- Ce este Mastocitoza (leucemia celulelor mastocite)
- Ce provoacă Mastocitoza (leucemia celulelor mastocite)
- Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul mastocitozelor (leucemie cu celule mastocitare)
- Simptomele de mastocitoză (leucemie cu celule mastocitare)
- Diagnosticul mastocitozelor (leucemia celulelor mastocitare)
- Tratamentul mastocitozelor (leucemie cu celule mastocitare)
- Prevenirea mastocitozelor (leucemie cu celule mastocitare)
- Ce trebuie tratați medicii dacă aveți Mastocitoză (leucemie cu celule mastocitare)
Ce este Mastocitoza (leucemia celulelor mastocite)
Mastocitoză (leucemie cu celule mast) - boală sistemică, substratul morfologic care este o infiltrare masivă a pielii, diferite organe și mastocite țesut (celule mastocite, celule mastocite, bazofile tisulare). Boala este rară, frecvența acesteia nu depinde de sex. De obicei, se dezvoltă în primii doi ani de viață (75%) și jumătate din cazurile permise în mod spontan la pubertate. Mastocitoza sistemică este mai frecventă la adulți.
Ce provoacă Mastocitoza (leucemia celulelor mastocite)
Etiologia și patogeneza mastocitozei nu sunt cunoscute. Uneori este transmisă autosomal dominant, deși, în majoritatea cazurilor, pacienții nu au un istoric familial.
Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul mastocitozelor (leucemie cu celule mastocitare)
Histologie tuturor formelor de mastocitoză este infiltrate constând în principal din manifestate celulelor adipoase. Metachromasia granule de celule mastocitare detectate folosind toluidină, albastru de metilen, și naftol-AS-D-esterazei cloroacetat (metoda Leder), vopsirea citoplasmice granulele de mastocite roșu. Atunci când tipurile mastocitoză maculopapulare și angiektaticheskom corp mastocitelor sunt localizate în principal în treimea superioară a dermului care înconjoară capilarele. Nucleul celulelor mastocite este mai des în formă de arbore, mai rar rotund sau oval. Datorita faptului ca celulele mastocitare pot fi prezente în cantități mici, și pe secțiunile colorate cu hematoxilină și eozină, nucleele lor se aseamănă cu fibroblaste și pericite de bază, pentru a stabili diagnosticul corect necesită o colorare specială. Atunci când mai multe noduri sau plăci, precum și noduri mari solitare de celule mastocitare pentru a forma aglomerări mari de tipul tumorii, infiltrează întregul derm și grăsimea subcutanată. Atunci când celulele mastocitare sunt în grupuri dense, nucleele lor mai mult decât cubi fusiforme, au citoplasma eozinofilă și frontierele de celule bine definite. Acest lucru le conferă un aspect destul de distinctiv, astfel încât diagnosticul poate fi realizat chiar și fără colorație specială. În difuză (erythrodermic) de tip în dermul superior observate ribbonlike infiltrare dens celulelor mastocite cu nuclee rotunjite sau ovale și citoplasmă clar delimitate. Pentru toate tipurile de mastocitoză (cu excepția teleangiektaticheskogo) pot să apară între celulele mastocite eozinofile. Creșterea numărului de eozinofile și granulelor extracelulare ale celulelor mastocitare in proba de biopsie recoltată după frecare vetrei indică eliberarea granulelor de mastocite. Caracterul blisterelor în mastocitoză este subepidermic; cu toate acestea, în legătură cu regenerarea epidermei în starte bază bule de bule pot fi localizate intraepidermal. Vezica urinară conține adesea celule mastocitare, precum și eozinofile. Elementele de pigmentație la mastocitoza datorită creșterii cantității de melanină în celulele stratului bazal al epidermei, cel puțin - prezența melanophages dermul superior. Când mastocitoza sistemică, împreună cu leziuni cutanate relevă o acumulare paratrabekulyarnye celulelor mastocitare in maduva osoasa, infiltrarea difuză a splinei pulpa roșie, infiltrate periportale în ficat și infiltrarea celulelor mastocite și zonele paracorticală perifoliculare ale ganglionilor limfatici. Acumularea celulelor mast observate in inima, rinichii, mucoasa tractului gastro-intestinal.
Simptomele de mastocitoză (leucemie cu celule mastocitare)
Există 4 forme de mastocitoză:
- copilarie mastocitoza cutanat sau copilarie, in care leziunile cutanate rezolvate la pubertate, modificări sistemice sunt de obicei absente, iar progresia formelor sistemice de dezvoltare apare foarte rar.
- mastocitoza cutanată la adolescenți și adulți cu leziuni sistemice frecvente, care este adesea însoțită de tulburări sistemice, dar de obicei nu progresează. Regresia spontană la adulți, spre deosebire de copii, nu este descrisă. Uneori această formă progresează, trece într-o mastocitoză sistemică cu o leziune progresivă a organelor interne;
- mastocitoza sistemică;
- mastocitoză maligne (leucemie cu celule mast) - forma foarte rara, caracterizata prin celulele mastocitare cytologically maligne în multe organe și țesuturi, în special în oase și sânge periferic, cu rezultat rapid fatal; de obicei, nu este însoțită de manifestări ale pielii.
Mai mult de jumătate dintre pacienții cu mastocitoză au plângeri limitate la leziunile cutanate. Aproximativ 1/3 dintre pacienți se plâng de mâncărime, atacuri de roșeață a pielii, tahicardie paroxistică, scăderea tensiunii arteriale, creșterea periodică a temperaturii corporale și așa mai departe. Aceste simptome se datorează degranulării celulelor mastocite și se observă în forme comune de mastocitoză a pielii sau a organelor interne.
În cazul mastopitozelor, se disting cinci tipuri de leziuni ale pielii (primele două dintre acestea fiind observate atât la sugari, cât și la adulți).
Tipul maculopapular de mastocitoză. reprezentată de zeci sau chiar sute de papule roșu-brun fin și pete hiperpigmentate care după frecare (proba Darrieus-Unna) dobândesc natura urtikaropodobny, este cea mai frecventă.
Tip multiple înnodat mastocitozei este reprezentat de mai multe noduri dense emisferice de roz, roșu sau galben, 0.5-1 cm în diametru, cu o suprafață netedă, uneori noduri se coaguleze în plăci, fenomenul de Darya-Unna este slabă, în special la adulți.
Tipul unui nod izolat mare. sau mastocitom, manifestat nod cu diametrul de 2-5 cm. având o suprafață netedă sau încrețită ca suprafață de coajă de portocală și consistența cauciucului cum ar fi. Ocazional apar până la 3-4 noduri. Nodurile apar exclusiv la sugari, castron în gât, trunchi, antebrațe. Testul Darje-Unna este pozitiv. Trauma conduce la formarea de bule pe suprafața de asamblare, pustule sau bule de aer, și, de asemenea, senzația de furnicături. Mastocitomul regresează de obicei în mod spontan, în timp ce acestea se scufundă și sunt netezite. În unele cazuri, nodurile asociate cu erupții cutanate caracteristice tipului maculopapulare mastocitozei.
Tipul de mastocitoză difuză (eritrodermic) începe întotdeauna în copilăria timpurie. Caracterizat pruriginoasă mare infiltrare tan focare, de obicei, în axillae și mezhyagodichnoy pliurilor. Focare au o formă neregulată, de frontieră clare, dense (sus lemnoase) Textura pe suprafața acestora se produce ușor ulcerații, fisuri, excoriații. Progresia procesului patologic poate duce la eritrodermie. Astfel dobândi testovatoy pielii sau textură densă, de culoare le variază de la roz-roșu la nuanță galben-brun până la maro închis. test de Darya-Unna pozitiv, chiar ușoară leziune traumatism duce la bule, este adesea însoțită de mâncărime intensă. Cu o predominanță în imaginea clinică, blisterele sunt numite mastocitoze buloase. Boala se îmbunătățește treptat, progresia la mastocitoza sistemică este rară, moartea apare numai la copii, ca urmare a șocului de histamină.
Tipul telangiectatic de mastocitoză (un tip de telangiectasie persistentă) este o formă rară de mastocitoză, care se găsește în principal la adulți, în special la femei. Se manifestă prin pete roșii larg răspândite, cu diverse contururi, care constau în teleangiectazii strălucitori. situate pe fundal pigmentat. Există o ușoară tendință la apariția blisterelor în locuri de frecare sau spontan. Pielea toracelui și a membrelor este afectată mai des. Itch este caracteristic. Într-o serie de cazuri, apar leziuni osoase și ulcer peptic.
mastocitoza sistemica este caracterizata prin leziuni ale organelor interne, în combinație cu mastocitoză cutanată sau nu apar cu frecvență egală la bărbați și femei. Se observă la 10% dintre pacienții cu manifestări cutanate de mastocitoză. În majoritatea cazurilor, leziunile cutanate precedă semnele procesului sistemic. Modificări cutanate în mastocitoza sistemică prezentate maculopapulara, difuze multiple sau tipuri de nodular (erythrodermic).
În procesul de mastocitoză, pot fi implicate orice organe și sisteme. Cel mai adesea - oasele, ficatul, splina, ganglionii limfatici, tractul gastro-intestinal, SNC. 20-30% dintre pacienții cu mastocitoză au leziuni osoase, care în timpul osteopeniei se manifestă prin osteoporoză și osteoscleroză. Modificările osteolitice sunt însoțite de sindromul durerii. Aproximativ 1/4 din leziunile osoase sunt mastocitoame, dar ele nu sunt frecvente la copii. Leziunile hepatice se manifestă prin infiltrate asimptomatice ale mastocitelor și fibroză cu hepatomegalie și mastocitoză difuză.
Mastocitoza sistemică în aval poate fi benignă și malignă. Prin mastocitoza maligne includ leucemia celulelor mastocitare, sarcom mastocitelor, exemple de realizare a mastocitoza sistemica asociate cu limfoame, tumori solide sau boli maligne ale sângelui.
Diagnosticul mastocitozelor (leucemia celulelor mastocitare)
Leucemia celulelor mastocitare se manifestă prin bazofilie, neutrofilia cu o deplasare semnificativă a nucleului la stânga, hepatom și splenomegalie, hiperplazie minoră a ganglionilor limfatici. În punctatul măduvei se găsesc focare de celule blastocelulare.
Diagnosticul mastocitozei pielii se stabilește pe baza tabloului clinic, testul pozitiv Darya-Unna, creșterea celulelor mast în focarele porazheniya.Odnako ar trebui să fie conștienți de faptul că aceasta nu poate fi disponibilă la mastocistomului și dacă leziunea a fost expus la un prejudiciu timp de 2-3 zile înainte de studiu (timpul necesar pentru recuperarea granulelor de mastocite, - 2-3 zile).
Diagnosticul diferential al mastocitozei este efectuat cu nevi pigmentate, pistrui, ginozom panglică din care mastocitoza caracterizate printr-un fenomen pozitiv Darrieus-Unna. Papulare și elemente nodulare mastocitoza disting de xantoamelor, dematofibrom, histiocitoza X, nevoksantoendoteliomy pe baza datelor histologice. Spre deosebire de reacția de droguri de dozare, atunci când nici o boală de comunicare mastocitoza cu medicamente. De la mușcături de insecte, epidermică pemfigus neonatală, eritem multiform diagnostic diferential exudativa se efectuează pe baza datelor clinice și rezultatele cercetării asupra histaminei urină. Mastocitoza dificil de distins de poykilodermii congenitală Rotmunda Thomson boala autozomal recesiva, manifestată clinic în primii ani de viață și se caracterizează prin patch-uri eritematoase, înlocuite cu o hiperpigmentare plasă, atrofie și corp-angiectasia pe față, gât, cel puțin - pe membre. Spre deosebire de mastocitoza, marcat statura scurt, microcefalie, distrofie, dintii, parul si unghiile, cataracta, retard mental. Teleangiektaticheskaya formă de mastocitoză este diferit de atrofică poykilodermii vasculare Jacobi, caracterizata prin hiper- focala si hipopigmentare, telangiectazia și piele atrofie, natura generalizată a procesului, prezența rash maculo, predispuse să fuzioneze pentru a forma leziuni mai mari, eventuala prezență a unor simptome generale (atacuri „mareelor „câștig mâncărime, tahicardie, etc.) sau afectarea organelor interne. Pigment purpurozny și angiodermatit lichenoidă Gougerot-Blum, spre deosebire de mastocitoza, afectează bărbații și lichenoidă predominant de vârstă mijlocie caracterizate de papule strălucitoare, pete de pigment gemorragcheski în extremități inferioare, precum și fenomen negativ Darrieus-Unna.
Diagnosticul diferential este de asemenea realizată cu boli mastocitoză însoțite de o creștere a numărului de celule mastocitare în preparatele histologice. mastocitelor proliferează apar mastotsitoplazii când reactiv la hemangiom, dermatofibrom, limfom, Hodgkin și colab. O caracteristică importantă a diagnosticului histologic al mastocitozei este că, în „vechi“ Mastocitele locus mastocitoză poate fi într-o cantitate mică. În acest sens, cel mai semnificativ de histologie poate stabili diagnosticul de mastocitom având structura nevoid. În alte cazuri, diagnosticul se bazează pe examinarea histologică a datelor pe baza datelor clinice.
Tratamentul mastocitozelor (leucemie cu celule mastocitare)
Tratamentul mastocitozelor nu este suficient de eficient. Mastocitele izolate sunt îndepărtate chirurgical. Pentru tratamentul clorhidratului utilizare mastocitoză ciproheptamina (periaktin) la 16 mg / zi, H2-blocante ale histaminei, inhibitori ai serotoninei. medicamente care inhibă degranularea celulelor mastocite (Zaditen et al.), citostaticele (prospidin, spirobromin) terapia PUVA. La mâncărime și la "maree" se aplică preparate antihistaminice. Cu forme buloase, hormonii corticosteroizi sunt prescrisi.
Prevenirea mastocitozelor (leucemie cu celule mastocitare)
Prevenirea mastocitozei este de a preveni efectele asupra activatorul de degranularea mastocitelor, cum ar fi răcelile, expunerea la frig, căldură, traumatisme, insolație, medicamente (în special morfină, grupul alcaloizi de opiu și kistota acetilsalicilic).
Ce trebuie tratați medicii dacă aveți Mastocitoză (leucemie cu celule mastocitare)
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: