În copilărie ciroză hepatică adesea formate după hepatita acută cauzată de virus sau C. Formarea ciroza hepatica la copiii cu hepatita A după ce a fost pus în discuție de unii cercetători.
Conform Finishing LV (1981), relația etiologic cu ciroza hepatita virala a fost detectat în 59% din cazuri, pe baza datelor anamnestice sau detectarea antigenului viral ser AgHBs de suprafață sau un anticorp pentru aceasta. În 41% din cazuri, nu există date privind relația etiologică a cirozei hepatice cu hepatita virală, dar manifestări clinice, modificări morfologice în ficat, imunol. schimbările sunt identice cu cele găsite în ciroza hepatică la copiii care au anticorpi HBsAg la antigenul de suprafață al virusului hepatitei B.
Prin urmare, există o ipoteză că, într-un număr semnificativ de cazuri, ciroza hepatică la copii se formează după forme anicterale de hepatită virală. Cauza hepatitei toxice și, ulterior, a cirozei hepatice la copii poate fi otrăvită cu ciuperci și plante otrăvitoare, efectul secundar al anumitor medicamente.
Anomaliile dezvoltării tractului biliar pot duce la formarea cirozei biliari secundare, în aceste cazuri primele manifestări clinice sunt observate la o vârstă fragedă.
Ciroza hepatica cu persistenta AgHBs fără detectarea în ser (ciroza autoimună) sunt caracterizate prin diferite grade de severitate. Ciroză hepatică cu persistența ser AgHBs apare mai frecvent la băieți, din cauza unei predispoziții genetice de masculi la HBsAg.
Primele simptome ale acestei forme ale bolii sunt detectate mai frecvent la copii în primii trei ani de viață, și, prin urmare, nu exclude posibilitatea de infecție transplacentar a fătului de la mama sau copilul să se infecteze cu virusul hepatitei B in timpul nasterii. Cu aceeasi frecventa apar si tipuri morfologice de noduri mici si cranoase hepatice. In cele mai multe cazuri, in stadiile initiale de ciroza, procesul se stabilizeaza; în aproximativ 10-15% din cazuri, boala progresează.
Formarea de ciroză hepatică autoimună (fără detectarea ser HBsAg prin contra imunoelectroforeza) începe cu vârste cuprinse între 4-5 ani, mai ales intre. Simptomele bolii apar mai des la vârsta școlară; în special exprimate manifestările sale sunt observate la fete în perioada prepubertală și de pubertate.
O trăsătură distinctivă a cirozei autoimună este exprimată activitatea procesului, un hiperproteinemie nivel înalt, hiperglobulinemie, niveluri ridicate de imunoglobulina G, M, A (predominant G), o progresie constantă a bolii. Din punct de vedere morfologic, este detectat un tip de ciroză a ficatului cu un număr mare de noduli sau cu un număr mare de noduli.
clasificare
În conformitate cu clasificarea de lucru elaborată la Institutul de Pediatrie al Academiei de Științe Medicale, etapele de ciroză a ficatului se disting la copii:
În stadiul format, există:
- O etapă caracterizată prin absența sau prezența doar a semnelor inițiale de circulație colaterale,
- B cu semne marcate de circulație colaterale.
Această clasificare vă permite să determinați tactica terapeutică pentru ciroza hepatică.
Tabloul clinic al majorității copiilor în faza inițială este prezentat ficat mărit, icter sever sau sclera subikterichnost peak (la copii cu antigen persistent AgHBs icter, de obicei, nu se observă), aspectul feței, jumătatea superioară a trunchiului și extremitățile superioare „vene paianjen“, luminozitatea Culoarea și numărul acestora reflectă gradul de activitate al procesului.
Pe măsură ce boala progresează și format în etapa de tranziție marcată manifestări hemoragice (hemoragii în piele, vânătăi, sângerare din nas, gingii, etc.), dilata vasele sanguine subcutanat venos suprafață anterioară rețeaua de torace și abdomen.
În viitor, în principal în etapa B format. există o cianoză a buzelor, membranele vizibile ale mucoasei, vârfurile degetelor, unghiile au forma de sticlă de ceas, degete - forma de bastoane.
Sângerarea esofagiană-gastrică apare mai puțin frecvent decât la adulți (în 4-10% din cazuri) și se observă de obicei la vârsta de 10-12 ani. Aproximativ 1/3 dintre pacienți au ascită, adesea însoțită de umflarea extremităților inferioare. Ficatul și splina sunt lărgite, compactate considerabil. Creșterea primară a lobului stâng al ficatului este cel mai adesea determinată. Splinea este palpabilă la nivelul ombilicului și mai jos. Condiția generală este întreruptă. Există trombocitopenie, leucopenie, ESR uneori accelerată.
În stadiul final se manifestă intoxicație severă, epuizare, icter persistente, hemoragic, set edematoasa- ascitic de simptome, unii pacienti in varsta de liceu - hemoragie esofagian-gastric. Splenomegalia predomină asupra hepatomegaliei. Există o depresiune ascuțită a tuturor germenilor de hematopoieză, neutrofilia, ESR accelerată.
diagnosticare
Pentru a diagnostica ciroza hepatică, stadiul său, severitatea hipertensiunii portale, splenopomomanometria, splenoportografia este utilizată. X-ray a esofagului cu contrast de bariu, biopsie hepatică. Echografia este utilizată și pentru evaluarea modificărilor structurale ale ficatului. computerizata. scanarea radioizotopilor. reogepatografiyu.
Diagnostice diferențiale
Ciroza la copii trebuie diferențiată cu:
- fibroza congenitala a ficatului,
- hepatoză pigmentară,
- anemie hemolitică,
- blocarea extrahepatică a circulației portalului de sânge,
- blocarea ramificării intrahepatice a venei portalului.
Fibroza congenitală a ficatului este caracterizată prin:
- un grad ridicat de hipertensiune portală și formarea sa la o vârstă mai mică,
- sângerare esofagiană-gastrică în vârstă școlară preșcolară și junior cu teste funcționale relativ conservate.
Semnele de fibroză congenitală a ficatului într-un studiu morfologic sunt:
- paturi puternice ale țesutului conjunctiv matur colagenizat în tracturi portal,
- canalele biliști dilatați cu dilatare cistică,
- hipoplazia ramurilor portalului venei.
Hepatoza pigmentară (hiperbilirubinemia benignă) este un grup de boli ereditare, care se bazează pe încălcări ale metabolismului intrahepatic al bilirubinei.
Varianta cea mai comuna de pigment steatozei - sindromul Gilbert-Meylengrahta se caracterizează printr-o creștere a conținutului de bilirubină indirectă normale a altor probe hepatice, fără sau o ușoară extindere a ficatului, un curs favorabil, natura de familie a bolii. In Dubin-Johnson sindrom marcat creșterea nivelului bilirubinei directe, hepatomegalie, dar alte teste funcționale hepatice nu sunt, de obicei schimbate.
Cu anemie hemolitică. în contrast cu ciroza:
- ficatul crește într-o măsură mai mică,
- splinea crește,
- stralucirea pielii este combinată cu paloare;
- Anemia este mai pronunțată,
- există reticulocitoză,
- creșterea bilirubinei datorată, în principal, nelegat.
Cu privire la prezența unei blocade extrahepatice a circulației portalului de sânge. care apar la anomalii ale dezvoltării venelor portal și splenice, mărturisesc:
- o indicație a sepsisului ombilical într-o anamneză,
- brusc exprimată splenomegalie, cu o ușoară creștere a ficatului și siguranța funcțiilor sale,
- frecvente sângerare esofagiană și gastrică și apariția lor la o vârstă fragedă,
- blocarea principalelor nave ale sistemului portal, dezvăluită pe splenoportografii.
Când se blochează ramurile intrahepatice ale venei portalului:
- portalului și venelor splenice, dar există încălcări ale arhitectonicii navelor intrahepatice mici;
- imaginea pathoanatomică corespunde cu cea a hepatitei focale,
- nu există semne morfologice de ciroză hepatică.
Datorită prezenței a unei manifestări componente si ciroza polisistemny autoimune la sugari, în unele cazuri, necesare pentru a se diferenția de reumatism și glomerulonefrită. la care semnele exprimate de o leziune a unui ficat (creșterea activității transaminazelor, fenomenul unei colestaze, o insuficiență hepatică-celulară) sunt absente. În plus, diagnosticul diferențial se efectuează între diferitele forme etiologice de ciroză hepatică.
Mai des se diferențiază ciroza de origine a virusului cu ciroză în bolile ereditare. Astfel, distrofia diagnostic gepatotserebralnoy este stabilit pe baza unui ceruloplasmina ser redus, izolarea unor cantități crescute de cupru în urină, prezența inelului Kaiser Fleischer (smocuri de cupru) pe cornee. Când glicogen este marcat retard de creștere, o caracteristică „marionetă“ copil uite, hipoglicemie; semne de hipoglicemie (slăbiciune, transpirație, în cazuri severe, convulsii și comă hipoglicemică) apar la naștere și sunt deosebit de pronunțată în vârsta de 2-3 ani.
Cand se trateaza ciroza orice etiologie prescrisă în modul de încărcare parțială, o proteina dieta bogata (10-15% mai mult norma fiziologică și în timpul tratamentului cu corticosteroizi - 30-50%), terapia de dezintoxicare (rata gemodez de 5-10 ml per 1 kg greutate corporală, 5 și 10% soluție de glucoză în combinație cu soluție salină), agenți coleretice, vitamine, agenți care îmbunătățesc funcția proteinei hepatice (orotat de potasiu, steroizi anabolici), agenți care au o acțiune hepatoprotectoare și îmbunătățirea proceselor metabolice la nivelul ficatului - Silibinin (picioare el), Essentiale®.
Metoda patogenetică principală de tratament a cirozei active a ficatului este terapia imunosupresoare. Se prescrie prednison, în stadiile inițiale și formate ale cirozei hepatice - o medie de 1 mg / kg pe zi, în stadiul terminal - în doze mai mici. Cu o doză mică de prednisolon numita activitate de proces utilizat în decurs de 1 lună, la gama-globuline grad înalt de activitate a procesului de tratament hormonal efectuat cu cel puțin 1,5-2 luni înainte de normalizare bilirubinei medie și, și.
La atingerea clinice si biochimice remisie doza prednisolon treptat (în decurs de 3-5 luni) scădere, iar copilul este transferat la terapia de întreținere cu cursuri intermitente de 3-4 zile pe săptămână; în timp ce medicamentul este prescris într-o doză egală cu jumătate sau o treime din original. Eliminarea prednisolon după primirea remisie clinica si biochimice nu mai devreme de 6-12 luni prezintă la un grad inițial scăzut al activității de proces și nu mai devreme de 2-3 ani, la o medie și un grad înalt de activitate a procesului, din moment ce imagine morfologice se stabilizează mai târziu există o normalizare a parametrilor biochimici. Cel mai bun efect este observat atunci când se utilizează corticosteroizi în combinație cu delagil și esențiali.
Întrebarea dacă să utilizeze azatioprina, mercaptopurina rămâne nerezolvată din cauza hepatotoxicității lor, efect colestatic și deprimant al hematopoiezei. În ultimii ani, imunostimulanții (levamisol, timalin, etc.) au fost utilizați pentru a trata ciroza hepatică la copii.
Tratamentul chirurgical este indicat la pacienții cu ciroză hepatică în stadiul B format. Splenectomie mai frecvent utilizată. contribuind la îmbunătățirea stării funcționale a ficatului și la reducerea hipersplenismului, precum și la splenectomie în combinație cu suprapunerea anastomozelor vasculare. Înainte și după intervenția chirurgicală, pacienții sunt prescrisi cu corticosteroizi în doze terapeutice și apoi în doze de întreținere.
Pacienții cu ciroză hepatică trebuie să fie supravegheați continuu, cu monitorizarea sistematică a probelor hepatice funcționale.
Prognosticul cu ciroză activă a ficatului este grav. Remisia clinică și biochimică completă poate fi obținută la aproximativ 40% dintre pacienți.
profilaxie
Prevenirea ciroza hepatica la copii este un tratament în timp util a hepatitei virale acute, identificarea anicteric formele sale în focarele de infecție, efectuarea examenului medical al persoanelor cu hepatită acută.
Marea Enciclopedie Medicală din 1979
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: