Sindromul Rasmussen (sinonime: encefalita focală cronică, boala lui Rasmussen) este o boală a creierului inflamator care afectează în principal copiii cu vârsta sub 15 ani. O trăsătură distinctivă a sindromului este o rezistență specială la tratamentul crizelor epileptice și a leziunilor atrofice ale uneia dintre emisferele cerebrale.
Etiologia și patogeneza sindromului Rasmussen
Știința nu poate confirma sindromul exact cauza etiologică simptome, dar există ipoteze bazate pe factori trei cheie care provoacă apariția bolii: anticorpi virale, autoimune și limfocite T citotoxice.
Anticorpii autoimune se numesc structuri de proteine produse în organism, care au capacitatea de a le afecta prin distrugerea și distrugerea celulelor sănătoase din punct de vedere fiziologic.
Cytotoxic T-limfocitele aparțin performanților sistemului imunitar al organismului, al căror rol este de a distruge celulele propriului organism, deteriorate de structurile patogene. A doua denumire pentru limfocitele T citotoxice este T-killers.
Știința modernă este din ce în ce mai înclinată spre etiologia autoimună a sindromului Rasmussen, cu implicarea directă a ucigașilor T. Se demonstrează că volumul lor în sângele circulant este direct legat de frecvența convulsiilor epileptice.
Un model similar se observă în studiul lichidului cefalorahidian și al plasmei sanguine a copiilor bolnavi în legătură cu unii anticorpi autoimun, dar nu sa constatat nici un consens în ceea ce privește implicarea lor în encefalita lui Rasmussen.
Cauza modificărilor atrofice în neuronii emisferei cerebrale, în timpul encefalitei, este o creștere a apoptozei neuronilor, pe fondul unei scăderi semnificative și progresive a numărului de neuroni.
Apoptoza este un fenomen fiziologic normal pentru organismul cu sânge cald. Datorită acestui fapt, vechile celule nervoase mor în mod treptat. Particularitatea apoptozei constă în nivelul reglementat și programabil al procesului de deșeuri de celule vechi. Astfel, procesul de compensare este gradual, fără neurodefect. Depășirea numărului de ucigași T și a apoptozei predominante a astrocitelor este un semn histopatologic foarte caracteristic în sindromul Rasmussen.
Astrocitele - un tip separat de celule nervoase de materie cenușie și albă a creierului, care asigură funcții de susținere, nutriționale, restaurare, de protecție și de mediere a celulelor nervoase principale. Înfrângerea și scăderea concentrației de astrocite este semnul inițial al fenomenelor atrofice în rândul lucrătorilor din neuroni.
Se crede că atacul spontan asupra astrocite unor organisme autoimune și limfocitele T citotoxice și cauzează atrofia neuronilor de lucru, care, la rândul său, duce la apariția tabloului clinic al encefalitei.
Simptomele sindromului Rasmussen
caracteristică fundamentală pentru diagnosticul de encefalită Rasmussen, sunt tipice de el convulsii, de multe ori se termină într-o pierdere a conștienței. Exacerbarea apare pe fundalul hiperkinetic stabile - mișcări involuntare ale diferitelor grupe de mușchi scheletici, hemipareze - paralizia unilaterală parțială a membrelor, tulburări de vorbire și demență. Electroencefalograf (EEG) arată activitatea întârziată în emisfera afectată.
În ultimii 10 ani, simptomele tradiționale au fost însoțite de spasme epileptice ale limbii și leziuni cerebrale bilaterale în absența hemiparezei.
Neuropatologia modernă distinge trei etape ale encefalitei Rasmussen, care se desfășoară succesiv unul după altul, sau care apar independent:
- Stadiul prodromal, cu o durată medie de aproximativ 7 luni. Adesea apare în perioada de la perioada postnatală până la vârsta de 8 ani. Pentru stadiul prodromal, crizele epileptice simple sunt tipice, hemipareza se manifestă într-o formă destul de ușoară și extrem de rar. La o treime dintre pacienți nu există extensie, în altele - trece în următoarea - stadiul acut;
- Stadiul acut. În acest stadiu, sunt foarte frecvente convulsii epileptice care implică una sau mai multe grupări musculare pe fondul hemiparezei progresive, al demenței și al afaziei - pierderea abilităților de vorbire sau a încălcării acesteia. Durata medie a stadiului este de 6-8 luni, care în 95% din cazuri se referă la a treia etapă;
- Etapa reziduală. Numărul și frecvența convulsiilor epileptice este redusă, epipareza atinge o frecvență de 99% din numărul total de pacienți.
Hemipareza este principalul marker al stadiului sindromului Rasmussen, datorită manifestării sale vii și naturii schimbărilor la diferite stadii ale evoluției sindromului.
Exacerbările epileptice în sindromul Rasmussen au, de asemenea, propriile caracteristici, permițând diagnosticarea exactă a leziunilor organice la una dintre emisferele cerebrale:
- Crizele epileptice se caracterizează prin polimorfism - în cursul bolii, pot apărea tulburări motorii în diferite grupuri musculare;
- Frecvența ridicată a crizelor;
- Stabilitate ridicată a convulsiilor epileptice la terapia medicamentoasă.
Polimorfismul epilepsiei este ușor de explicat printr-o etapă consecventă a schimbărilor atrofice într-o emisferă, fapt dovedit de studiile neurologice ale populației. Același lucru cauzează implicarea unilaterală a extremităților în procesul de reacții convulsive.
Spre deosebire de copii, la adulți simptomele encefalite progresează extrem de încet și mai puțin pronunțate, ceea ce este asociat cu un nivel mai ridicat de mecanisme compensatorii.
În acest caz, se observă leziunea predominantă a lobilor occipitali și temporali ai emisferei. Semnele clinice se manifestă treptat, de-a lungul anilor, completând imaginea de ansamblu, de exemplu, în stadiile incipiente ale izbucnirii tulburărilor motorii, iar un an mai târziu, ei se alătură unei tulburări de vorbire.
Diagnosticul sindromului Rasmussen este întotdeauna complex clinic, electrofiziologic (EEG) și morfologic (RMN). Diagnosticul deosebit de ușor al sindromului în stadiile ulterioare, în forma sa cronică și în ceea ce privește primele manifestări ale bolii - absența hemiparezei și a altor simptome evidente ale disfuncției neurologice complică diagnosticul. Această situație complică foarte mult prognosticul, deoarece utilizarea medicamentelor imunostimulante în stadiile incipiente ale bolii este deosebit de eficientă.
Tratamentul sindromului Rasmussen
Fenomenul rezistenței convulsiilor la tratamentul cu anticonvulsivanți ne permite să efectuăm numai o metodă eficientă de tratament - îndepărtarea chirurgicală a părții atrofiate a creierului. În stadiile incipiente ale bolii, medicamentele antiepileptice și o dietă bogată în grăsimi, dar sărace în carbohidrați sunt utilizate, însă o astfel de schemă este foarte puțin eficientă.
Prognosticul pentru sindromul Rasmussen este ambiguu. O boală neglijată duce deseori la o întârziere mintală și o paralizie completă. Indiferent de tratament, inclusiv tratamentul chirurgical, pacientul va avea, în orice caz, hemipareză și tulburări de vorbire.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: