Ris.321-7. Imagini consecutive ale unui pacient cu acromegalie la vârsta de 28, 49, 55 și 65 de ani (după 6 luni de la îndepărtarea adenomului secretor de GR).
Există o creștere progresivă a mărimii uzurii și buzelor. și pliurile de piele, în special nazolabiale și frontale. (Conform lui Reichlin, 1982)
Acromegalia este mai mult decât defecte cosmetice. Pacienții simt slăbiciune și oboseală. Crește rata metabolică bazală, care provoacă transpirații crescute. Stoparea obstructivă a respirației în somn poate fi principala cauză a somnolenței crescute. Cei mai mulți pacienți se plâng de tulburări ale sistemului nervos si musculo-scheletice, inclusiv dureri de cap, parestezii (de multe ori din cauza sindromului canalului încheietura mâinii), slăbiciune musculară, artralgie (mai ales în umeri, spate și genunchi). Hipertrofia creșterii cartilajului și a osului cauzează adesea artrită degenerativă. Aproximativ 30% dintre pacienți au hipertensiune, caracterizata prin reducerea secretiei de renină și aldosteron, însoțită de o creștere a volumului plasmatic și a conținutului total de sodiu al organismului. Aproape toți pacienții cu acromegalie și hipertensiune arterială în aproximativ jumătate fără hipertensiune arterială crescută în masă a ventriculului stâng al inimii sau a îngroșat peretele lui. Deși nu este clar dacă dezvoltat în cardiomiopatia specifice acromegalie, la acești pacienți pot exista insuficiență cardiacă congestivă în absența oricărei alte cauze sale. Dimensiunea multor organe, inclusiv ficatul și rinichii, crește și nu există semne de încălcare a funcției lor. Aproximativ 25% dintre pacienți dezvoltă burtă, iar 3% au hipertiroidism. În timpul examinării, unii pacienți s-au plâns de dureri abdominale, alții au avut herni inghinale (atât la aproximativ 30% dintre pacienți). La 10% dintre pacienți (uneori mai puțin frecvent) s-au detectat anevrisme intracraniene.
La pacienții cu acromegalie, speranța de viață este redusă. Aproximativ 25-50% dintre pacienți au decedat la vârsta de 50 de ani și 65-90% au decedat înainte de 60 de ani. Creșterea mortalității la bărbați este asociată în principal cu înfrângerea sistemelor cardiovasculare și respiratorii, iar la femei - în principal a vaselor cerebrale și a sistemului respirator. În cazul diabetului concomitent, crește mortalitatea, cu diabetul contribuind la dezvoltarea aterosclerozei. Acești pacienți ar putea sugera tumori maligne mai frecvente, acromegalie este însoțită de o creștere a concentrației de factori de creștere în sânge. Cu toate acestea, în ciuda faptului că, potrivit unor date, incidența cancerului a fost într-adevăr mai mare în rândul acestor pacienți, această diferență nu a atins un nivel semnificativ statistic. Îndepărtarea pielii se corelează cu incidența polipilor și, probabil, cu cancerul de colon.
Rezultatele studiilor de laborator. Rezistenta la insulina este prezentă la 80% dintre pacienții cu acromegalie, deși scăderea toleranței la glucoză și diabet clinic manifest sunt mai puțin frecvente (20-40% și 13-20%, respectiv). Există deseori hipercalciurie, asociată, aparent, cu o creștere a nivelului de 1,25-dihidroxivitamină D în ser; Pietrele la rinichi se găsesc la aproximativ 20% dintre pacienți. Hipercalcemia (dacă există) nu se datorează foarte acromegalie, și, după toate probabilitățile, hiperparatiroidism primar, ca una dintre mai multe neoplaziei endocrine I (MEN I) care constituie sindromul (vezi. Gl.334). GH într-un fel îmbunătățește reabsorbția de 4) osfate în tubulii renale. Aproape 50% dintre pacienți prezintă hiperprolactinemie, ceea ce duce la galactoree substanțial concomitent, amenoree și scăderea libidoului.
Fiziopatologie. Aproape toți pacienții cu acromegalie și gigantism găsesc adenoame clar delimitate ale glandei hipofizare. Mai des se găsesc în aripile laterale ale șei turcești, unde se află în mod normal un număr de somatotrofe. Uneori tumorile au o localizare ectopică de-a lungul liniei de migrație a buzunarului Ratke: în sinusul sferoidal sau în jurul faringelui.
În medie, nivelurile de GH se corelează cu mărimea tumorii. Acestea din urmă sunt de obicei mai mari la pacienții tineri, ceea ce indică o creștere mai rapidă a acestei grupe de vârstă. La momentul diagnosticului 75% a hormonului de creștere - macroadenom, în timp ce 60% sau mai mult de data aceasta prolactina raman Microadenoamele. screening-ul atentă pentru acromegalie dat cea mai mică semne clinice ar putea contribui la diagnosticarea precoce a bolii, în cazul în care tumora nu a atins încă o dimensiune mare.
Colorația imunohistochimică și microscopia electronică cu somatotropină ajută la prezicerea evoluției acestora. La pacienții cu tumori bine granulate, acromegalia are loc în mod tipic, cu o creștere lentă, neagresivă a adenomului. Tumorile scumpe granulate cauzează, de asemenea, acromegalie, dar cresc mai repede și adesea sunt introduse în pereții satului turcesc sau se extind dincolo de ea. Amestecurile de adenom secretor de GR și de prolactină conțin atât somatotrofe cât și lactotrofe. Astfel de tumori mixte provoacă acromegalie, însoțite de o creștere moderată a nivelurilor de prolactină și, de obicei, nu au o creștere agresivă. In contrast, adenom de celule stem acidofile, din care o parte este pictat pe GH si prolactina, constau din somatotrofov progenitoare nediferențiate și laktotrofov. Astfel de tumori cresc rapid, invadează adesea țesuturile vecine și sunt însoțite de hiperprolactinemie severă. Deși celulele pătrund și pe GH, semnele clinice de acromegalie sunt de obicei absente. Extrem de adenom diferențiate conține, de asemenea, celulele acidofile colorate pentru GH si prolactina, dar crește aparent lent, ceea ce reprezintă versiunea mai matură a adenomului de celule stem. În acest caz, există acromegalie cu o anumită creștere a concentrației de prolactină. Carcinomurile care secretă hormon de creștere sunt rare și acest diagnostic trebuie făcut numai în prezența metastazelor îndepărtate. Tumorile cu creștere invazivă locală se numesc adenoame invazive.
Deși se crede că acromegalie se poate datora unui exces de deficit de GnRH hipotalamică sau somatostatinei, majoritatea pacientilor cu acromegalie identifica de fapt patologia primara a glandei pituitare. Prin dovada de etiologie pituitara a bolii includ niveluri scăzute de GnRH în serul pacienților cu acromegalie, nu somatotrofov hiperplazie este adenomul și recuperare a dinamicii GH după eliminarea cu succes adenom somatotrofe.
Acromegalia, cauzată de GnRH, este rară (mai puțin de 1%, conform datelor moderne). Acest diagnostic trebuie gândit în identificarea histologică a hiperplaziei somatotrofelor pituitare, și nu adenoamelor. Cele mai probabile surse de GnRH în exces sunt carcinoidele bronșice și insulomul. Somatotrofov hiperplazie cu acromegalie poate cauza și GnRH produs de celulele hipotalamice ganglion, care sunt capabile să producă și somatostatina. Judecând după rezultatele imunocolorare, GnRH gasite in mai multe alte tumori (inclusiv cancer pulmonar cu celule mici, cancerul tiroidian medular și carcinoide timusului), dar cât de mult este secretat de aceste tumori este necunoscut. Astfel de tumori sunt de obicei însoțite de produse ectopice și ACTH.
Ectopic producția de GH este rară, dar este încă descrisă la un pacient cu insulom. Mărimea tumorii în acest caz (420 g) a indicat producerea de GH inactiv biologic, deoarece tumorile secretoare de G-secretoare ale glandei hipofizare sunt de obicei mici.
Articole similare
-
Producția excesivă de hormon de creștere (gigantism și acromegalie)
-
Aplicarea hormonului de creștere în cosmetologie și medicină
Trimiteți-le prietenilor: