în medie de 1 - 2 cm pe an. Constituția rămâne proporțională. Piele palidă, uscată, uneori exprimată prin marmură (tulburare de circulație a sângelui). Stratul subcutanat și sistemul muscular sunt slab dezvoltate. Dezvoltarea scheletului se află în spatele vârstei "pasaportului". Funcțiile organelor interne nu sunt încălcate. În mai multe cazuri, există o scădere a tensiunii arteriale, o tendință de bradicardie, anemie, eodofilie, hipercolesterolemie, hipoglicemie. Genitalele sunt subcutate; există criptorhidism. Caracteristicile sexuale secundare sunt absente, pacienții își păstrează trăsăturile faciale copilărești. Dezvoltarea mintală este normală, dar capacitatea de lucru este redusă. Dacă nanismul este cauzat de o tumoare, simptomele compresiei centrelor vitale sau diabetul insipid, o scădere a inteligenței, poate apărea o limitare a câmpurilor vizuale.
Reducerea caracteristică a activității fosfatazei alcaline, iod scăzută de proteinele plasmatice (Sby) în somatotropinele ser și fosfor anorganic. scădere marcată în excreția urinară a 17-ceto și 17-oksiketosteroidov, scăderea metabolismului bazal și absorbția de iod radioactiv de către glanda tiroidă. In cazurile pituitare subdezvoltare dimensiuni Sella poate fi redusă sau crescută (în cazul în care tumora).
Diagnosticul nanismului hipofizar (dwarfism)
Despre nanismul pituitar se poate gândi cu un decalaj de creștere de 25% sau mai mult în comparație cu indicatorii medii ai normei de vârstă. Atunci când stabilirea diagnosticului trebuie să fie ghidată de semnele clinice de mai sus.
Diagnosticul diferențial al nanismului hipofizar (dwarfism)
Diagnosticul diferential se realizează o întârziere a creșterii somatogenetic (cu tulburări de alimentație, metabolice, tulburări ale sistemului osos, infecții cronice și intoxicațiilor, boli ale inimii și a altor organe) și hipotiroidism, evidențiată prin întârzierea creșterii disproporționată, letargie, piele uscată, scăderea inteligență, metabolismul bazal , niveluri scăzute de absorbție a iodului radioactiv de către glanda tiroidă. De asemenea, trebuie diferențiat de boala Down, condrodistrofia, sindromul Shereshevsky-Turner. Pentru sindromul Down este caracterizat prin retard mintal, un aspect specific: oblici ochi, semiluna ori colțul interior al ochilor, șa nas, limbă îngroșată, care aproape nu se încadrează în gură. Expresia facială cu boala lui Down este lipsită de sens, bucurie roșie, păroasă.
Condrodistrofia poate fi suspectată imediat după naștere. Accentul este pus pe o scurtare dramatică a umărului și oase șold comparativ cu corpul, de multe ori în formă de curbura scimitar a membrelor inferioare, nas scufundată. Întârzierea creșterii este disproporționată, dezvoltarea sexuală este normală. PENTRU Shereshevsky - sindromul Turner caracterizat prin prezența pielii aripa pliază în jurul gâtului, bordura inferioară de creștere a părului de pe malformații ei frecvente ale scheletului și a organelor interne.
Tratamentul nanismului hipofizar (dwarfism)
Pediatrii din Moscova
Pret: 3000 rub.
Specializări: Gastroenterologie, Pediatrie.
Pakhomovskaya Nadezhda Leonidovna
Prețul de admitere: 3000 de ruble.
Faceți o programare pentru 3000 de ruble.
Pret: 1600 fre. 1040 de ruble.
Specializări: Pediatrie. Neonatologie.
Milakina Galina Mikhailovna
Prețul recepției: 16001040 rbl.
Faceți o întâlnire la un discount de 560 de ruble.
Preț: 1700 fre. 1105 ruble.
Specializări: Pediatrie. Pneumologie.
Golovkina Irina Nikolaevna
Prețul recepției: 17001105 rub.
Faceți o întâlnire la un discount de 595 de ruble.
Articole similare
-
Submaxilita - epidemie de parotitis (oreion, oreion) (parotita) - boli infecțioase din copilărie
-
Obstrucția obstrucției intestinului la copii - bolile de chirurgie pediatrică
Trimiteți-le prietenilor: