Ciroza hepatică la copii este un concept anatomic, implicând o restructurare a structurii organelor datorită dezvoltării fibrozei și a nodulilor de regenerare. Dezorganizarea lobulelor și triadelor vasculare ale ficatului conduce la hipertensiune portală, la dezvoltarea anastomozelor portocavale extra și intrahepatice și la o lipsă de aport de sânge la noduli. Din punct de vedere clinic, ciroza este o leziune cronică difuză a ficatului cu proliferarea țesutului conjunctiv nefuncțional. Biliară se numește ciroză, care sa dezvoltat ca urmare a colestazei cronice.
Trebuie remarcat faptul că fibroza nu este sinonimă cu ciroza. În cazul fibrozei, de regulă, starea funcțională a ficatului nu este afectată, iar singurul simptom clinic este încălcarea fluxului sanguin portal cu formarea hipertensiunii portale. Adesea, fibroza este detectată întâmplător. Formarea nodurilor de regenerare fără fibroză (de exemplu, cu transformarea parțială nodală a ficatului) nu este, de asemenea, considerată ciroză.
Codurile ICD-10
- K74-. Ciroza și fibroza hepatică.
- K74.6. Alte ciroze hepatice nespecifice.
- K74.4. Ciroza biliară secundară.
- K74.5. Ciroză biliară, nespecificată.
Codul ICD-10
Epidemiologia cirozei hepatice
În practica pediatrică, incidența cirozei nu a fost stabilită. Boala de ciroză a ficatului este de 1,2% din toate cauzele de deces în Statele Unite. Din bolile hepatice cronice și ciroza, 35.000 de oameni mor în fiecare an.
Cauzele cirozei hepatice la copii?
Cauzele cirozei la copii sunt diverse. În primul rând, acestea sunt diferite boli ale sistemului hepatobiliar:
- virusul hepatitei autoimune și autoimune;
- afectare hepatică toxică;
- atrezie biliară;
- Sindromul Alazhil și forma non-sindromică a hipoplaziei căilor biliare intrahepatice;
- tulburări metabolice; deficiență de alfa1-antitripsină, hemocromatoză, boala glicogenică de tip IV, boala Niman-Pick. Boala Gaucher, colestaza intrahepatică familială progresivă de tip III, porfiria, fibroza chistică. Cu boala lui Wilson, tirozinemia, fructosemia, galactosemia, ciroza hepatică se formează în cazul tratamentului precoce al acestor boli.
Simptomele cirozei hepatice la copii
Simptomele de ciroză la copii includ icter, prurit de severitate diferita (ca tulburările sintetice mâncărime a funcției hepatice redusă datorită scăderii sintezei acizilor biliari), hepatosplenomegalie, a crescut model vascular în abdomen și piept, semne generale (anorexie, scădere în greutate, slăbiciune și o scădere a masei musculare). În cazurile severe, există formarea rețelei venoase severe pe abdomen sub forma de „capul Meduzei.“ Sângerarea gastrointestinală poate să apară de la venele varicoase ale esofagului sau rectului. Deseori există telangiectazie, eritem palmar, modificări ale unghiilor ( „copane“), neuropatie periferică și encefalopatie hepatică.
Diagnosticul cirozei hepatice la copii
La colectarea anamneziei este necesară stabilirea momentului apariției primelor semne și modele clinice de dezvoltare a bolii, prezența în antecedentele familiale a cazurilor de patologie a sistemului hepatobilar.
Examenul fizic este necesar pentru a evalua dezvoltarea fizică a copilului, severitatea icter, prezența modelului vascular amplificat pe piept si abdomen, simptome extrahepatice (telangiectaziile, eritem palmar, „copane“, neuropatie periferică, etc.), sindromul edematoasa-. Acesta ar trebui să măsoare dimensiunea ficatului și splinei, circumferința abdominală (pentru ascita) estimează culoarea de urină și scaun.
Tratamentul cirozei la copii
Baza pentru tratamentul cirozei hepatice este prevenirea și corectarea complicațiilor cirozei hepatice. Dieta este bogată în calorii, conținând aminoacizi ramificați. Medicatia prevede corectarea complicatiilor cirozei hepatice.
Un element cheie al tratamentului ascitei este considerată o restricție de sodiu din dieta, este adesea dificil de realizat la copii. A doua componentă este furnizarea unei cantități suficiente de potasiu. Atunci când medicamentul de diuretice alegere presupus spironolactonă administrată la o doză de 2-3 mg / (kghsut). În caz de eșec în utilizare furosemid doze1-ZMG / (kghsut). Diureticele necesită monitorizarea zilnică a volumului de urină, greutatea corporală, circumferința taliei și electroliți de sânge. Pericol Tratamentul diuretic constă în riscul de colaps, atunci când pierderea prea bruscă de lichid, diluarea hiponatremie datorită secreției insuficiente de hormon antidiuretic, provocare portosystemic encefalopatia electrolit apos datorată și tulburări circulatorii.
În plus față de tratament
Portnov Alexey Alexandrovich
Educație: Universitatea Națională de Medicină din Kiev. AA Bogomolets, specialitatea - "Afaceri medicale"
Literatura utilizată
Spuneți-ne despre eroarea din acest text:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: