Myasthenia gravis și sindroamele miastenice, clinica și tratamentul acestora

Miastenia se numește o boală gravă, care este atribuită tulburărilor autoimune neuromusculare. Această patologie este caracterizată de oboseală patologică severă. Prin urmare, mormântul de miastenie justifică numele său: este slăbiciunea musculară care este principalul simptom al bolii. Ceea ce este caracteristic este faptul că numai musculatura striată sau scheletică este afectată, iar mușchii netede ai organelor interne rămân în aceeași ordine. Înfrângerea se bazează pe apariția de autoanticorpi la propriii receptori colinergici, care se află în regiunea plăcii finale a fibrei musculare.







Ca rezultat, acetilcolina, care a stat la sfârșitul Axon, nu este în măsură să se transforme într-o contracție musculară: ea „dock“ autoanticorpi ocupat, ceea ce a condus la faptul că musculare este în curs de sănătos și activ, nu acceptă nici un semnal de a contracta.

Myasthenia gravis și sindroamele miastenice, clinica și tratamentul acestora

Myasthenia gravis apare în populație, în medie, 1 caz per 40-50 mii din populație, câteodată mai des. Acest lucru sugerează că într-un oraș mare, cu o populație de 2 milioane de oameni (și pentru multe țări, cum ar fi China, este oras de dimensiuni medii) vor fi identificate în fiecare an, aproximativ 30-40 de pacienti noi. Iar numărul de pacienți cu boli grave și care necesită îngrijiri de urgență pentru câteva zile pe an poate depăși câteva sute de persoane.

Simptomele miasteniei gravis

Perioada de apariție a bolii este între 16 și 40 de ani, adică vârsta celei mai înalte activități. Myasthenia gravis, ce este? Pentru a pune pe scurt, aceasta este o combinație de oboseală patologică și slăbiciune musculară, care duce la paralizie periferică. Dar forma miastenia gravis (severă) poate fi numită numai aceste simptome, care se găsesc într-o singură persoană. Prezenta lor separată la miastenia gravis poate să nu fie relevantă.

Slăbiciunea musculară în miastenia gravis este extremă. Pacienții sunt forțați să ridice pleoapele, cum ar fi Viy, deoarece scapă de oboseală. Muschii de ochi precoce sunt afectați. Unul dintre primele semne de a vorbi despre miastenia gravis este ptoza sau coborârea inferioară a pleoapelor către sfârșitul zilei, dubla viziune. Dublarea este întărită de o examinare tensionată și de lungă durată a obiectelor, când trebuie să vă apropiați de ochi de punctul de fixare. În unele cazuri, ochii de la oboseală nu se pot mișca deloc.

Myasthenia gravis și sindroamele miastenice, clinica și tratamentul acestora

Cele mai severe tulburări apar în cazul manifestărilor bulbare. Datorită paraliziei constrictorilor muschilor faringieni, pacientul nu poate înghiți singurul singur produs solid, dar și alimente lichide, și poate muri fără alimentația sondei. În cele mai severe cazuri, pacienții trebuie transferați la ventilator, deoarece mușchii respiratori nu pot asigura calitatea necesară de ventilație. În acest caz, simptomele miasteniei gravis sunt atât de grave încât pot fi cauza morții pacienților care au rămas fără tratament în exteriorul țării.







Alte simptome includ:

  • slăbiciunea musculaturii trunchiului;
  • slăbiciune a mușchilor din membre.

Myasthenia gravis nu încalcă urinarea, deoarece mușchiul vezicii urinare nu este striat, este reprezentat de trei tipuri de fibre musculare netede.

Despre criza miastenică

Această condiție este cea mai gravă manifestare a bolii. Criza se caracterizează prin descompunerea multor funcții, inclusiv a celor vitale. Cele mai frecvente sunt tulburările de respirație bruscă, chiar până la oprirea completă, care sunt însoțite de insuficiență cardiacă și pierderea conștiinței. Este pentru prima dată când criza miastenică în curs de dezvoltare este cea mai frecventă cauză a morții, mai ales dacă boala nu sa manifestat înainte și nu a existat niciun diagnostic. Ce este un test de proserin?

Cel care a simțit prima dată efectul pozitiv al testului de proserin în timpul miasteniei gravis începe să citească doctorul pentru vrăjitor. Prin injectarea subcutanată a neostigmina, acetilcolină în fanta sinaptică pentru o lungă perioadă de timp nu este distrus, iar în cele din urmă începe să se lege cu receptorii fibrei musculare. Efectul care apare cu pacientul este cu adevărat minunat. Omul care a fost forțat să mestece, ținând falca cu propria mână, pentru că gura droops din slăbiciunea omului care a fost culcat cu câteva zile, în imposibilitatea de a deschide ochii, transformat.

El este plin de putere și este mai probabil să mănânce și să bea, dar după 2-3 ore efectul medicamentului se termină și pacientul se încadrează în fosta "stare teribilă". Dar acest test vă permite să diagnosticați miastenia gravis. Sindroamele Myasthenopodobnye

In unele boli, cum ar fi cancerul pulmonar cu celule mici, in special la barbatii cu o experienta mare de fumat, există miastenopodobny sindromul Lambert-Eaton, din care prognosticul este determinat de cursul procesului de cancer. În acest sindrom, slăbiciunea musculară nu crește din mușchii ochilor "în jos", ci din picioare "în sus". În plus, eșantionul de proserină este slab sau nu are deloc efect asupra pacientului. În plus, există o "rezolvare": în primul rând, apare oboseală în mușchi, iar apoi, după oboseală, forța crește din nou. Astfel, simptomele miasteniei gravis și cancerului au fost interdependente.

Myasthenia gravis și sindroamele miastenice, clinica și tratamentul acestora

Despre tratamentul cu myasthenia gravis

Deși miastenie aparține severă a bolii (sau, mai degrabă, se poate dezvolta criză), dar tratamentul usoara efectuat „Kaliminom“ și doze mari de clorură de potasiu. "Kalimin" în acțiunea sa seamănă cu proserina, dar nu se dezintegrează de mult timp. Cum să luați "Kalimin" cu miastenia gravis? Intervalul dintre administrarea unei pastile de "Kalimin" 60 mg nu trebuie să depășească 6 ore, se prescrie 1 comprimat de 3 ori pe zi. Între timp, clorura de potasiu este prescrisă, de 1 gram de 3 ori pe zi.

Myasthenia gravis și sindroamele miastenice, clinica și tratamentul acestora

Medicamentele hormonale (prednisolon) sunt prescrise în cazul tulburărilor bulbare sau cu slăbiciune foarte puternică. Cum să luați corect hormonii cu miastenia gravis? Se prescrie prednison, la o doză de 1 mg pe kilogram de greutate corporală a pacientului. Recepția se face o singură dată, și numai dimineața, în același timp. Un comprimat de prednisolon este de 5 mg, deci un bărbat care cântărește 80 kg are nevoie de 80 mg prednisolon pentru o singură doză sau 16 comprimate.

În concluzie, trebuie remarcat. că, la prima ocazie, neurologii iau pacienții departe de medicamentele hormonale, dar acest lucru ar trebui făcut foarte lent. Este imposibil să anulați imediat hormonii și, dacă starea unei persoane se înrăutățește, uneori este nevoie de câteva luni pentru a "elimina" hormonii.

(voturi: 231, media: 4.80 din 5)







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: