Scleroza este difuză
Scleroza multiplă (PC) - o boală cerebrală și medulară demielinizantă cronică caracterizată prin dezvoltarea împrăștiate (în timp și spațiu), multiple focare de demielinizare și simptome neurologice; Boala se caracterizează prin curs și, de obicei, ondulate progresează lent. În plus față de leziuni, PC - cea mai frecventa cauza principala de handicap neurologice la adulți tineri (20-40 ani).
În zona temperată prevalența este de 1: 2000, la tropice - 1:10 000 de vârstă Predominantă - 20-40 ani (bărbați se dezvoltă mai târziu). Femeie predominantă (2: 1).
Etiologie și patogeneză
Etiologia PC-ului nu este cunoscută
Riscul bolii este crescut în rândul rudelor apropiate ale bolnavilor
Teoria autoimuna se bazează pe identificarea cazurilor de anumite tipuri de HLA Ag, detectarea celulelor imune in placi, precum și modificări în compoziția celulelor imunocompetente din sângele periferic și identificarea proteinei de bază a mielinei în LCR
Teoria Virus: o incidență mare în latitudinile nordice, familia și focar geografică a bolii, precum și o creștere a nivelului IgG în LCR de la PC-ul infectat
Teoria combinată - tulburări autoimune provocate de factorii de mediu sau prin contactul cu virușii din copilărie.
Aspecte genetice
Moștenirea este poligenă, există o predispoziție genetică pronunțată
Baza predispoziției ereditare este interacțiunea epistatică a mai multor gene (o genă măști sau inhibă expresia fenotipică a altor gene)
Legătura dintre PC cu variabila Ar histocompatibilitate lanț greu domenii lg, B-lanț gena receptor de celule T gena și proteina bazică a mielinei
Predispoziția genetică la infecțiile virale în copilărie și în vârstă fragedă este importantă.
morbid anatomy
Principalul simptom este centrul de demielinizare
Descompunerea mielinei împreună cu păstrarea integrității axonilor înșiși
Periperele vasculare de limfocite
Infiltrarea prin macrofage
Edem semnificativ
leziuni multiple, dimensiune diferită (de obicei mai mică de 2 cm în diametru), de multe ori apar în nervul optic, chiasmei optice, materia alba din cadrul ventriculilor laterali
Glioza expusă determină strângerea țesuturilor, ceea ce duce, în cele din urmă, la o încălcare a integrității axonilor.
Imagine clinică
Începutul este invizibil: parestezia în unul sau mai multe membre, trunchiul sau jumătatea feței; o creștere a temperaturii corporale a exacerbat în mod tradițional simptomele.
Tulburări vizuale
Pierderea parțială a vederii și a durerii la un ochi (semne de nevrită retrobulbară a nervului optic)
Diplopia, vedere încețoșată
Tulburări oculomotorii tranzitorii (incluzând nistagmus).
Tulburări psihice
Apatie, pierderea inteligenței, concentrarea atenției
Labilitatea emoțională
Euforie sau depresie
Plâns neașteptat sau râs forțat (manifestări de paralizie pseudobulbară)
Convulsive convulsii
Tulburările psihice severe (mania, demența) sunt neobișnuite, dar pot să apară în stadiile avansate ale bolii
Discursul scandalizat (pronunția lentă a cuvintelor cu pauze înainte de începutul fiecărui cuvânt) este un semn al bolii într-o etapă detaliată
Afazia (nu de multe ori).
Cranieni nervi
Atrofie parțială a nervilor optici cu blanșarea jumătăților temporale ale discurilor, edem
Modificările câmpurilor vizuale (scotomul central sau constricția concentrică)
Oftalmoplegia tranzitorie cu diplopie (datorită deteriorării fibrelor stem din creier care leagă nucleele de nervi III, IV și VI)
Modificări pupilare, elevii lui Argyll Robertson sau orbirea completă (nu de multe ori)
Uneori există o amorțire a unei jumătăți de față sau durere asemănătoare cu nevralgia trigemenului
Amețeli este posibilă.
Tulburări ale mișcării
Reflexele profunde (genunchi, Ahile) sunt întărite
Deseori observați reflexele patologice
Reflexe de suprafață, în special abdominale, reduse tradițional sau absente
Tulburări intense datorate implicării cerebeloase
ataxie
Un tremur static, deosebit de ușor de detectat, când pacientul își ține capul fără sprijin suplimentar
Amestecarea mișcării înclinate
În stadiile tardive de spasticitate și ataxie cerebeloasă duc la tulburări motorii severe și improbabilitatea de a efectua mișcări simple
Daunele la emisferele creierului pot duce la hemiplegie, uneori un simptom principal
În stadiile ulterioare ale bolii - atrofie musculară și spasme dureroase de flexiune ca răspuns la tot felul de stimuli senzoriali.
Triada lui Charcot
Nistagmus, tremur intenționat, vorbire clară
O dizartrie slab exprimată poate fi o consecință a unei leziuni a cerebelului, a unei încălcări a controlului cortical sau a deteriorării nucleelor de trunchi.
Tulburări de sensibilitate: parestezii, amorțeală, hipoestezie (de exemplu, durerea hemianesthesia, încălcări ale vibrațiilor și sensibilității proprioceptive).
Tulburări vegetative
Urinare involuntară, urgență obligatorie, retenție urinară parțială, incontinență urinară și scaun
Impotenta la bărbați și anestezia genitală externă la femei.
Exacerbarea PC
Creșterea tulburărilor neurologice pot fi asociate cu apariția de noi leziuni demieliniza-TION, adăugarea de infecții (tractului urinar cele mai multe ori), febră, intoxicație de droguri
În cazurile îndoielnice, demielinizarea este confirmată de limfocitoză în CSF.
diagnosticare
Determinarea leziunilor focale ale materiei albe a creierului si a maduvei spinarii si cursul ondulator bolii (exacerbări și remisiuni în cazul formei intermitente alternativ, forme pro-oscilație de viteza progresiei progredientă)
Este necesar să se efectueze un studiu privind CSF, CT sau RMN, studii privind reacțiile reflexe și observații repetate. Cercetare de laborator
Puncția lombară este indicată în toate cazurile cu suspiciune de PC
Creșterea conținutului de y-globuline, proteine totale
Pleocitoza (mai mult de 5 limfocite în 1 μl), mai pronunțată la debutul bolii și în perioadele de exacerbări
Detectarea imunoglobulinelor oligoclonale (semn nespecific)
Creșterea concentrației de mielină proteică principală mai mare de 9 ng / ml (semn nespecific)
Modificări în potențialele vizuale evocate (80% dintre pacienți), stern auditive potențiale evocate (50%) și somato potențialele evocate (70%). Diagnostice diferențiale
Tumorile creierului și măduvei spinării
Osteocondroza coloanei vertebrale, hernia discului intervertebral, tumora epidurală
Infecții ale sistemului nervos central
Scleroza laterală amiotrofică
Ataxia lui Friedrich
adrenoleukodystrophy
Boala lui Böhchet
Infarcte cerebrale
encefalopatiei HIV
Sifilisul sistemului nervos
SLE, periartrită nodulară, vasculi
sarcoidoza
Hypovitaminoza В | 2
Anomalii ale dezvoltării (sindromul Arnold-Chiari, platibasia).
Regimul de ambulatoriu, cu exacerbare, este staționar. măsuri
Terapia specifică este absentă
Terapia medicamentoasă vizează reducerea simptomelor bolii și tratarea complicațiilor
Susținerea emoțională și persuasiunea pacientului că nu este deloc necesar un prognostic sărac; angajarea rațională
Examinarea sistemului genito-urinar
În cazul în care evacuarea vezicii urinare este afectată, este necesar să instruiți pacientul sau cei dragi să instaleze un cateter
Fizioterapia este principala metodă care permite menținerea activității motorii și evitarea dizabilității rapide
Profilaxia decubitului în bolnavi nemișcați.
Activitatea fizică
Evitați sarcini grele și oboseală
LFK eficace în slăbiciunea musculară, datorită activității motorii scăzute, și nu a unei leziuni în sistemul nervos central.
Tratamentul chirurgical
Tratamentul spasticității
Cu ineficacitatea terapiei de droguri, și spasticitate severă, se agravează în mod semnificativ starea în cazurile cu paraplegie ireversibile persistente, dar a salvat funcția organelor pelviene, utilizate rizotomie fata - secționarea rădăcinilor anterioare, ceea ce duce la pareză ireversibile, dar sensibilitatea și funcția organelor pelviene în toate acestea nu sunt încălcate
Blocarea fenolică a nervilor periferici
Tratamentul ataxiei și tremurului intenționat în leziunile cerebellar - se folosește ocazional talamotomie.
Terapia de droguri
La o exacerbare
În forme mai ușoare, atunci când nu este nevoie să fie în spitalizare, glucocorticoizii se administrează doar spre interior. Pentru a preveni sângerarea gastrică prescrise în același timp antiacide sau cimetidină.
Tratamentul spasticității
Baclofen 5-10 mg 3 r / zi, cu o creștere treptată până la 20 mg 4 r / zi
Eficace pentru tratamentul spasmelor dureroase de flexie și extensor și mai puțin eficace în spasticitatea tonică și hiperreflexia
Trebuie remarcat faptul că, cu o pareză severă, spasticitatea în picioare contribuie la menținerea masei musculare
Di-azepam (5-50 mg / zi) - cu ineficiență de baclofen
Dantrolenă - în ineficiența baclofenului și diazepamului
Administrarea intratecală a 5-20% fenol în glicerol.
Sindromul durerii
Baclofen 10-30 mg 3 r / zi
Imipramină 25-100 mg / zi pentru disestezie și arsură
AINS - cu dureri musculo-scheletice.
Încălcarea funcțiilor organelor pelvine
Propanthelin (7,5-15 mg 4 r / zi)
a-blocante (5-10 mg de fenoxibenzamină 2 r / d) - cu retenție urinară datorită spasm al vezicii urinare
Betaneol (10-25 mg 4 r / zi) - cu slăbiciune a mușchiului care afectează urina.
Perturbarea sensibilității într-o jumătate a feței-carbamazepină 100-200 mg 1-2 r / zi.
Tratament oboseală: amantadină (midantan) 100 mg 2 r / d, ineficacitatea - pemolina 37,5 mg oral, o dată numai dimineața.
Se recomandă numirea timp de 2 ani și apoi evaluarea eficienței acesteia
Reduce frecvența exacerbarilor cu 31%, prelungește durata remisiunii, reduce severitatea exacerbărilor și numărul de leziuni noi (RMN)
Datele privind eficacitatea și siguranța atunci când sunt utilizate timp de mai mult de 2 ani nu sunt disponibile.
Wave-like flux
Curs de PC-uri portabile în 20% din cazuri
Atunci când forma remitantă a bolii (20-30% din cazuri), exacerbările se alternează cu remisiile
În forma progresivă (50% din cazuri) - fluctuații marcate în rata progresiei. perspectivă
26% dintre pacienți mor în decurs de 25 de ani de la debutul bolii. Aproximativ 70% își păstrează capacitatea de a se deplasa independent după 25 de ani
Majoritatea pacienților (aproape 70%) conduc o viață normală în timpul remisiilor prelungite
Cu predominanța tulburărilor de sensibilitate, curentul este în mod tradițional mai mare
benign
În cazuri rare, PC-ul poate duce la invaliditate la o vârstă fragedă sau la moarte în câteva luni de la debutul bolii
Având în vedere evoluția variabilă a PC, probabilitatea unui curs benign și a unor remisiuni pe termen lung, de la previziuni pesimiste ar trebui să fie refăcut. Sinonime
Scleroza diseminată
Scleroza multiplă a contracției. PC - scleroza multiplă ICD-10. G35 scleroza multiplă MIM. Scleroza multiplă
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: