Hipogonadismul la băieți

1. Hipogonadismul congenital primar este insuficiența testiculară primară, cauzată de o încălcare a funcției testicolelor de natură înnăscută. Exemple sunt anarhismul și sindromul Klinefelter.







Anarhismul este o anomalie embrionară, caracterizată prin absența țesutului testicular în corpul genotipic și fenotipic al bărbatului. La acești pacienți, scrotul este subdezvoltat, în grosimea căruia testiculele atrofite sunt încă palpabile. Cel mai probabil, moartea lor din cauza tulburărilor circulatorii are loc după 20 săptămâni de dezvoltare fetale atunci cand uretra este deja format pe tipul de sex masculin, dar dezvoltarea normală a falus și scrot nu se produce.

Sindromul Klinefelter este o disgeză a tubulilor seminiferoși cauzată de un cromozom X supliment în cariotipul (XXY). Spermatogeneza este absentă (azoospermia) cu conservarea ejaculării (aceasta din urmă este un secret al prostatei). Înainte de pubertate, băieții nu sunt diferite de la colegii lor, precum și cu debutul pubertății din cauza deficitului de androgeni, acestea rămân deschise zona de creștere, ceea ce duce la formarea de proporțiile eunuchoid schelet. Libidoul și potența sunt reduse, dar erecțiile spontane sunt conservate. În 20-40% din cazuri, se dezvoltă ginecomastie adevărată cu una sau două fețe. Excreția în urină a FSH este crescută. Cromatina sexuală este pozitivă (evidențierea prezenței a 2 sau mai multe cromozomi X).

2. Hipogonadismul dobândit primar este cauzat de o încălcare a funcțiilor testicolelor caracterului dobândit.

Orhita este o leziune testiculară infecțioasă în parotita epidemică (până la 36% din cazuri), tuberculoză, varicelă, sifilis congenital, virusuri Coxsackie.

Leziunile traumatice ale testiculelor - orhita posttraumatică, hernia inghinală strangulată.

Cryptorchidismul este o condiție în care unul (monarhismul) sau ambii testicule nu coboară în scrot. Frecvența la nou-născuți este de 12%. În testiculele localizate anormal, apare degenerarea epiteliului embrionar și o scădere a spermatogenezei datorită efectului temperaturii ridicate în cavitatea abdominală, traumei mecanice și insuficienței circulatorii.

3. carență secundar hipogonadismul congenital apare atunci când insuficiența hormonului totală sau tropic pituitare izolat N (sindromul eunucilor prolific), FSH (sindromul Kallmann - o combinație de hipogonadism cu scăderea miros).

4. Hipogonadismul secundar dobândite observate cu deficit dobândit tropic hormon hipofizar (procese inflamatorii, traumatisme cu fracturi ale bazei craniului, anevrism vascular), boli sistemice cronice, uremie.

Diagnosticarea Determinarea hipogonadismul ajutorul testosteronului în serul sanguin și urină (atunci când este redus hipogonadism mai puțin sânge standard, - 2,1 mol / l), determinarea excreția urinară a metaboliților androgeni - total 17-cetosteroizi și fracțiunile acestora (niveluri reduse de metaboliți de origine gonadali) , determinarea nivelului hormonilor gonadotropi hipofizari (LH și FSH au crescut cu hipogonadism primar, secundar - declasate) testul cu human chorionic gonadotropin - activator funcției testiculare androgenic (pentru gipogon primară adizme ca răspuns la o selecție a eșantionului de 17-cetosteroizi cu urină nu se schimbă, secundar - crește), determinarea cromatinei sexuale (detectate în celulele bucale sindrom Klinefelter) și karyotyping, determinarea vârstei osoase (pentru hipogonadism în spatele calendarului), ultrasonografia abdominală (pentru căutarea unui testicul nedescendent cu criptorhidism și excluderea anarhismului).

Tratamentul. Când începe hipogonadismul cu debutul pubertății, începe terapia de substituție cu androgeni: metiltestosteronul 20-40 mg pe zi (1 tab = 5 mg). Dacă este necesar, continuați cu medicamente cu acțiune lungă (propionat de testosteron 1% 1,0, testați 10% 1,0).







Tratamentul criptorhidie începe cu doze de gonadotrofina o introducere horiogonicheskogo de până la 1 an la 250 unități, de 2 ori pe săptămână, viață de 2 ani de 500 UI, de 2 ori pe săptămână, 5-6 săptămâni la adolescenți 1500 UI de 2 ori pe săptămână timp de 6 săptămâni. hormoni sexuali se adaugă în 3-4 săptămâni după administrarea de gonadotropină, nu are nici un efect, dar nu înainte de vârsta de 14-15 ani (luând în considerare termenele de pubertate spontane). În cazul în care terapia conservatoare succes, retrogradare testiculară chirurgicală până la vârsta de 5-7 ani: operațiunile optime de sincronizare cu criptorhidie unilaterală 3-5 ani, bilateral - 2-3 ani.

În cazul hipogonadismului secundar (conservarea relativă a testiculelor), tratamentul începe cu măsuri de restabilire - vitaminele A, C, E, nutriție de proteine ​​întărite. Pentru a corecta dimensiunea penisului și dezvoltarea fizică, este conectat steroatul anabolic (retabolil, metilandrostenolona). Dacă nu există nici un efect, gonadotropina corionică este utilizată pentru 1000-1500 unități de 1-2 ori pe săptămână. De obicei, după 2-4 săptămâni de la începerea tratamentului, creșterea testiculelor devine elastică. După 3-4 luni de tratament, se face o ruptură pentru a evita apariția anticorpilor la medicament.

Hipogonadismul la fete

1. Hipogonadismul congenital primar este esecul primar al funcției ovarelor de un caracter înnăscut.

Dysgenesis (hipoplazie) ovarian - hipoplazie ovarian cu dimensiunea lor mai mici, un număr mic de foliculi primordiali și ovocite degenerate. De obicei, diagnosticat la pubertate atunci când întârzierea detectată și lipsa de dezvoltare a caracteristicilor sexuale secundare - glandele mamare nu sunt dezvoltate, iar subsuori de creștere a părului pubian off-line, uter dimensiuni mici și infantile. Mențiunile sunt absente și după apariția pubertății (amenoreea primară). Aceste fete sunt de obicei înalte, cu proporții eunuchoide ale corpului. În sânge și urină, nivelul LH și FSH este crescut. Reacția la introducerea gonadotropinei corionice (un stimulent ovarian estrogen) este absentă.

sindromul Turner - absenta unei anomalii cromozomiale cu un X-cromozom (cariotipului 45H0). Caracterizat de infantilism sexual pronunțat (sânii nu sunt dezvoltate, mamelonul este retras, caracteristicile sexuale secundare nu sunt dezvoltate), statura scurt (datorită sensibilității mai mici zone de creștere epizarnyh la STG), un gât scurt, cu aripi falduri, cerul înalt, situat scăzut linia de creștere a părului pe gât , deformare valgus (rotit spre interior) coate și antebrațele, cardiovasculare congenitale. Cromatina sexuală este absentă.

2. Hipogonadismul primar dobândit la fete este cauzat de o încălcare a funcției ovarelor de caracter dobândit - ca rezultat al chimioterapiei, radiațiilor, operațiilor chirurgicale și leziunilor, infecțiilor, leziunilor autoimune.

3. carență secundar hipogonadismul congenital apare atunci cand glanda pituitara si hormonii hipotalamici craniofaringiomul datorate, adenom pituitar hromofomnoy, prejudiciu baza craniului, hemoragie, meningita bazal, granuloame, Reticulose.

Cauza hipogonadism secundar congenital poate fi hiperprolactinemia (creșterea nivelului prolactinei mai mare de 20 ng / ml) din cauza adenomului hipofizar hormon-producatoare (prolactinom). În acest caz, prolactină (eliberat în mod normal, în timpul sarcinii și în timpul alăptării) inhibă sinteza GnRH în hipotalamus în sine și în mod direct inhibă activitatea ovarelor hormonale. Amenoree definită clinic (la adulți - infertilitate).

4. hipogonadism dobândite secundar observat cu deficit dobândit de hipofiză și hipotalamus - tumori primare sau metastatice, craniu traumatisme, tulburări ale vascularizației (sindromul Skien), meningita, anorexia nervoasă, tulburări funcționale (călător amenoree, depresie, contraceptive orale, traume, mari fizice încărcare în atleți).

În diagnosticul de hipogonadism ajutor radiografie a craniului în vedere laterală (cu excepția adenom pituitar), oase lungi (zone de creștere-epifiză dacă este deschis) și mâinile (determinarea vârstei osoase); determinarea cromatinei sexuale și a cariotipului; determinarea estrogenilor în urină zilnică (scăderea hipogonadismului); determinarea nivelurilor de FSH și LH în sânge și urină (cu creșterea hipogonadismului primar); Ecografia organelor genitale interne; Excluderea bolilor glandei tiroide, a diabetului zaharat și a CRF ca cauze ale hipogonadismului.

Tratamentul pentru hipogonadismul primar congenital începe cu numirea de estrogeni după 11-12 ani (o programare anterioară poate închide prematur zonele de creștere). Când hipoplazie uterină timp de 2-3 luni efectuat injectarea de estradiol la o doză de 1-1,5 mg timp de 20 zile în fiecare lună (3 injecții sunt 1 / 2-1 / 4 din doza inițială). De regulă, după 2-3 luni de tratament, uterul creste in dimensiuni, iar apoi transferat la o terapie cu hormoni ciclic - primele 14-21 zile sunt utilizate estrogen (etinilestradiol) urmată de numirea în termen de 6-8 zile de progesteron.

Atunci când hiperprolactinemia este tratată cu parlodel (bromocriptină), mai întâi cu doze mici (2,5 mg / zi), atunci doza este crescută treptat timp de câteva săptămâni până la 2,5 mg de 3 ori pe zi.

Cu adenomul iradierea glandei pituitare sau îndepărtarea chirurgicală a acestuia din urmă.

Când insuficiență hipofizară gonadotropinele administrat Pergonal (gonadotrofina umană de menopauză), promovează maturarea foliculilor în combinație cu gonadotropina corionică umană, care determină ovulația. În acest scop, clamifenul, care activează sinteza și eliberarea gonadotropinelor, poate fi, de asemenea, utilizat.







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: