Gluten enteropatia este o boală ereditară rară (fermentopatie) a intestinului, caracterizată prin absența sau scăderea producției de perete intestinal de enzime. împrăștierea glutenului (glutenului) - polipeptidă. conținute în unele cereale (grâu, secară, orz, ovăz).
Etiologia, patogeneza Absenta (sau insuficienta relativa) a productiei peptidazei este evidenta mai ales in tulburarile de alimentatie, prevalenta glutenului care contine cereale in alimente. cu infecții intestinale. Produsele de digestie incompletă a glutenului (gliadină etc.) au un efect toxic asupra peretelui intestinal.
Simptome Diareea este o caracteristică a consumului de alimente obținute din grâu, secară și orz. Cu progresia bolii, se adaugă polifovitaminoza, dezechilibrul electrolitului și epuizarea. În cazuri avansate, enterita cronică cu un sindrom de insuficiență de absorbție.
Diagnosticul diferential se efectuează teste cu gliadină sarcină (creștere rapidă a glutaminei din sânge după administrarea orală a gliadină într-o doză de 350 mg / kg), semne de boli ale copilăriei timpurii, agravarea simptomelor bolii, cu un plus semnificativ la produsele dietetice de grâu, secară, orz, ovăz, precum și de regresie a simptomelor bolii atunci când transferul de pacient pe o dieta fara gluten (gluten este absent în toate produsele de origine animală, porumb, orez, soia, cartofi, legume, Fruko ah, fructe de pădure și alte alimente).
Tratamentul În cazuri severe, boala se desfășoară într-un spital. Pacientul este transferat complet la o dietă fără gluten cu un conținut ridicat de vitamine. Predarea orală a afinităților învelitoare și astringente. Pe măsură ce starea se îmbunătățește, dieta este extinsă, dar conținutul în rația zilnică a produselor care conțin gluten. concediu limitat.
Malabsorbție disaharidazodefitsitnye - o boală ereditară cauzată de absența sau producția insuficientă a mucoasei intestinale shell dizaharidazelor (maltase, lactaza, invertazice, etc ...), Ducând la hidroliză deranjat în suprafața peretelui intestinal corespunzător disaharoz lactoză. maltoză. zaharoză. Tipul de moștenire nu este setat exact.
Simptome Intoleranța uneia (sau mai multor) dizaharide este manifestată clinic, iar procesele de fermentare sunt intensificate atunci când sunt luate în mod obișnuit și în special în doze mari; există simptome de dispepsie de fermentație. rumbling în abdomen, flatulență. diaree, polifahal cu reacție acidă a scaunului.
Diagnostic diferențiat Pe baza unui număr de teste specifice:
1) îmbunătățirea imaginii clinice a bolii după eliminarea dizaharidelor corespunzătoare din dietă;
2) Curbele de studiu ical glicemie după administrarea orală la pacienți cu diferite dizaharide zaharoză. lactoză. maltoză (fără ridicarea de zahăr în sânge după administrarea unuia dintre dizaharide și măriți-l după ce a primit monozaharide. în cadrul acestora, acesta este un semn de încălcare a clivajul dizaharid). Intoleranța congenitală a disaccharidelor apare de obicei din copilărie. Cu toate acestea încălcarea fermentoproduktsii poate fi achiziționată din cauza enterită severe. În acest din urmă caz, încălcarea dizaharidazelor produselor, de obicei, asociate cu dezvoltarea defectuoasa a epiteliului intestinal și alte enzime.
În cea mai mare parte a timpului nu grele, dar în timp, cu un conținut ridicat de zaharuri dietetice și alte condiții nefavorabile pot dezvolta enterite cronice care rezultă din iritația mucoasei secundare produse prelungite amplificate de fermentație. însoțită de un sindrom de insuficiență de absorbție.
Tratament Respectarea strictă a dietei, cu excepția dietei (sau a restrângerii drastice a conținutului) a dizaharidelor corespunzătoare; în cazuri mai severe - numirea terapiei de substituție enzimatică.
Etiologie, patogeneză O boală rară, observată în special la tineri. Etiologia. patogeneza nu este clară. Se caracterizează prin expansiunea patologică a vaselor limfatice și prin creșterea permeabilității peretelui intestinal, diaree. pierderea semnificativă de proteine prin tractul gastrointestinal, edemul hipoproteinemic. În cazuri grave, epuizarea generală se dezvoltă. Anemia anchimică, leucocitoza minoră cu înclinații spre limfopenie sunt frecvente. Hipoproteinemia se datorează în principal scăderii conținutului de albumină și gama globulină; hipocolesterolemie; hipocalcemie. În fecale a crescut conținutul de grăsime neutră, acizi grași și săpunuri. Metodele speciale de laborator de investigare arată un conținut crescut de proteine în secreția intestinală și o izolare crescută a acesteia cu fecalele. Studiul radioizotopilor asupra funcției excretoare a intestinului subțire permite determinarea creșterii radioactivității fecale și scăderea rapidă a radioactivității sângelui după administrarea intravenoasă a albuminei serice. marcată cu 1131 sau 51Cr, adică confirmă o pierdere crescută de proteină din organism prin intestin. În probele de biopsie din mucoasa intestinală, dilatarea vaselor limfatice, se observă infiltrarea țesutului inflamator. În vasele limfatice și sinusurile lărgite ale ganglionilor limfatici mezenterici - lipofagi, conținând în microcărți de grăsime protoplasm.
Diagnosticul diferențial Se efectuează cu enterita. enterocolită. precum și enteropatiile ne-inflamatorii cu dizaharidă deficitară. sprue. gluten. Cu încredere pentru a stabili diagnosticul de enteropatie exudativă permite enterobiopsia. Boala progresează cronică și încet progresează. Pacienții sunt susceptibili la infecții intermediare (pneumonie, infecții purulente, dureri în gât etc.), care pot duce la moartea lor. În cazurile severe, prognosticul este slab.
Tratamentul În timpul unei exacerbări este petrecut într-un spital. Alocați o dietă cu conținut ridicat de proteine, vitamine. restricționarea sarei lichide și a tablei. Transferul intravenos al plasmei. Introduceți vitamine, cu preparate de hipocalcemie - calciu. Cu umflături simultane cu transfuzii de plasmă și diverse preparate proteice, medicamentele diuretice sunt prescrise.