MULTISISTEM ATRIFIC ȘI SINDROMUL SINDROMULUI
In 1960, doi cercetători, Milton Shy și Glen Drager, a descris complexul de tulburări neurologice asociate cu tulburări vegetative, acum cunoscut sub numele de atrofie sistemică multiplă. Această boală progresivă sporadică cu debut târziu, caracterizată prin disfuncție autonomă, sindromul Parkinsonism și ataxia în diverse combinații.
Disfuncția vegetativă, manifestată prin hipotensiune ortostatică, impotență, tulburare de urinare, se dezvoltă de obicei în decurs de 2 ani de la apariția simptomelor motorii. Sindromul Parkinson și semnele cerebelului apar de obicei în combinație, dar pot manifesta manifestări individuale.
Atunci când manifestarea clinică a atrofiei multisistemice este dominată de orice manifestare clinică, terminologia folosește numele sindromului (Tabelul 37-1). Este important de observat că manifestarea simptomelor poate să apară în diferite combinații și să evolueze diferit.
Tulburările cerebeloase se dezvoltă mai întâi la 20% dintre pacienți, în aproximativ 80% din cazuri debutul începe cu tulburări extrapiramidale. Prin combinarea simptomelor cerebelice și extrapiramidale, este adesea dificilă evaluarea deficienței cerebeloase datorită luminozității semnelor parkinsoniene.
Tabelul 37- 1. Variante clinice ale atrofiei multisistemului
Atrofia olivopontocerebelară sporadică
Imagine clinică
De obicei, atrofia multisistemului se dezvoltă între deceniile 5 și 6 ale vieții, bărbații suferă oarecum mai des decât femeile (raportul este de 1,3: 1).
Sindromul motor cel mai frecvent este sindromul parkinsonismului. El are o serie de caracteristici clinice care permit deja în debutul bolii să efectueze un diagnostic diferențial eficient cu boala Parkinson. Sindromul de parkinson începe de multe ori asimetric, așa cum procedează și Parkinson.
Suspiciunea clinică a atrofiei multisisteme permite așa-numitele simptome ale steagului roșu:
• tulburări oculomotorii timpurii;
• răspuns scăzut la levodopa;
• distonie focală (antecollis);
• tulburări posturiste precoce;
• progresia clinică rapidă a simptomelor;
• mioclonus focal;
• fenomenul Raynaud sau acrocianoza;
• disfagie;
• creșterea sforăitului, apnee în somn;
• Plâns (pseudobulbar) forțat sau râs;
• contracția.
Jumătate dintre pacienți au semne piramidale (revitalizarea reflexelor profunde, un simptom al lui Babinsky). Dizartria și alte tulburări de vorbire sunt un simptom tipic al atrofiei multisistemului la înălțimea imaginii clinice. Boala este asociată cu apneea de somn (obstructivă și centrală). capabilă să reprezinte o amenințare la adresa vieții. Sforăitul de noapte și apneea de somn sunt, de obicei, asociate cu obstrucția tractului respirator superior. Insuficiența cognitivă moderată apare la aproximativ 20% dintre pacienții cu atrofie multisistemică.
Demența severă nu este tipică pentru această boală. Pe măsură ce boala progresează, crește riscul de deces din cauza pneumoniei, embolismului pulmonar, infecției tractului urinar sau riscului de moarte subită. Prognoza este nefavorabilă: în medie, 7 ani trec de la diagnostic până la rezultatul letal. Se crede că cel mai grav prognoză este cu afectarea severă a sistemului nervos autonom și implicarea mai redusă a sistemului de stronțiu.
tulburările vegetative la atrofie sistemică multiplă, datorită degenerării neuronilor centrali, cauzând suferință reflexe simpatic și parasimpatic. În acest neuron vegetativ postganglionar rămâne intact. Slăbirea activării refractului noradrenergic duce la hipotensiunea ortostatică, principalul sindrom al tulburărilor vegetative în atrofia multisistemului. Simptomele asociate cu alterarea reflexului mediate de sistemul nervos parasimpatic includ insuficienta baroreflex kardiovagalnyh, constipatie, scaderea tonusului vezicii urinare. Degenerarea neuronilor tulpini conduce la înghițirea, respirația și somnul.
In aceasta boala, dereglarea baroreflex cu intacte simpatic nervii postganglionare hipotensiune arterială manifestă clinic în fundal poziția, masă ( „hipotensiunea după-amiază“) și un efort fizic în picioare. Când atrofia sistemică multiplă hipotensiunii ortostatice asociată cu hipertensiune arterială în poziția culcat pe spate, care este caracteristică tuturor formelor de hipotensiune arterială ortostatică neurogena.
Hipotensiunea ortostatică se manifestă printr-un sentiment de ușurință în cap, slăbiciune generală, vedere încețoșată, coordonare insuficientă, durere pe spatele gâtului. Tulburările vizuale sunt asociate cu ischemia retinei și ischemia lobilor occipitali. Pentru durerea gâtului, este tipic să se răspândească în zona suboccipitală, pe suprafața posterioară a gâtului și a umerilor. Majoritatea cercetătorilor o explică ca o consecință a ischemiei musculare a gâtului. Mai rar, pacienții se plâng de dispnee ortostatică și de dureri în piept, uneori având un caracter stenocardic chiar și în arterele coronare intacte. Tulburările ortostatice ale hemodinamicii în cazuri ușoare se limitează la manifestări ale stării lipotimice, în cazuri mai pronunțate, sunt posibile condiții de leșin.
Pierderea conștienței apare treptat sau brusc, dacă în plus sunt incluse cauzele cardiace. Hipotensiunea ortostatică crește odată cu scăderea volumului de sânge circulant, deshidratare, efort fizic, temperatură ambiantă crescută, consum de alimente. Multe medicamente, inclusiv antidepresive triciclice, antihipertensivele, anti-parkinsoniene și alte medicamente au efect asupra iatrogena hipotensiunea arterială. Acesta din urmă este foarte variabil pe parcursul zilei, de obicei manifestările sale sunt cele mai pronunțate dimineața.
Dysuria este un simptom precoce la pacienții cu atrofie multisistemică. Cel mai adesea, acest fenomen este asociat cu hipoactivitatea detoxifiere și presiunea uretrală redusă. Disfuncția sexuală manifestă nu numai o disfuncție erectilă care apare în mai mult de 60% dintre bărbați, ci și dorință sexuală, orgasm și comportament sexual în general. Simptomele gastrointestinale includ salivare, disfagie, satietate precoce, greață, balonare, constipație.
Tratamentul tulburărilor autonome cu atrofie multisistemică este simptomatică, are drept scop alinierea celor mai dezavantajate simptome. Abordările posibile privind tratamentul hipotensiunii ortostatice sunt descrise mai jos. Prezența simptomelor gastrointestinale necesită, în primul rând, o corecție a dietă (creșterea absorbției de lichide și preferința pentru produsele alimentare care conțin fibre de plante). Lactuloza într-o doză de 10-20 g ajută pacienții individuali. Încălcarea progresivă a înghițitului și a aspirației este o indicație pentru traheotomie.
Trimiteți-le prietenilor: