Mielomul multiplu (sinonim: boala Rustitskogo, mielom, mielomatoz, retikuloplazmotsitoz) - este o boală sistemică, care este aproape de leucemie legate de retikulezah grup. Mielomul este rar, apare la vârsta de 50-60 de ani, mai des la bărbați. Etiologia este neclară.
Principalul semn al bolii este înfrângerea sistemului osos, hematopoietic, urinar și încălcarea metabolismului proteinelor. În primul rând, există dureri în oasele pieptului, coloanei vertebrale. șold, etc. În plus, apar deformări și fracturi spontane. Radiografia oaselor afectate dezvăluie defectele unei forme rotunjite, în principal în craniu, coaste și oase pelvine. În sânge - anemie hipocromie, leucopenie, trombocitopenie. În punctul de măduvă - un număr mare de celule plasmă și reticulare. Încălcarea metabolismului proteic se manifestă prin hiperglobulinemie. Proteine tulburări ale metabolismului este consecinta pierderea naturii nefrotic renale la cantitățile mari de proteine în urină și cilindru, iar în continuare se poate dezvolta insuficienta renala pana uremie. Uneori în urină se găsește proteina Bens-Jones (vezi). Perspectiva este nefavorabilă.
Tratamentul se desfășoară într-un spital. Aplicați sarcolizina. ciclofosfamidă, etc. în combinație cu corticosteroizi, terapie cu vitamine.
(. De la myelos greacă - creier; sinonim: boala Rustitskogo, mielom, mielomatoz, retikuloplazmotsitoz) - Mielom leziune sistemică în principal oase, caracterizate prin proliferarea celulelor retikuloplazmaticheskih maduvei osoase de tip tumoral și modificări distructive ale oaselor cu tendință la fracturi spontane. Mielomul multiplu - o boală sistemică, care este aproape de leucemie legate de grup retikulezah.
Cu mielom, de obicei, în vârsta de 50-60 de ani. Se întâmplă rar. În legătură cu îmbunătățirea metodelor de diagnosticare (puncția măduvei osoase, radiografia osoasă, electroforeza proteinelor plasmatice și urină), mielomul a fost diagnosticat mai des.
Distingem următoarele forme de mielom: mielomul solitar (osoasă și extra-localizare), mielomul multiplu uzat și mielomatoza difuză. Myelomatoza difuză (forma difuză de mielom) se dezvoltă prin hiperplazia tumorală a elementelor reticulare ale plasmei măduvei osoase. Caracterul sistemic, generalizat al bolii este dezvăluit în special clar în formele de tip leucemie (așa-numita leucemie cu celule plasmatice). Când mielom multiplu nodular (forma nodular mielom multiplu), alături de anumite creșteri tumorale cum ar fi observate într-o măsură mai mare sau mai mică de măduvă osoasă retikuloplazmaticheskaya difuză metaplazie. Pe lângă forma clasică a maduvei osoase mielom multiplu, există o „viscerală“ a formei sale, în care există o infiltrare extensivă mielom organelor interne și a ganglionilor limfatici, împreună cu măduva osoasă.
Patomorfologice mielomul substrat sunt celule plasmatice reticular în măduva osoasă, noduli limfatici, splină, ficat, etc. Pe nodurile secțiunilor histologice mielom, la fel ca în preparatele din măduva osoasă obținute prin înțepare sau trepanobiopsy oase detectate caracteristice „celule de mielom.“ - un fel obișnuit plasmei mari și celule reticulare. Manifoldul imagini morfologice caracteristice mielomului multiplu, ca urmare a diferitelor stadii de dezvoltare și gradul diferit de malignitate (transformare malignă) celulelor plasmatice reticular (Fig. 1-6).
Fig. 1. Sternal punctate în mielom: metaplazia plasmomielomică
Fig. 2. Myelomul craniului (secțiune histologică): celulele plasmomielomului.
Fig. 3. Myeloma: celule mielomice singulare și binucleare.
Fig. 4. Mielomul solitar (tumori punctate).
Fig. 5. Celulele plasmomielomului din sângele periferic.
Fig. 6. Celula de plasmomieli binuclear din sânge.
Studiile care utilizează un microscop electronic prezintă o caracteristică structurală a mielomului și a celulelor plasmei tipice caracterizate printr-o structură citoplasmică celulară ("spumă", Fig.3) (ergastoplasmă). Caracteristicile structurale ale celulelor mielomului reflectă funcția secretorie inerentă. Produsul de secreție a plasmei maligne transformate, resp. mielom, celulele sunt molecule de proteine patologice aparținând fracțiunii globulinelor, așa-numitele paraproteine.
Anatomia patologică. Mielomul se caracterizează prin proliferarea sistemică a măduvei osoase a celulelor reticuloplasmatice (mielomul) și a modificărilor distructive ale oaselor. Deteriorate în principal, oasele craniului, pelvisului, vertebrelor, sternului, coastelor, oasele tubulare lungi rare. Oasele devin moi, fragile; fracturile spontane, deformarea toracelui, aplatizarea corpurilor vertebrale cu comprimarea măduvei spinării.
Fig. 6 și 7. mielom; pe coloana vertebrală a coloanei vertebrale (figura 6) și șoldurile (figura 7), există tumori de germinare de culoare roz-galben sau roz-alb.
In nodosum mielom multiplu (forma nodular mielom multiplu) suprainfectia tesut mielom are loc cu formarea de mai multe noduri rotunjite cantități variabile (0,5 la 5 cm în diametru), alb, gri și roșu, consistență moale (cvetn. Fig. 6 și 7); uneori noduri contin hemoragiilor, focare de nevroze. În excrescențele nodulare a marcat distrugerea țesutului osos. În unele cazuri, germinarea are loc în țesutul moale din jur.
Mai puțin frecvent este mielomatoza difuză, când proliferarea difuză a celulelor mielomului nu este însoțită de dezvoltarea de noduri. Cu această formă, țesutul măduvei osoase de pe tăietură are un aspect strălucit, conține câmpuri roz-alb, gri-roșu, osteoporoză difuză; în cazuri rare, resorbția osoasă este nesemnificativă. Examinarea histologică a măduvei osoase evidențiază creșterea celulelor reticulare de diferite mărimi și forme, adesea de tip plasmatic, cu o citoplasmă bazofilă bogată în ARN; există celule multinucleare gigantice. În domeniul creșterii, o rețea delicată de fibre argyrofilice este întotdeauna dezvăluită (figura 7).
Fig. 7. Nodul mielomului din măduva osoasă cu o rețea pronunțată de fibre argyrofilice (impregnarea cu argint conform cu picioarele).
Fig. 8. Infiltrați nodular din plasmă și celule reticulare din ficat cu mielom.
Mielomurile diferențiate și nediferențiate (reticuloplasmocitom) se disting în funcție de maturitatea diferită a celulelor proliferante. Primul constă din celule plasmatice atipice cu o structură omogenă. Acestea din urma sunt caracterizate de cresterea elementelor imature si, conform AI Strukov, au cateva varietati: celula de celule mici (asemanatoare limfocitelor), celula mare si polimorf. GA Alekseev identifică reticuloplasmocitomul, plasmoblastomul și plasmacitomul (proplasmocitom). În legătură cu interpretarea genezei celulelor mielomului, divizarea mielomului în mieloblastom, mielocit, eritroblastom, limfocite, acceptată anterior în literatură, este acum aproape complet abandonată. S-a stabilit acum că producția de paraproteine este legată de funcția celulelor mielomului.
În majoritatea cazurilor de mielom, se observă axilare pronunțate (AV Rusakov) și resorbția netedă a țesutului osos, resorbția lacunară mai mică a substanței osoase apare mai rar. Ca urmare a pierderii osoase la un număr de organe și țesuturi (rinichi, plamani, vasele de sânge și altele asemenea. D.) tip Depozitate fosfor var calcifieri metastatice în masă. În unele cazuri de mielom, împreună cu resorbția, se observă neoplasmul focal al substanței osoase a unei structuri primitive, în special în domeniul microfracturilor și hemoragiilor. Depunerile de osteoid și osteosclerosis focal remarcat, de asemenea, în secțiunile excrescențe de mielom in tratamentul sarcolysine mielom multiplu (IA Avdeeva).
Odata cu alopecie de măduvă osoasă sau infiltrare difuză adesea detectate în ganglionii limfatici, splina, ficat (Fig. 8), cel puțin în amigdale, rinichi, glande endocrine, piele. In unele cazuri, de obicei apar cu imaginea de sânge leucemice, există o infiltrare masivă a organelor interne cu creșterea volumului acestora; probabil, dezvoltarea unei supraaglomerări a nodurilor. Prezența mielom procesul de sistem generalizat mai degrabă aduce mai aproape de leucemie, printre ei natura creșterilor de celule - cu retikulezah.
Principala manifestare a paraproteinozelor de țesut este depunerea amiloidului și a paramyloidului, care apare în unele cazuri de mielom. Paramyloidul posedă proprietățile de colorare ale amiloidului, dar nu dă metahromasia cu metil violet. Particularitatea amiloidozei (paramiloidoză) la mielom este prevalența sa semnificativă. Datorită depunerii maselor de proteine în ganglionii mielomului, în oase pot apărea formațiuni tumorale amiloide specifice. Acumularea masei proteice in tubilor rinichi provoaca lumene obturare, au atrofie, modificări sclerotice infiltrative în stroma și conduce la nefrotsirroza dezvoltare. In cazuri rare, celulele de mielom și extinderile de mielom ale extracellularly cat si in rinichi, vasele de sânge, cornee conține depozite cristaline, originea care este asociat cu proteina Bence Jones.
Mielomul solitar este foarte rar, caracterizat prin dezvoltarea în orice os a unui singur nod tumoral, constând din celule plasmatice. Violarea metabolismului proteinelor este de obicei absentă. Într-un număr de cazuri, observat de mult ca mielom solitar, generalizarea procesului a avut loc la sfârșitul bolii.
De asemenea, sunt descrise izolate plasmocitom vnekostnomozgovye localizare diversă: .. În partea superioară a căilor respiratorii, plămâni, pleură, stomac, piele, etc. In cele mai multe cazuri, acestea sunt o lungă perioadă de timp rămân localizate și sunt benigne. Cu toate acestea, observațiile sunt cunoscute atunci când, după îndepărtarea chirurgicală a tumorii, recidivele au apărut cu germinare în țesuturile înconjurătoare, sau după mai mulți ani sa dezvoltat mielomul. Ocazional, plasmacitomul extrasterial se produce cu fenomene disproteinemice.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: