Boala pârghiei (pemfigoid universal benign) este o dermoză cronică autoimună non-cantiletică veziculoasă. Din punct de vedere clinic, aceasta se caracterizează prin erupția blisterelor tensionate, atât pe fondul eritemului cutanat, cât și pe mucoasa nemodificată. În interiorul taurului există un conținut seros, sero-hemoragic. Bulele sunt deschise aproape fără formarea unor cruste care nu au timp să se formeze din cauza epitelizării rapide a suprafețelor erozive în locul veziculelor vechi. Subiectiv, mâncărime, ușoare maladii. Diagnosticul se bazează pe clinică, microscopie, testarea imunității. Tratamentul este complex, în funcție de schemele individuale.
Lever's disease
Boala Lever - cea mai frecventă dermatoze buloase subepidermice a grupului pemfigoid (pemfigoidul mucoase, monomorfice și pemfigoid piele polimorfic, pemfigus versatil cu leziuni ale pielii și mucoaselor). Din punct de vedere clinic, seamănă cu un adevărat pemfig. dar are un curs benign și nu formează niciodată celule acantholitice. În dermatologie, toate dermatozele cu bule până la mijlocul secolului al XX-lea au fost desemnate prin denumirea de "pemfigus". În anii 1951-1953. V. Lever a distins de acest grup mare de afecțiuni ale pielii o boală cu un curs benign, numindu-i "pemfigoide". El a confirmat histologic observațiile clinice, subliniind absența celulelor acantholitice în zonele examinate ale pielii.
După decenii, Iordania și studenții săi au descoperit în sângele pacienților care suferă de anticorpi ai bolii Lever care exfoliază epiteliul epidermei, care a devenit baza teoriei autoimune a dezvoltării dermatozelor. Boala bolii nu are o componentă de gen, sezonalitate, caracteristici rasiale. Sa observat o progresie geometrică în frecvența apariției patologiei cu vârsta: până la vârsta de 90 de ani, riscul de a obține pemfigoidul Lemaver este crescut de 300 de ori comparativ cu 60 de ani. Bulbul pemfigoid poate coexista cu alte procese autoimune și tumorale.
Cauzele bolii pârghiei
Cauza exactă a bolii nu a fost încă menționată. Se crede că boala Lever este autoimună, are loc pe fundalul predispoziției ereditare asupra eșecurilor autoimune. Cu toate acestea, oamenii de știință au identificat o serie de motive, provocând începerea dermatoze: iritație puternică a pielii (giperinsolyatsiya, arde radioterapie.) Vaccinarea. transplantul de țesuturi, admiterea pe tot parcursul vieții a medicamentelor, tumorile. Ca rezultat al acestor factori mediate de imunitate ca local (dermic) și globale (apărarea naturală a corpului) apare răspunsul celulelor B umoral sub forma de anticorpi pentru a deveni spontan „străine“ celulele pielii individuale. procesul autoimun începe, există o pauză între legături stratul inferior al celulelor epidermei, nu apar vezicule umplute cu lichid.
Bubble se îmbină între ele. Pentru a-și limita cumva creșterea lor, o parte din epiderma care nu este implicată în proces se transformă în anvelope dense. De-a lungul timpului, celulele pereților vezicii formate se îmbătrânesc, încep să moară. În același timp, de-a lungul perimetrului taurului, începe un proces de regenerare fiziologică: fundul veziculei este căptușit cu celule noi. Astfel, bulele în sine se află între straturile epidermei: partea superioară este vechea anvelopă, iar fundul este noul epiteliu. O confirmare obiectivă a teoriei autoimune este detectarea în sânge a pacienților și în fluidul elementelor vezicule ale anticorpilor față de membrana bazală a epidermei.
Simptomele bolii pârghiei
Formarea de bule are loc cu prodromului fenomene apar pe piele suficient de mare bășicilor umplut cu un lichid transparent, uneori amestecată cu sânge datorită distrugerii capilarele stratului papilar al epidermei. Erupțiile nu au o localizare tipică, ele sunt mai des localizate pe membre, în pliurile pielii. Mucus afectat rar. Cu toate acestea, posibilitatea deteriorării atât a pielii cât și a membranelor mucoase este o trăsătură distinctivă a patologiei.
În fundul blisterelor de piele ale contururilor exotice se găsește un punct eritemat erect (ușor convex). Mărimea de bule variază de la 3 mm la 3 cm, bășicilor elastice tind să fuzioneze unele cu altele, formând eroziunea da durerii pe localizarea mucoasei. Cutele pielii de pe site-urile intertriginous (hyperemic, fisurate, cu desprinderea epidermei) Simțiți identic. Boala Lever - recidivantă dermatoze, urmărește bolnav înainte de sfârșitul zilelor sale, în cazul aderării bolilor intercurente datorită vârstei pacientului, în ciuda înaltă calitate, pot fi fatale.
Diagnosticarea bolii Lever
Lever Diagnosticul bolii pe clinici bază, confirmat histologic (bule intraepidermal), date de laborator (UCK. Biochimie). Sunt utilizate studii cetologice. frotiuri de la baza vezicii, confirmând în mod fidel absența celulelor acantholitice (testul lui Tzanka este negativ). De o importanță egală este Microscopie: optic, electronic (exclude acantholysis), imunofluorescenta (directe și indirecte - stabilește locația unui răspuns autoimun - strălucire în membrana bazală a epidermei), immunoelectron (disponibilitatea seturilor respective în imunoglobulinele proces autoimune).
Metodele imunochimice sunt utilizate pentru a identifica autoanticorpi (imunoprecipitare - reacție de legare antigen-anticorp, imunoblotting - utilizarea antiserurilor specifice). Diferențiează boala Lever cu pemfigul vulgar, dermatita lui Dühring. epidermoliza buloasă. eritem exudativ multiform. exantemul medicamentului multiform, alte pemfigoide, procesele paraneoplazice.
Tratamentul bolii Lever
Terapia se efectuează în funcție de schemele individuale dezvoltate de un dermatolog după consultare, examinare (în special cu atenție pentru a exclude oncologia). La elaborarea programului de tratament se iau în considerare vârsta pacientului, patologia concomitentă, severitatea bolii. Baza terapiei este preparatele sistemice ale seriei de glucocorticoizi (prednisolon) în combinație cu agenți antibacterieni (diafenilsulfonă), citostatice (azatioprină).
Formele ușoare ale bolii sunt bine vindecate prin prescrierea de antibiotice (eritromicină), sulfonice. Tratamentul simptomatic este efectuat luând în considerare bolile somatice (diabet zaharat, osteoporoza), posibile infecții. Pentru a spori eficacitatea tratamentului utilizat vitaminoterapiyu (C, P, PP), enzime (pancreatina, tripsina, chimotripsina, amilaza, lipaza), medicamente care întăresc peretele vascular (nicotinamida). Este prezentată plasmafereza cu filtrare dublă (îndepărtează citokinele). Utilizarea externă a vopselelor de anilină (după deschiderea blisterelor), a aerosolilor cu antibiotice și hormoni. Un efect bun este remarcat atunci când luați băi cu un șnur, celandină. Dacă suprafața suprafețelor erozive este semnificativă, se folosesc pansamente chirurgicale.
În cursul terapiei, este necesar să se respecte regimul de protecție, să se evite efortul fizic, situațiile stresante. După terminarea cursului tratamentului, dermatologii sunt sfătuiți să nu se deplaseze timp de câteva luni, deoarece schimbarea zonei climatice poate provoca o nouă exacerbare. În detectarea sindromului paraneoplastic, este indicată consultarea unui oncolog cu chimioterapie, radioterapie și intervenție chirurgicală ulterioară. Prognosticul bolii Lever în condițiile diagnosticului și tratamentului în timp util este favorabil vieții.
Lever's disease - tratament în Moscova
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: