Tratamentul modern al nefropatiei membranoase
nefropatia membranoasă (MN) - nefropatia neinflamatorie caracterizată prin îngroșarea difuză a peretelui capilar glomerular, asociată cu depuneri difuze subepitelial complexe imune, clivaj și dublarea GBM.
Nu există proliferare celulară sau este minimă.
În loc de etiologie vom numi acele boli, comunicarea cu care are loc mai des. Această tumoră (în special pulmonare, renale), infecția cu virusul hepatitei, malaria, schistosomiasis, filyarioe, sifilis, ehinokokhoz, limfoame, leucemie limfocitară cronică, medicamente (D-penicilamină, preparate din aur, captopril, AINS), tuberculoza. Este necesar să se sublinieze comunicarea frecventă cu diferite de sistem și a altor boli - lupus, o tireonditom autoimună. Sindromul Sjogren, diabetul, psoriazisul și altele.
Morfogeneza MH include 5 etape.
Etapa I se caracterizează printr-o imagine histologică practic normală. Cu toate acestea, sub microscopul electronic, există câteva depozite subepiteliale mici împrăștiate de-a lungul membranei de bază - "spini".
În etapa a II-a există o acumulare suplimentară de depozite. Zidul capilar este neuniform și îngroșat. Există depozite osmiofilice în număr mare și pe cele mai multe bucle. "Spine" se găsesc în aproape fiecare buclă, există o îngroșare focală a membranelor bazale.
Stadiul III: încorporarea depozitelor. Zidul capilar este îngroșat neuniform. Depunerile mari sunt scufundate în profunzimea membranei bazale.
Stadiul IV: dispariția depozitelor. Membrana bazală păstrează inegalitatea și îngroșarea. Depozitele pot fi fie complet absente, fie pot fi identificate ca depozite separate. Cu EM în membrana îngroșată, golurile sunt vizibile, adică cavități rotunjite sub formă de vacuole fără matrice.
V etapă: reparații. Membrana bazală poate să pară normală, iar secțiunile sale semi-subțiri pot vedea îngroșările individuale. Radiația imunofluorescentă arată depunerea în capilară a glomerulilor IgG, IgA, IgM și C3, precum și a fibrinei.
Localizarea imunoglobulinelor este de obicei granulară, deși se întâlnește o depunere liniară. Se crede că ponderea modificărilor membranoase reprezintă până la 30% din toate cazurile de HC la adulți și de aproximativ 10% la copii.
Tratamentul. Pacienții fără HC cu funcție renală normală, în unanimitate, nu au nevoie de terapie imunosupresivă, deoarece riscul de a dezvolta PN este minim și nu sunt expuși la manifestări periculoase ale NA.
Aceste săli de bal trebuie să fie supravegheate periodic pentru detectarea în timp util a creșterii tensiunii arteriale, proteinuriei, creatininei.
Cu proteinurie mai mare de 1,5-2,0 g / zi, inhibitorii ECA sunt arătați atât pentru reducerea proteinuriei, cât și pentru încetinirea progresiei bolii și pentru colesterolul ridicat, medicamente care scad lipidele.
Pacienții cu UA și funcția renală păstrată este recomandată terapia adecvată simptomatică: diuretice, inhibitori ai enzimei de conversie - pentru a reduce proteinurie și poate încetini progresia, dacă este necesar - alte antihipertensive, medicamente hipolipemiante, anticoagulante pentru prevenirea evenimentelor trombotice (poziția din urmă nu este opinia atât fără echivoc).
Terapia cu steroizi și-a pierdut importanța ca principală metodă de tratament pentru adulții care suferă de MH.
Recent, pacienții cu semne de prognostic nefavorabil sau cu deteriorarea funcției renale recomandă să atribuiți clorambucil (0,15-0,2 mg / kg), ea alternând cu un puls terapie cu steroizi (1 g metilprednisolon) timp de trei zile.
În tratamentul MN, se utilizează ciclosporina-A (vezi mai sus).
Prognosticul pe termen scurt este bun, dar utilizarea pe termen lung a medicamentului este asociată cu un risc crescut de fibroză interstițială, insuficiență renală și alte efecte secundare. Utilizarea ciclosporinei-A rămâne un tratament alternativ pentru MN.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: