Dercum BOALA (FX Dercum, Amer neuropsihiatrie, 1856-1931; .. sindromul Dercum sin, lipomatoză dureros, lipomatoză dolorosa) - tulburarea neuroendocrine, o caracteristică-cerned este formarea în țesutul subcutanat al mai multor lipoame dureroase sau formațiuni grase localizate prolix . Mai întâi descris în 1888.
Boala este relativ rară, afectează în principal femeile din perioada postmenopauză, foarte rar bărbați.
Etiologie și patogeneză
Etiologia și patogeneza nu sunt stabilite. Se presupune legătura bolii cu leziunea primară a regiunii hipotalamice, deoarece în anamneza pacienților sunt frecvente indicațiile pentru traumatisme craniocerebrale sau boli infecțioase. n. a. (encefalită, meningită). În favoarea acestei ipoteze, combinația frecventă dintre D. b. cu tulburări neuropsihiatrice și caracterul poliglandular al leziunii sistemului endocrin (vezi insuficiența poliglindulară). Din acest punct de vedere, dezvoltarea lipomatozei este o consecință a încălcării reglementării neurohumorale a metabolismului grăsimilor, adică doar unul dintre simptomele unei boli comune. Nu este exclusă rolul principal al tulburărilor hormonale legate de menopauză, precum și de alergii. Asumarea caracterului ereditar al lui D. b. se bazează pe observații ale bolii în mai mulți membri ai aceleiași familii.
Anatomia patologică
Cea mai caracteristică este structura Wen ele pot fi diferite în mărime, formă și textură, dar din lipoamele obișnuite disting prin abundența vaselor cu semnificative infiltrare limfoidă perivasculare și dezvoltarea țesutului conjunctiv (angiofibrolipomy). Este caracterizată prin modificări degenerative-distrofice în majoritatea glandelor endocrine sub formă de scleroză, atrofie, degenerare chistică; cele mai pronunțate schimbări sunt observate în glanda pituitară, glanda tiroidă, glanda suprarenală. Modificări în alte organe și țesuturi (de exemplu. Osteoporoza, modificări degenerative în ganglionul simpatic, etc.) și sunt mai puțin frecvente, aparent de natură secundară.
Imagine clinică
Boala se dezvoltă încet și doar dobândește treptat o pantă caracteristică, o imagine. Primele simptome sunt adesea astenia în creștere, slăbiciunea musculară, durerea în diferite părți ale corpului. Tulburările psihice pot fi exprimate în grade diferite, mai des observate sunt stările depresive reactive? pierderea memoriei, hipohondria, uneori se dezvoltă demența. Sunt frecvente fenomene neurologice (dureri de cap, amețeală, parestezii), tulburări trofice (căderea părului, fragilitatea unghiilor, încălcarea transpirației etc.), hipotiroidismul.
Principalul fenomen, manifestarea bolii - patologie, depozite grase, prin natura cărora se disting formele nodulare, difuz-localizate și răspândite difuzate ale bolii.
Fig. 1. Mâna pacientului cu forma nodală a bolii Dercum: antebrațele multiple ale antebrațului.
formă nodulară se caracterizează prin formarea unei grăsimi subcutanate noduri multiple de grăsime, a căror mărime variază de la 0,5 la 10 cm. Din lipoame convenționale aceste structuri diferă, printre numeroase densitate, ceva mai mare destul de clar delimitat de țesutul înconjurător și tandrețe la palpare. Gradul de durere poate fi diferit - de la nesemnificativ la foarte pronunțat. Localizarea nodurilor este diferită, de obicei asimetrică; niciodată nu doare mâinile și picioarele. Foarte des site-uri sunt situate pe antebrațe (fig. 1), umeri, solduri, trunchi, rareori pe fata. Cu existența pe termen lung, acestea devin mai dense datorită dezvoltării țesutului conjunctiv și poate fi sudat la nivelul pielii și a țesuturilor subiacente.
Fig. 2. Pacient cu formă difuze-localizată a bolii Dercum: peretele gras al peretelui toracic formează falduri groase agățate sub formă de șorț.
În forma difuză localizată, există suprafețe mari de depunere de grăsime subcutanată, separate una de alta prin brazde formate în regiunile cu țesut subcutanat normal. Localizarea caracteristică a acestor depozite grase este peretele toracic, abdomenul, coapsele, în special pe suprafața lor interioară, deasupra articulațiilor genunchiului. În unele cazuri, depunerea locală de grăsime, întinzând pielea, poate ajunge la dimensiuni mari, formând o creuzetă groasă, agățată sub formă de șorț (Figura 2). Pielea peste aceste formațiuni grase nu este adesea schimbată, iar existența prelungită a bolii poate să se extindă și să lipsească cu patos, sedimente de grăsime subcutanată.
Forma răspândită difuză se caracterizează printr-o combinație de simptome comune ale D. b. cu obezitate, mai pronunțată în jumătatea inferioară a corpului. Există, de asemenea, forme mixte ale bolii.
Diagnosticul se stabilește pe baza depozitelor grase caracteristice morbide, combinate cu astenie și tulburări neuropsihice.
Din lipomul obișnuit, boala se caracterizează printr-o multitudine de formațiuni, sensibilitatea nodurilor, prezența tulburărilor neuropsihice și endocrine. În neurofibromatoză, nodurile au o consistență mai densă, dimensiuni mai mici, sunt adesea localizate în proiecția trunchiurilor nervoase și nu există tulburări psihice și endocrine.
Tratamentul datorat absenței metodelor etiotropice și patogenetice este simptomatic și de obicei ineficient.
Cu simptomele hipofuncției anumitor glande endocrine, se utilizează medicamente endocrine adecvate (hormoni steroidieni, tiroidieni, estrogeni). Se prescrie o dietă care împiedică progresia obezității și cu tulburări neuropsihiatrice - psihofarmacol, fonduri.
Îndepărtarea chirurgicală a nodurilor individuale este ineficientă datorită recurenței lor obișnuite în apropierea locului chirurgiei sau în alte zone ale corpului. Cu toate acestea, poate fi demonstrat cu o durere ascuțită a nodurilor care interferează cu funcția unei articulații particulare sau purtând îmbrăcăminte.
Prognosticul pentru viață este de obicei favorabil, boala poate progresa lent de zeci de ani. În ceea ce privește recuperarea, prognosticul este nefavorabil; cu evoluția bolii, evoluția tulburărilor neuropsihiatrice. Datorită prezenței insuficienței endogene poliglaniare, incluzând insuficiența suprarenală, intervențiile chirurgicale mari la pacienții cu D. b. produse fără pregătire adecvată, pot constitui un pericol pentru viața pacientului.
Bibliografie: Baranov VG Bolile sistemului endocrin și metabolism, L. 1955; Gadzhiev Kh. E. Șamov IA și Magomedov III. M. Despre boala lui Dercum, Wedge, dragă. 48, nr. 7, p. 133, 1970; Ignatiev AS și Ivanova IA Despre boala Dercum, Vestn, hir. Vol. 102, Nr. 6, pag. 123, 1969; Ghid pentru endocrinologie, ed. B. V. Aleshin și colab., P. 84, M. 1973; Shamov IA O formă ereditară de boală Dercum, Wedge, dragă. 54, nr. 6, p. 119, 1976; D e g cu u m F. X. O distrofie subcutanată a țesutului conjunctiv al brațelor și a spatelui, asociată cu simptome asemănătoare mixoedemului, Univ. med. Magaz. v. 1, p. 140, 1888; de GennesL. Bricaire et DuruptL. Sindromul de Dercum, Bull. Soc. med. Hop. Paris, t. 62, p. 337, 1946; (Morbus Dercum), Nervenarzt, Bd 14, S. 18, 1941.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: