Sindromul Rasmussen

Cauzele exacte și metodele de tratament ale acestei boli inflamatorii rare a creierului sunt încă necunoscute.

Sindromul Rasmussen (encefalita Rasmussen boala lui Rasmussen, progresiva encefalită focale cronice Rasmussen). - este o boala rara inflamatorie a creierului care se caracterizeaza prin epilepsie. este extrem de rezistent la tratament, implicarea unuia dintre emisferele creierului si atrofie progresiva.

În general, boala afectează copiii sub vârsta de 15 ani, vârsta medie de început este de 6 ani. La adulți, encefalita Rasmussen este mult mai puțin frecventă.

Boala a fost numită după Theodore Rasmussen, neurochirurg american care la descris în 1958. Ca un sindrom independent, boala a fost izolată numai în ultimii ani.

De unde a apărut boala?

Cauzele și condițiile exacte ale sindromului Rasmussen nu sunt cunoscute. Inițial, s-au prezentat trei factori cheie, legați de debutul dezvoltării procesului patologic în sistemul nervos central: viruși, anticorpi autoimune, limfocite T citotoxice autoimune. De asemenea, este permis influența citomegalovirusurilor, care au fost găsite în cortexul cerebral al pacienților adulți. Boala apare adesea după infecție.

Acum, oamenii de știință sunt din ce în ce mai înclinați la conceptul autoimun al patogenezei encefalitei, în care limfocitele T citotoxice joacă un rol direct.

Simptomele și imaginea clinică a bolii

Convulsiile începe cu crize focale motorii (atacuri sunt localizate într-o parte a creierului), cu adăugarea în continuare a mioclonus locale (mișcări spasmodice rapide violente, care sunt rezultatul unor tăieturi sau fasciculelor musculare de fibre musculare). Apoi, există o tendință de a generaliza convulsiile - aceste crize apar ca urmare a activității neuronale patologice a ambelor părți ale creierului. Aceste atacuri pot fi însoțite de pierderea conștiinței, o cădere sau un spasm muscular masiv.

La pacienții cu sindrom Rasmussen, convulsiile apar adesea într-un vis. Odată cu formarea bolii la pacienții care progresează, hemipareza progresează (o jumătate din corp slăbește sau paralizează parțial). Demența se dezvoltă, iar întârzierea mintală încetinește.

O electroencefalogramă înregistrează o activitate lentă deasupra suprafeței emisferei cerebrale afectate. Metodele neuroimagistice determină hiperintensitatea focală în materia albă și atrofia cortexului insulei.

Diagnosticul bolii

Baza pentru diagnosticarea sindromului Rasmussen este datele clinice și rezultatele EEG și RMN (în unele cazuri - histopatologie).

La majoritatea pacienților cu o durată a bolii mai mare de 1 an, diagnosticarea bolii nu este dificilă. Dar, în practică, diagnosticul precoce este important, înainte de apariția hematoforei și a defectelor neurologice. Diagnosticul precoce permite inițierea unei terapii imunosupresoare, care poate fi eficientă în stadiul inițial al bolii.

Pentru a diagnostica sindromul Rasmussen, sunt folosite criterii speciale de diagnosticare. Acestea permit diagnosticarea bolii în toate etapele, diagnosticarea precoce a encefalitei și eliminarea necesității utilizării biopsiei cerebrale (cu excepția cazului în care diagnosticarea nu poate fi făcută prin alte metode).

Diagnosticul se bazează pe o abordare în două etape a manifestărilor clinice, rezultatelor EEG, RMN și histopatologiei.

Tratamentul sindromului Rasmussen

Creierul va fi vindecat de maduva osoasa. Este posibil sa se trateze boli grave si traume cerebrale prin transplantul de celule nervoase. Și pentru aceasta nu mai este nevoie să efectuați trepanarea craniului. După cum au stabilit oamenii de știință americani, la acei pacienți care au fost transplantați măduva osoasă, donator

În prezent nu există o strategie stabilită pentru tratarea bolii. Medicamentele antiepileptice, o dietă bogată în grăsimi și carbohidrați, pot fi recomandate în stadiul inițial al bolii. Dar, în majoritatea cazurilor, aceste măsuri sunt ineficiente. Medicamentul de prima alegere este carbamazepina, preparate ale celui de-al doilea valproat, benzodiazepine. În unele cazuri, utilizarea eficientă a glucocorticoizilor, plasmefereza, imunoglobulinele. Boala nu se supune tratamentului medical.

Pacienții cu convulsii rezistente la tratament, care sunt combinate cu deficit neurologic persistent, tratamentul chirurgical, emisferectomie - îndepărtarea chirurgicală sau conexiunile transecția afectat o parte a creierului.

Sindromul Rasmussen netratat poate duce la un deficit neurologic persistent și pronunțat, incluzând paralizie și retard mintal. Tratamentul chirurgical ajută la reducerea frecvenței convulsiilor la unii pacienți. Dar majoritatea pacienților au tulburări de pareză și vorbire.

Există dovezi că mai devreme de boala a început, cu atât mai des se produce cu leziuni bilaterale. În astfel de forme, prognoza este nefavorabilă. De regulă, boala se termină cu un rezultat fatal.

Cercetări suplimentare sunt necesare pentru identificarea cauzelor bolii și pentru căutarea unor posibile terapii.

Articole similare

Pagina anterioară