Defecte în imunitatea mediată de B se poate manifesta prin încălcarea maturării celulelor B, încălcând formarea celulelor plasmatice, producerea tuturor claselor de imunoglobuline sau clase individuale. Pacienții cu aceste afecțiuni demonstrează de obicei dezvoltarea normală a răspunsurilor imune celulare. Pacienții prezintă o rezistență crescută la infecțiile virale. Rujeolă, oreion, varicela, rubeola astfel de persoane să decurgă normal. Ei au adesea stări de imunodeficiență care se manifestă clinic în severitate moderată până la ușoară. Deficitul selectiv al IgA în majoritatea cazurilor este asimptomatic. manifestare clinică de deficit imun umoral apare de obicei in viata 1-2 ani a copilului, iar unele dintre formele sale - in adolescenta sau chiar la vârsta adultă. Punct de vedere clinic, deficit de imunitate umorale manifestă dezvoltarea infecțiilor bacteriene cauzate de stafilococi, streptococi, pneumococi, Haemophilus influenzae. Sensibilitatea acestor copii la enterococi și bacterii Gram-negative se exprimă oarecum mai puțin. La copiii cu deficit de imunitate umorală (producerea de anticorpi) observat: bronșită frecvent recurente, infecții cronice ale tractului respirator superior, sinuzite purulente, otite, limfoadenity, bronhoplevropnevmonii, infecții bacteriene ale pielii și țesutului subcutanat (piodermite, furunculoză, abcese, celulita), granulomului septic, urogenital infecție (vulvitis purulentă, pielonefrită cu exacerbări frecvente), recurente purulent conjunctivită, gastroenteropatie cu diaree cronică de etiologie necunoscută, dysbacterioses.
Distingeți următoarele forme de imunodeficiență umorală:
- Hipogamaglobulinemia legată de cromozomul X (boala lui Bruton)
- imunodeficiență variabilă generală (hipogamma globulină variabilă generală)
- hipogammaglobulinemie tranzitorie la copii (încetinire imunologică)
- Disgamaglobulinemie (deficiență selectivă a imunoglobulinelor).
Natura tulburărilor imune
1. Boala lui Bruton
Deficiența genei tirozin kinazei. Tulburări de transducție a semnalelor de activare în celulele B, importante pentru maturizarea lor
Îmbunătățirea maturării pre-
Celulele B în limfocitele B
2. Deficiența imună variabilă generală
Perturbarea capacității celulelor B de a se diferenția în celulele plasmatice
Capacitatea de a produce AT este afectată.
Trimiteți-le prietenilor: