Definiție și informații generale [modifică]
Sistemul nervos simpatic poate deveni o sursă de creștere a trei tipuri de tumori: neuroblastom, ganglioneuromas și feocromocitomas. Tipul și gradul de malignitate al tumorii apar în funcție de modul de diferențiere a celulei primitive a creastei neuronale, care a dat naștere unei creșteri maligne și din stadiul la care a fost "detectat" de transformarea tumorii.
Neuroblastomul este o tumoare congenitală care se dezvoltă din neuroblasturile embrionare ale sistemului nervos simpatic.
Incidența neuroblastomului este de 6-8 persoane la 1 milion de copii pe an, sau 10 cazuri la 1 milion de nașteri vii. La autopsia copiilor care au murit din alte cauze înainte de vârsta de 3 luni, neuroblastoamele sunt detectate în 1 caz pentru 259 de autopsii.
Vârsta tipică a manifestării bolii este de aproximativ 2 ani, deși tumora poate fi diagnosticată începând cu perioada nou-născutului. În 2/3 din cazuri, neuroblastomul este diagnosticat înainte de vârsta de 5 ani.
În ceea ce privește alte tumori congenitale, neuroblastomul este caracterizat printr-o combinație cu malformații. Cu această tumoare, sunt posibile anomalii cromozomiale - aneuploidia ADN-ului tumoral și amplificarea oncogenei N-myc în celulele tumorale. tumora aneuploidiei ADN-ul este asociat cu un prognostic relativ favorabil, mai ales în grupa de vârstă mai tânără, în timp ce amplificarea N-myc indică prognostic slab la toate grupele de vârstă.
Markerul histologic al tumorii este detectarea "rozetelor" tipice formate din celule maligne.
Există cinci grade de malignitate a tumorilor provenite din țesutul nervos - patru maligne și una benignă.
Forme maligne de tumori neurogenice (în ordinea descrescătoare a atributului celular):
Etiologie și patogeneză [edita]
Evenimente clinice [edita]
Cea mai frecvent folosită în prezent este stadializarea neuroblastomului în conformitate cu sistemul INSS.
• Etapa 1 - tumora localizată, îndepărtată macroscopic complet, fără sau cu detectarea celulelor tumorale de-a lungul liniei de rezecție. Ganglionii limfatici ipsilaterale identificați nu sunt afectați microscopic. Imediat adiacente ganglionilor limfatici tumorali, indepartati impreuna cu tumora primara, pot fi afectati de celulele maligne.
• Etapa 2A - tumora localizată, care nu a fost îndepărtată macroscopic complet. Ganglionii limfatici uzuali care nu aderă direct la tumoare nu sunt afectați microscopic de celulele maligne.
• Etapa 2B - tumora localizată cu sau fără îndepărtarea completă macroscopică. Ganglionii limfatici uzuali care nu aderă direct la tumoare sunt afectați microscopic de celulele maligne. Ganglionii limfatici contralaterali extinse nu sunt afectați microscopic de către tumoare.
- neinfectată, care trece prin linia de mijloc. Linia de mijloc este determinată de coloana vertebrală. Tumorile care apar pe o parte și se definesc prin intersectarea liniei medii ar trebui să se înmulțească pe partea opusă, plimbând coloana vertebrală.
- o tumoare primară localizată care nu traversează linia de mijloc, dar când tumora infectează ganglionii limfatici contralaterali;
- o tumoare situata de-a lungul liniei medii si germinarea bilaterala in tesut (neremovabila), sau cu o leziune a tumorii ganglionilor limfatici.
• Etapa 4 - Orice tumori primare cu diseminare a îndepărtat în ganglionii limfatici, oase, măduvă osoasă, ficat, piele, și / sau alte autorități, cu excepția cazurilor în care se încadrează în definiția 4S etape.
• Stadiul 4S este o tumoare primară localizată (determinată pentru etapele 1, 2A, 2B) cu diseminare limitată la piele, ficat și / sau măduvă osoasă. Această etapă este stabilită numai pentru copiii sub 1 an, proporția celulelor maligne din măduva osoasă aspirată nu depășește 10% din toate elementele celulare. O leziune mai masivă este evaluată ca etapa 4. Rezultatele scintigrafiei MIBG trebuie să fie negative la pacienții cu metastaze detectate în măduva osoasă.
Neuroblastom - tumora sintetizarea hormonilor capabili secretoare catecolamine - epinefrina, norepinefrina și dopamina și metaboliților săi - vanilinmindalnoy (VMA) și acizi homovanilic (AVÎ). În 95% din cazuri, activitatea hormonală a neuroblastomului este mai mare, cu atât mai mare este gradul malign al acestuia. Efectele hormonilor excretate determina simptome specifice clinice ale neuroblastom - crize de hipertensiune arterială, diaree, transpirație, labilitate emoțională, periodice subfebrilitate, etc.
Neuroblastom dezvoltă domeniul de localizare Ganglionii a sistemului nervos simpatic, situat pe fiecare parte a coloanei vertebrale și de-a lungul axei corpului, de la medulosuprarenalei, iar neuroblastom localizare suprarenale reflectă celule comune embriogenezei ganglionare ale sistemului nervos simpatic și hromaffinotsitov medulosuprarenalei.
Pentru neuroblastom se caracterizează prin hematogenă (plămâni, măduvă osoasă, oase, ficat și alte organe și țesuturi) și modul în metastază lymphogenous. Când localizate în mediastinul posterior și spațiul retroperitoneal, în unele cazuri, există invazia tumorii prin găurile intervertebrale in canalul spinal, ceea ce duce la compresia maduvei spinarii cu dezvoltarea pareza membrelor și tulburările organelor pelvine. Uneori paralizia este primul semn al bolii. În unele cazuri, de a dezvolta tumori thoracoabdominal - cu germinare paravertebral de neuroblastom retroperitoneale spațiu-TION în mediastin, sau vice-versa.
Imaginea clinică a neuroblastomului depinde de localizarea și prevalența tumorii, de gradul de malignitate și de intoxicația tumorală.
Neoplasm malign al nervilor periferici și al sistemului nervos autonom, localizare nespecificată: Diagnosticul [modifică]
Diagnosticul neuroblastomului se bazează pe verificarea morfologică a diagnosticului. Examinarea conservatoare anterioară se bazează pe următoarele etape.
• Diagnosticul situsului tumoral primar (ultrasunete, radiografie, RVT și RMN ale leziunii, urografie excretoare).
• Diagnostice posibile metastaze: CT de piept, studiul mielograma, studiu radioizotop metilyodbenzilguanidinom scintigrafie scheletic (MIBG), cu ultrasunete a cavității abdominale, spațiu retroperitoneal, alte regiuni ale posibilitatea de a metastazelor localizare.
Diagnostic diferențial [editați]
În diagnosticul diferențial al spațiului retroperitoneal neuroblastom ar trebui să acorde o atenție la astfel distinge de semne NEFROBLASTOMUL dezvăluite de urografie excretor ca sistem de conservare pyelocaliceal contrast, înlăturarea lui de educație surround, rinichi, înlăturarea lui formarea de tumori ureterale, lipsa de comunicare cu rinichi ei și, în unele cazuri - frontiera vizibila intre rinichi si formarea tumorii.
Neoplasm malign al nervilor periferici și al sistemului nervos autonom, localizare nespecificată: Tratament [edit]
Tratamentul modern complex de neuroblastom includ chimioterapie, radioterapie pentru regiunea tumorii si metastazelor primare si indepartarea chirurgicala a tumorilor primare și a metastazelor în cazul rezecabilitãtii.
La neuroblastom manifestare clinică cu tulburări neurologice (parapareză flască de jos, disfuncții ale organelor pelviene) nevoia de decompresie rapidă a măduvei spinării, de la câteva săptămâni de la debutul simptomelor neurologice de modificări ireversibile ale măduvei spinării, și este imposibil de a restabili functiile neuronale pierdute. Există două strategii diferite pentru decompresia măduvei spinării. Una dintre ele prevede punerea în aplicare timpurie a laminectomie cu îndepărtarea componentei tumorale a canalului vertebral, prin urmare, pe baza examinării histologice a specimenelor chirurgicale au confirmat diagnosticul de neuroblastom. Lipsa de metoda de decompresie chirurgicala - riscul de leziuni traumatice ale măduvei spinării, instabilitate spinării, dezvoltarea cifoscoliozei. O strategie alternativă este biopsia / eliminarea componentei principale a tumorii și a comportamentului, în prezența confirmării morfologică a diagnosticului de neuroblastom, chimioterapie pentru a obține regresia tumorii componenta intravertebrale și restabilirea funcțiilor membrelor inferioare și organele pelvine. În acest caz, cu toate acestea, decompresie folosind chimioterapia poate fi ineficiente in cazul rezistentei tumorale individuale la citostaticelor.
Atunci când localizarea în regiunea neuroblastom mediastinului superior din spate funcționează toracotomie posterolaterală Antero sau, în cazul de localizare în spațiul retroperitoneal - laparotomie mediana cu posibile reduceri suplimentare. Atunci când tumoarea este localizată în glanda suprarenale, în unele cazuri, laparotomia transversală este mai convenabilă. Regiunea pre-sacrală neuroblastică este îndepărtată din abordarea perineală sau peritoneală-perineală.
Atunci când eliminați neuroblastomul, trebuie să acordați atenție "picioarelor" tumorii - toroanelor care trec de la acesta spre deschiderile intervertebrale. "Picioarele" trebuie izolate și îndepărtate cât mai mult posibil de tumoare. Metastazele pulmonare ale neuroblastomului, atunci când se resetează, sunt eliminate din accesul la toracotomie sau sternotomie.
În cazurile de tumori nereușite, tactica corectă care oferă un rezultat favorabil va fi efectuarea unei chemoradioterapii radicale și efectuarea unei operații în volumul de rezecție subtotală sau o biopsie extinsă.
În neuroblastom, polihemoterapia este efectuată utilizând medicamente chimioterapice, cum ar fi vincristina. ciclofosfamidă. ifosfamidă. cisplatină. carboplatin. etoposid. doxorubicină. dacarbazina. Cu recurența neuroblastomului, metastazelor tumorale la nivelul osului și măduvei osoase, prezența amplificării genei NMYC, pacienților li se prescrie chimioterapia cu doze mari cu transplant de măduvă osoasă.
Prognosticul pentru neuroblastom depinde de mai mulți factori. Prognosticul este mai bun cu variante morfologice mai mature ale tumorii, la copiii mai mici de 2 ani, în absența amplificării genei NMYC. În funcție de etapă, cele mai bune rezultate sunt observate în cazul formelor localizate de neuroblastom: în stadiul I 90% dintre pacienți supraviețuiesc, la II - 70%, la III - 50%. La stadiul IV, pacienții singuri supraviețuiesc. În stadiile III și IV ale bolii cel mai bun prognostic la copii sub 1 an. La stadiul 4S, rata de supraviețuire depășește 90%.
Prevenire [editați]
Altele [edita]
Tumorile maligne ale cojilor de nervi periferici
Sinonime: nevrilemmoma malign, un neurofibrom malign, Schwannoma malign, neyrofibrosarkoma, sarcomul neurogenă
Definiție și informații generale
membranele tumorale maligne ale nervilor periferici (neurinom malign) este un sarcom rar si adesea agresiv tesuturilor moi, care apar la diferite regiuni anatomice ale corpului.
Prevalența exactă și incidența schwannomului malign nu sunt cunoscute. Se raportează că incidența în populația generală este de 1/100 000 de persoane. Cota tumorii maligne a cochililor nervilor periferici reprezintă 5 până la 10% din toate sarcoamele țesuturilor moi. Raportul de sex este aproximativ același. Este raportat că incidența în rândul pacienților cu neurofibromatoză de tip 1 este de aproximativ 5 până la 10%.
Etiologie și patogeneză
Etiologia schwannomului malign nu este cunoscută. Modificările genei identificate includ pierderea genei NF1 (17q11.2) și a genei TP53 supresoare tumorale (17p13.1). Aproximativ 10% din tumori sunt cauzate de expunerea terapeutică anterioară la radiații.
Vârsta de manifestare a schwannomului malign variază foarte mult, dar cele mai multe cazuri sunt observate la adulți, de obicei de la 20 la 50 de ani. In cele mai multe cazuri apar tumori in trunchiuri nervoase majore, cum ar fi nervul sciatic, sau plexului brahial și plexului sacral. Tumorile variază foarte mult în aparență și, de obicei, constituie o masa palpabila în creștere rapidă, care este uneori dureros, cu deficite neurologice asociate, cum ar fi durere radiculara, paresteziile și slăbiciune motorie. Tumorile de la axul până la globular, de obicei foarte limitate și pot fi de la alb la galben, consistență moale sau tare. Tumorile se găsesc cel mai adesea în trunchiul, capul, gâtul și părțile proximale ale membrelor. Localizările foarte rare includ creierul, glandele mamare, mediastinul posterior, vezica urinară, suprarenalele și pielea. Tumorile sunt adesea agresive și foarte maligne, cu o tendință de recurență și metastaze. Tumorile maligne ale nervilor periferici pot apare sporadic sau la pacienții cu neurofibromatoză de tip 1. Ele apar fie de novo, fie dintr-un neurofibrom preexistent, sau rareori schwannoma.
Un diagnostic definitiv al unui schwannom malign necesită o examinare histopatologică. Biopsia tipic arată că neurinom maligne neoplasme infiltrative este o gamă diferită de morfologie celulară (celule sferice sau fusiforme) la celula fascicule care alternează cu zone mucoid (model marmura). Diagnosticul poate fi dificil, deoarece nu există nici o markeri imunohistochimici si moleculare specifice ale schwannomas maligne. Metodele imagistice sunt folosite pentru a determina localizarea și răspândirea tumorii.
Rezecția chirurgicală totală este baza tratamentului. Dacă eliminarea nu este posibilă, excizia poate fi utilizată în combinație cu radioterapia cu doze mari. Radioterapia locală poate fi utilă, dar aparent are un efect redus asupra supraviețuirii pe termen lung. Chimioterapia este de obicei ineficientă.
Prognoza este în general slabă și depinde de dimensiunea tumorii și de succesul tratamentului. Prognoze mai puțin favorabile pentru o dimensiune mare a tumorii, cu neurofibromatoză de tip 1 și localizare pe trunchi. Se raportează că rata de recădere ajunge la 40%, iar aproximativ două treimi din cazuri se metastază în plămâni și oase. Ratele de cinci ani de supraviețuire variază de la 26 la 60% și o rată de supraviețuire de 10 ani de aproximativ 45%.
Surse (linkuri) [edita]
Lectură suplimentară (recomandată) [edit]
Substanțe active [editați]
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: