Diagnosticul și tratamentul epilepsiei la copii
tulburări de somn paroxistice cunoscute încă din antichitate, și în scrierile lui Aristotel și Gipnokrata descris unele dintre ele ca stare de epilepsie și neepilenticheskie observate în timpul somnului. Până acum, un număr mare de sindroame independente din punct de vedere nosologic sunt asociate cu tulburări de somn paroxistice.
Diagnosticul diferențial al sindroamelor de perturbare a somnului de genete epileptice și non-epileptice are multe probleme în practica clinică. În același timp, o evaluare adecvată a sindromului este extrem de necesară pentru dezvoltarea unei strategii optime de terapie. În centrul celor mai importante aspecte ale problemei diagnosticului diferențial al tulburărilor de somn paroxistice epileptice și non-epileptice, atenția principală, din punctul nostru de vedere, ar trebui să se concentreze asupra următoarelor aspecte fundamentale importante:
1. tulburări paroxistice epileptice și non-epileptice asociate cu micro- afectare și somn makroarhitektoniki (apar mai ales în faza de somn cu unde lente - non-REM-somn, suntem interconectați cu fenomenul de „excitare“ trezire, și caracterizate prin modele specifice ale K complecșii și vârfuri dinți) .
2. Paroxismele nocturne separate ale genezei epileptice și non-epileptice au asemănări atât în manifestările clinice, cât și în caracteristicile polisomnografice.
3. În timpul paroxismelor de noapte de geneză epileptică și non-epileptică, conștiința pacientului poate fi conservată sau perturbată.
4. Paroxismele nocturne non-epileptice, în unele cazuri, pot aduce pacientului mai multe suferințe decât convulsiile epileptice.
În unele cazuri, cu dificultățile diagnosticului diferențial între tulburarea de somn paroxistică a genezei epileptice și non-epileptice, se recomandă ca pacientului să li se administreze o terapie anticonvulsivantă "de încercare", de exemplu, carbamazepina. Răspunsul pacientului (ameliorarea crizelor sau absența modificărilor) permite medicului să tragă o concluzie cu privire la natura afecțiunii paroxistice existente.
PEROXISMELE EPILEPTICE ÎN SLEEP
Gowers (1881) a concentrat pentru prima dată atenția medicilor asupra distribuției circadiene a paroxismelor epileptice și a convulsiilor izolate care apar în timpul somnului, la scurt timp după ce au adormit și pe trezire. Langdon-Down (1929) a subliniat de asemenea utilitatea diferențierii paroxismelor epileptice individuale, luând în considerare relația lor cu ciclul "somn-trezire". Janz (1962) a propus o clasificare a epilepsiei generalizate prin relația lor cu somnul și trezirea. Diferențierea suplimentară a paroxismelor nocturne a fost posibilă prin rafinarea convulsiilor convulsive, utilizarea metodei polisomnografice și a sistemului special de depunere a electrozilor (Luders et al., 1987). În același timp, o serie de întrebări în diagnosticul diferențial al paroxismelor nocturne epileptice și non-epileptice rămân insuficient specificate.
activitatea creierului epileptică contribuie atât pentru a schimba fazele de somn si profilul total de somn (baldy-Mouliner et a1 1984, Montplaisir et a1 1985; Dadmehr el a1, 1987). În acest caz, manifestările clinice ale paroxismelor pot fi absente. Datorită activității noaptea de epilepsie pot fi observate următoarele tulburări de somn:
- creșterea și accelerarea schimbării stadiilor de somn;
- REM somn fragmentat R EM;
- frecvența crescută de trezire;
- reducerea eficienței somnului (raportul dintre durata somnului și trezirea nocturnă);
- scurtarea duratei totale de somn;
- prelungirea fazelor I și II ale somnului;
- prelungirea latenței somnului;
- dispariția complexelor K și a axelor carotide.
Epilepsia și somnul exercită o influență reciprocă unul asupra celuilalt. În acest sens, în diagnosticul și diagnosticul diferențial al epilepticelor epileptice nocturne, există multe probleme:
- crizele epileptice care apar într-un vis nu sunt deseori considerate epileptice sau chiar nu sunt recunoscute;
- semiologia paroxismelor epileptice în timpul nopții și în timpul zilei poate diferi semnificativ;
- paroxizmele individuale epileptice nocturne sunt deseori privite în mod eronat ca psihogenice;
- în mai multe cazuri, crizele epileptice nocturne pe EEG nu prezintă tipare tipice.
Astfel de dificultăți de diagnosticare determină necesitatea unor studii speciale privind paroxizmele nocturne epileptice bazate pe monitorizarea somnului.
Janz (1962) propusă de subdivizare generalizată paroxistice au interrelatie cu ciclul somn-veghe la crizele care apar după trezire în timpul somnului și difuze observate atât în timpul zilei și noaptea. Trebuie remarcat faptul că distribuția circadiană a crizelor poate varia în funcție de evoluția bolii. Astfel, convulsiile care apar la trezire sau într-un vis pot deveni difuze; Atacurile observate la trezire evoluează în capturile care apar într-un vis. În același timp, "epilepsia somnului" practic nu se transformă niciodată în "trezirea epileptică" (Janz, 1962).
Cunoscute sunt o serie de sindroame epileptice în care crizele asociate cu trezirea: trezirea grand mal (epilepsie idiopatică cu crize tonico-clonice generalizate), Absen¡ele, epilepsie mioclonică juvenilă, sindromul West (spasme infantile). În majoritatea cazurilor (90%), "epilepsiile trezite" sunt forme idiopatice determinate genetic de epilepsie. Atacurile apar de obicei în decurs de 1-2 ore după trezire după un pui de somn, sau - seara, între 18 și 20 de ore ( „sfârșitul Epilepsia zilei“) (Janz, 1962). Caracteristic, mulți pacienți care au convulsii sunt marcate stare de veghe în dimineața trezi încet, de multe ori somnoros și să devină operabil după un anumit interval de timp. Acești pacienți preferă să rămână până târziu, încet adormi, abia ajunge la suprafata de etape de somn (stadiul III al somnului non-REM), și numai în dimineața ei au un somn profund.
Epilepsiile difuze, în care crizele nu au o distribuție circulară clară, în 53% dintre cazuri sunt epilepsii focale (temporale și frontale) simptomatice.
De interes special sunt unele forme de epilepsie generalizată, în special epilepsie cu convulsii de mal mare în somn și sindromul Lennox Gastaut, numite Janz (1962) "epilepsii de somn".
Caracteristici clinice. Majoritatea crizelor de grand mal apărute într-un vis sunt foarte șterse și uneori nu sunt recunoscute nici măcar într-un studiu polisomnografic. În sindromul Lennox-Gastaut, paroxizmele de noapte sunt adesea caracterizate doar prin deschiderea ochilor și tonifierea acestora, în unele cazuri prin îndepărtarea capului tonic. Durata acestor paroxisme nu este mai mare de 10 secunde. Atacurile de noapte cu sindromul Lennox Gastaut apar de obicei în prima jumătate a nopții, dar pot deveni mai frecvente. Convulsiile de epilepsie de somn se dezvoltă în principal la scurt timp după adormire, între 22 și 24 de ore, sau timp de 1 2 ore înainte de trezire în timpul somnului non-REM (Janz, 1974). În comparație cu pacienții care suferă de epilepsie cu tulburări de trezire, pacienții cu "epilepsie de somn" se trezesc dimineața veseli, proaspeți, bine odihnă. Performanța maximă este observată în prima jumătate a zilei. Cu toate acestea, ei preferă să se culce mai devreme seara, adorm adesea devreme, atingând rapid o stare profundă de somn.
Diagnosticul diferențial între epilepsie generalizată primară și rolandicå de epilepsie bazat pe detectarea EEG piroane tipice „rolandice“ cu localizare în regiunea centru-temporal. Diagnosticul diferențial cu status epilepticus electric într-o fază de somn cu unde lente (eses) dificultăți nu este la fel de eses caracterizate prin sisteme generalizate specific model EEG tipic „spike val“ înregistrate în toate site-urile din curba (Patry et a1, 1971) .
- hipocampal-amigdular (limbic mediobasal);
- neocortical lateral temporal;
- operculare-ostrov.
Caracteristici clinice. Paroxismele temporare pot fi observate imediat după adormire (38% din cazuri), imediat după trezire (28%) sau - pe parcursul zilei (Janz, 1974). O caracteristică tipică a epilepsiei temporale este aura. Cel mai adesea cu epilepsie de lob temporal la copii a observat aura de frică, senzații neobișnuite (gâdilat) epigastrice, senzație de „Déjà vu“, statele snovidnyh, iluzii și halucinații mai puțin complexe (Wieser și a apărut, 1987). După aură, există adesea o încălcare a conștiinței. Deseori, oroalimentarnye automatism (mestecare, smacks buze, lins buzele) și uneori - în combinație cu automatism carpian unilaterală și di stonicheskoy instalarea perie pe partea contralaterală (Kotagal et a1 1989). Caracteristicile caracteristice sunt și simptomele vegetative sub formă de ritm cardiac crescut și respirație. Este posibilă și o generalizare secundară.
Datele din studii de laborator și funcționale. Modele tipice EEG în perioada Interictal sunt adesea absente. Studiul Polisomnografic este necesar să se efectueze, care permite identificarea activității epileptice (complexe de undă ascuțite sau „val acut-lent“) în 95% din cazuri (Gibbs, Gibbs, 1947, Sutherling, 1987). Cel mai clar modele de date EEG apar în I-II și etapele de somn în primul ciclu de somn (Passouant, 1967, Montplaisir et a1, 1980).
Diagnosticul diferential se face cu o varietate de sindroame, cum ar fi o origine epileptică și non-epileptice (epilepsie generalizată, lobului temporal epilepsie, atacuri psevdoepilepticheskie, coșmaruri).
Coșmarurile apar la vârsta de 4-12 ani, observate de obicei în prima treime a nopții și nu sunt observate niciodată în timpul zilei. Atacurile coșmarurilor se caracterizează printr-o lipsă de aură, automatisme motorii, perturbări parțiale ale conștiinței. La momentul atacului, s-au manifestat simptome autonome - tahicardie, tahipnee. Durata atacurilor de coșmar este de 5-6 minute. Studiul EEG în coșmaruri nu dezvăluie modele epileptice.
Diagnosticul diferențial între paroxismelor frontale și temporale se bazează pe următoarele criterii: prezența unei aură, caracterul de automatism, alterarea stării de conștiență, durata atacurilor, confuzia prezența postpristupnoy. Când atacurile temporale, în comparație frontală adesea observate automatisme oroalimentarnye aura adesea sparte conștiință postpristupnaya confuzie, mai prelungit (1-4 minute) durata paroxism.
Tratamentul. Medicamentele din prima etapă a alegerii în tratamentul epilepsiilor frontale, precum și cele temporale, sunt carbamazepina și fenitoina.
ESES (starea electrică epileptic în timpul somnului lent) Starea electrică epilepticus în timpul unui somn lent
Patry și colab., În 1971, au descris modelele EEG specifice sub forma unui "statut epileptic electric" (ESES). Mai târziu, Tassinari et a1 (1977, 1982), Biliard et a1 (1982) au prezentat caracteristicile clinice ale sindromului, descriind-o ca „epilepsie cu complexe lungi“ spike val „in timpul somnului lent val“ (CSW-continuu spike val in timpul somnului lent). Sub această denumire, boala a fost inclusă în clasificarea internațională a epilepsiei și a sindroamelor epileptice. În ultimii ani, sa stabilit că ESES este un diagnostic electrografic și, în unele cazuri, nu poate fi însoțit de manifestări clinice.
1. Pacienți cu atacuri motorii numai (absențe mioclonice, convulsii clonice generalizate, paroxisme orofacial). 2. Pacienții cu atacuri motorii parțiale unilaterale inițiale sau paroxisme tonico-clonice generalizate în asociere cu absențe atipice care se alătură în timp ce boala progresează. 3. Pacienții cu crize tonico-clonice generalizate nocturne în asociere cu absențe atipice și paroxisme atonice. Frecvența convulsiilor este variabilă - de la rare la zi.
In unele cazuri, sindromul eses observat atacuri atât ziua cât și noaptea, combinate cu tulburări de vorbire, ceea ce face necesară diagnosticul diferențial al rolandicå epilepsiei. Cele mai importante criterii de diagnosticare sunt diferențiate absență când epilepsie rolandicå de tulburări neuropsihice și prezența unor modele EEG specifice, zimții preferential localizate în zonele de centru temporal. În cazul sindromului ESES, schimbările focale asupra EEG sunt înregistrate predominant în regiunile frontale (Tassinari et al, 1985).
sindromul eses, in comparatie cu sindromul Lennox-Gastaut și nici lent complexele convulsii tonice "Spike-val" frecvența de 2-2,5 Hz (Patry et a1, 1971).
Tratamentul. Ordinea alegerii medicamentelor depinde de natura crizelor. În prezența absențelor atipice, se recomandă valproatul de sodiu și etosuximida, cu paroxisme parțiale - carbamazepină sau fenitoină.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: