Gigantismul și acromegalia sunt boli neuroendocrine cauzate de hiperproducția cronică a somatotrofelor STG ale lobului anterior al glandei hipofizare. Excesul hiperproducției STH în perioada osteogenezei înainte de închiderea epifizelor duce la gigantism, iar după închidere, provoacă acromegalie. Acromegalia apare în principal la vârsta de 30-50 de ani, la aproximativ 40-70 pacienți la 1 milion de populație. Dezvoltarea nanismului hipofizic (narkism) în numărul covârșitor de cazuri este asociată cu insuficiența funcției somatotrope a glandei pituitare, până la pierderea completă. În 70% din cazuri, aceasta se datorează afectării primare a hipotalamusului.
Producția excesivă de STG
La adulți, hormonul de creștere în exces determină acromegalie (la copii - gigantism). Se dezvoltă următoarele modificări clinice și metabolice:
- Formarea subperiostală a unui nou os, care duce la o creștere excesivă a oaselor maxilarului superior și inferior, a tuberculilor frontali, a oaselor nasului și a hipertrofiei laringelui (ca rezultat, vocea devine mai mică).
- Hipertrofia cartilajului articular și a țesutului osos, care conduce la apariția sindromului osteoartritei și a canalului încheieturii mâinii.
- Hipertrofia țesuturilor moi, care duce la o creștere a periilor și picioarelor.
- Îngroșarea palmelor, acanthosis nigricans. pielea grasă, apneea obstructivă de somn, papilomii crescuți (polipi): există o relație între mai multe papilome și polipi ai colonului și acromegalie. Prin urmare, astfel de pacienți trebuie supuși unei examinări aprofundate în colonoscopie pentru a exclude polipii și cancerul de colon. Cu toate acestea, chiar și la pacienții fără manifestări active ale bolii și fără papilom, există un risc de boli neoplazice ale colonului și acești pacienți trebuie examinați în mod regulat.
- Simptomele neurologice includ dureri de cap, parestezii (inclusiv sindromul de tunel carpian), slăbiciune musculară și artralgie.
- Cardiopatia, incluzând creșterea tensiunii arteriale și hipertrofie ventriculară stângă.
- Hipertrofia altor organe, inclusiv glandele sudoripare (ceea ce duce la creșterea transpirație și miros), piele (formarea papiloame), limbii și a tractului respirator superior (duce la blocarea apneea din urmă și somn).
- Hipogonadism.
- Diabet zaharat sau toleranță scăzută la glucoză (la 15% dintre pacienți).
NB! Acromegalia și gigantismul la pacienți pot fi o manifestare a altor sindroame endocrine:
Creșterea producției de hormon de creștere poate fi asociată cu tumori non-hipofizice și, de asemenea, însoțită de acromegalie sau gigantism. Tumorile pancreatice rare, pulmonar, ovarian și glandele mamare pot fi responsabile pentru creșterea producției de hormon de creștere (deși numai un pacient a fost descris aspectul clinic al acromegaliei care rezultă din producerea ectopică de hormon de creștere (tumoare pancreatică).
Criteriile pentru vindecarea acromegaliei sunt următorii indicatori de laborator:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: