Simptome lipidoza, tratament, prevenire, cauze ale bolii

Ce este lipidoza -

Lipidoza (lipidoza, lipidă (s) +) - un grup de boli caracterizate printr-o încălcare a metabolismului lipidic și având un caracter predominant ereditar. Cele mai multe lipidoze se referă la bolile de acumulare care sunt cauzate de depunerea unor cantități anormal de mari de produse de metabolism lipidic în diferite organe și țesuturi, ceea ce duce la o întrerupere semnificativă a funcției lor.

Care sunt cauzele / cauzele lipidozelor?

Inima lipidozelor este insuficiența totală sau parțială a enzimelor lizozomale implicate în metabolismul lipidic și provocată de defectul ereditar al genei corespunzătoare. Majoritatea lipidazelor sunt moștenite de tip autosomal recesiv, cu excepția bolii Fabry, care este moștenită de tip recesiv legat de X.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul lipidozelor

Patogeneza majoritatea formelor de lipidosis - defect enzimatic determinate genetic (enzimopatii).

Simptomele lipidozelor

Lipidozele includ lipoproteinemia asociată cu metabolismul lipoproteinelor depreciate și glicolipidoză datorită metabolizării glicolipidice depreciate.

În organismul uman din glicolipide, sphingoglicolipidele sunt cele mai frecvente, prin urmare, bolile asociate cu o încălcare a metabolismului lor (sphingolipidosis) formează partea principală a glicolipidozei. Termenul "lipidază" este utilizat pentru a se referi la glicolipidoze.

Lipidoza include gangliozidoza - GM1-gangliozidoza (tip I, II, III), gangliozidoza GM2 (tip I, II, juvenil, tip cronic); Boala Niemann-Pick; Boala lui Gaucher; Boala lui Fabry; Farogurn lipogranulomatoza; Boala Woolman; boala celulelor I; polidrotrofia pseudo-Gjulov; leucodistrofie metahromatică; Boala lui Crabbe.

Articole similare

Pagina anterioară