Mastocitoză sistemică

Mastocitoza sistemică este o boală rară, observată în special la adulți. Mastocitoza cutanată sau urticaria pigmentară. apare mult mai des, în special la copii.







Simptome ale masocitozei sistemice:

mastocitoza sistemica este caracterizata prin infiltrarea anormală a celulelor mastocitare nu numai pielea, dar, de asemenea, măduva osoasă, ficat, splina, tractul gastrointestinal și alte organe interne. În cazuri rare, boala apare fără leziuni cutanate. La unii pacienți cu mastocitoza sistemică este asociată cu dezvoltarea de imagine hematologică a altor tumori maligne hematologice adesea boli mieloproliferative cronice (myelosis subleukemic, leucemie mielomonocitară cronică), cel puțin - limfoproliferare zrelokletochnoy sau sindrom mielodisplazic.

Varianta clinică a mastocitoza sistemică leziune cu măduvă osoasă masivă (20% celule mastocitare) și apariția celulelor anormale mastocitare de sânge care curge (de obicei 10%) se referă la tratamentul leucemiei cu celule ca catarg. Această variantă diferă în absența unor leziuni ale pielii și desigur nefavorabil, ceea ce duce rapid la dezvoltarea insuficienței multiple de organ și deces al pacienților.

În imaginea clinică a mastocitozelor sistemice, trebuie distinse două grupuri de simptome. Primele sunt datorate infiltrării de către mastocitele organelor și țesuturilor și, prin urmare, se exprimă prin creșterea acestor organe și / sau prin încălcarea funcției lor. Al doilea grup de simptome este asociat cu activitatea funcțională a celulelor mastocite, și anume sinteza și eliberarea de produse biologic active, dintre care cea mai importantă semnificație fiziologică este heparina și histamina. Al doilea grup de simptome include: 1) toxicitate (febră, transpirații profunde, scădere în greutate); 2) convulsii de tip de maree ce apar în mod spontan, după insolație sau ca urmare a provocării efectelor medicamentoase (de exemplu, anestezie); 3) mâncărime; 4) osteoporoza sau osteofibroza; 5) diaree și leziuni ulcerative ale tractului gastrointestinal; 6) sindromul hemoragic. care este cea mai frecventă complicație fatală.







Cursul clinic al mastocitozei este, de obicei, pe termen lung, lent progresivă. Pacienții timp de mulți ani rămân într-o stare compensată fără tratament. Urticaria urinară poate progresa până la mastocitoza sistemică. Natura manifestărilor și cursul gama mastocitoza sistemica la indolent benigne la forme agresive, care duce rapid la disfunctii fatale ale organelor interne, sau sindrom hemoragic sever. Ocazional există o transformare în leucemia celulelor mastocitare.

Cauzele masocitozei sistemice:

Mastocitoza este o boală de natură tumorală. Etiologia și patogeneza nu sunt stabilite.

Tratamentul masocitozei sistemice:

Ca inhibitori de produs terapie simptomatică utilizate și antagoniștii mediatori eliberați din celulele mastocitare, si anume: antihistaminice H1 și H2, stabilizatori de celule catarg. Utilizarea acestor medicamente este eficace numai la pacienții cu urticarie pigmentară și mastocitoza sistemică este benigna. La pacienții cu mastocitoză agresive peste terapii eficiente pentru a fi dezvoltate. Există câteva rapoarte privind rezultatele pozitive ale utilizării produselor alfa-interferon (3 milioane U x 3 ori pe săptămână, subcutanat) și ciclosporină A (300mg / zi) în asociere cu doze mici de metilprednisolon (5-10 mg / zi).

Eficacitatea tratamentului este determinată de starea leziunilor, accesibilă inspecției vizuale, ultrasunete sau cu raze X. Evaluarea eficacității tratamentului include, de asemenea, monitorizarea parametrilor hemogramei, biochimia sângelui, inclusiv determinarea concentrației serice a markerilor activității funcționale a celulelor mastocitare; determinarea dimensiunii splinei și a ficatului; evaluarea stării sistemului osteoarticular (densitometrie, RMN, radiografie osoasă o dată la 1-2 ani).

Unde puteți contacta:







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: