AV Ivanova, IV Dudko, IP Yakovleva, LI Shelekhova, K. V. Weber
Institutul de Educație Medicală al NovSU
lupus eritematos sistemic (LES) - boală sistemică autoimună de etiologie necunoscută, caracterizată prin formarea unui spectru larg de autoanticorpi specifice organelor la diferite componente ale miezului și complexele imune, declanseaza o deteriorare inflamatorie imun la organele interne [1].
În populația europeană, incidența variază de la 12 la 64 de cazuri la 100 mii din populație
Boala se dezvoltă cel mai adesea la femei, începând cu adolescența târzie, cu o frecvență maximă în vârstă de 15 până la 45 de ani. Cursul bolii este deranjant, cu exacerbări și remisiuni alternante. Mortalitatea cu SLE este de trei ori mai mare decât în populație [1].
Classical pentru LES, în cele mai multe cazuri incepe cu febra, oboseala, dureri articulare cu umflarea lor, precum și cu apariția diferitelor leziuni ale pielii, de multe ori localizate pe față, gât și piept. [3] Mai puțin frecvent întâlnite în fotosensebilizatsiya deschidere, serozity (pleurezie și pericardita), artrita (de obicei simetrice) articulații mici ale mâinilor. Posibile deteriorări ale articulațiilor încheieturii și genunchiului. Rigiditatea dimineții nu este tipică. Pentru apariția leziunilor cutanate eritem tipic vasculare, care trece neobservată și discotecă idnyh cu margini focare congestionate, infiltrare, deformare cicatrice și depigmentare în centru. Eritemul este cel mai adesea localizat în zona nasului și obrajilor, cu formarea figurii "fluturelui".
Mai puțin frecvente la debutul LES a relevat pleurezie uscată sau exudativă, tulburări cardiace (pericardita, miocardita), leziuni renale (proteinurie), sistemul nervos (cefalee, tulburări psihice, neuropatie, tromboză) [2].
Dificultățile în diagnosticarea SLE sunt asociate cu o imagine clinică diversă, când apar semne noi de boală pe tot parcursul bolii și o serie de simptome dispar. Deseori, există cazuri de debut neobișnuit al bolii, fără manifestare a pielii, curs monosimptomatic al bolii.
În 1982, Asociația Americană de Reumatologie a propus următoarele criterii de diagnostic pentru SLE:
erupții cutanate pe obraji: un eritem fix pe pomeți, care tinde să se răspândească în pliurile nazolabiale;
erupție cutanată discoidă: plachete eritematoase crescute cu cântare lipicioasă și plăci foliculare;
fotosensibilitate: o erupție cutanată care apare ca urmare a unei reacții neobișnuite la lumina soarelui;
Ulcere în cavitatea bucală: ulcerații ale cavității orale sau nasofaringiene, de obicei nedureroase;
artrita, artrita non-eroziva, care afecteaza doua sau mai multe articulatii periferice, manifestata prin durere, umflare si efuziune;
serozită: pleurezie (durere pleurală sau zgomot de fricțiune pleurală, revărsat pleural) sau pericardită (confirmată cu ecocardiografie sau prin ascultarea zgomotului de frică pericardică);
leziuni renale: proteinurie persistentă de peste 0,5 g / zi sau cilvurie;
Tulburări ale sistemului nervos central, convulsii sau psihoze (în absența unor medicamente sau tulburări metabolice);
Tulburări hematologice: anemie hemolitică sau leucopenia cu reticulocitoză mai putin 4,0 * 10 / L (înregistrate de 2 ori sau mai mult) sau trombocitopenie sub 100 ^ 10 / l (în absența medicației).
Tulburări imunologice: anticorpi la ADN dublu catenar sau anti-Sm, o creștere a conținutului de IgG sau IgM; testul fals pozitiv pentru anticoagulantul lupus utilizând metode standard; o reacție fals pozitivă Wasserman timp de 6 luni sau cu absența confirmată a sifilisului cu ajutorul imobilizării treponemului palid; creșterea titrului factorului antinuclear (ANF) [1].
Boala nu se limitează la simptomele de mai sus, dar ele trebuie să fie în mod necesar prezente în diferite combinații, iar prezența a cel puțin patru dintre ele indică fiabilitatea diagnosticului de SLE.
Scopul studiului nostru a fost de a identifica criteriile cele mai frecvent utilizate în momentul de față pentru diagnosticarea SLE.
Materiale și metode de cercetare
Au fost analizate 69 de cazuri de 23 de pacienți cu SLE care au fost supuși unui tratament de spitalizare și examinare în departamentul cardiorheumatologic al spitalului clinic din centrul orașului în ultimii 5 ani. Dintre acestea, 22 de femei și un bărbat, vârsta medie este de 36 de ani, durata medie a bolii este de 12 ani.
Rezultate și discuții
Debutul bolii a fost o medie de 28 de ani (de la 15 la 50 de ani) și a debutat la toți pacienții cu sindrom articular. Cel mai adesea a fost caracteristică înfrângerea articulațiilor mici ale articulațiilor mâinilor, încheieturii și genunchiului. În 73% dintre cazuri, s-au observat eritem, dermatită din zona decolteului, în 30% - sindrom Raynaud. Într-un caz, la debutul SLE, sa detectat tromboza ramurilor mici ale arterei pulmonare.
Debutul acut al bolii a fost observată la 18% dintre pacienți (febră, sindrom de durere, sinovita articulatiilor mici, proteinuria, alopecie), subacute - 30% dintre pacienți (sindrom articular, dermatită, subfebrilitet), curs cronic al bolii au apărut la 52% dintre pacienți (articulare sindrom Raynaud, fotosensibilitate).
Boala a fost însoțită de înfrângerea organelor vitale. Astfel, deteriorarea SNC a fost observată în 48% din cazuri, leziuni renale - la 57%, înfrângerea sistemului cardiovascular - în 40%. Următoarele leziuni sistemice au fost observate: anemie, leucopenie (39%), trombocitopenie (17%), sindrom ESR accelerat (52%).
ANF a fost detectat prin studiul imunologic, 73% dintre pacienți, anticorpi la ADN dublu catenar nativ - 86% complexelor imune circulante (CIC) - 60%, LE-celule - 48%, anticorpi pentru cardiolipina - 26% (inclusiv două cazuri semnificative antifoslipidnogo sindrom - unul cu tromboembolism de ramuri mici ale arterei pulmonare, iar cealaltă cu tromboze ale venelor profunde ale gambei). La 7 persoane (40%) a fost detectată hipercolesterolemia.
Hipertrofia studiu, conform ventriculului stâng electrocardiografică a fost observată la 43% din cazuri, sindromul tahicaridei - o blocada de 26% din bloc drept ramură - 17%, cardia bradi- - într-un singur caz.
În ceea ce privește bolile concomitente, hipertensiunea arterială (60%), amigdalita cronică (21%) au fost cele mai frecvente. În 17% din cazuri au apărut infecții urogenitale (Chlamydia, ureaplasmosis, micoplasmoză), 13% - gastroduodenită cronică, gușă nodulară, boli cardiace coronariene. Trei pacienți au avut hepatită B, una - hepatita C, doi au suferit insuficiență cerebrovasculară acută, una - tuberculoza pulmonară.
4 persoane au fost împovărați ereditate pe boli sistemice: lupus eritematos sistemic, cu sora ei, artrita reumatoida, mama, mătușa sclerodermia sistemică, scleroză sistemică cu fratele său.
În cadrul departamentului, toți pacienții cu SLE au primit terapie cu prednisolon în asociere cu delagil (plakvinil), precum și cu azatioprină (39%) și ciclofosfamidă (39%). Au fost de asemenea utilizate combinații de două medicamente de bază (azatioprină și plakvenil), ceea ce a dus la scăderea activității SLE până la remisia stabilă la 3 pacienți. În cazul LES severă, 9 pacienți (39%) au suferit o terapie cu impulsuri (metipred 3 g, ciclofosfamidă 1 g) în mod repetat, cu efect pozitiv. Mai puțin frecvent utilizate au fost micofenolatul de mofetil, rituximab (matera) și plasmefereza.
La 83% dintre pacienți, SLE a fost diagnosticat în primul an al bolii. 17% diagnosticului tardiv (pe 2, 3 si boala an a 8) sunt asociate în principal cu sindromul articular sever care simulează imaginea artritei reumatoide, artritei reactive cu detectarea Chlamydia, mycoplasma, ureaplasma, lipsa de pacienți febră severă leziuni ale pielii. Un pacient a fost diagnosticat cu glomerulonefrită cronică timp de 5 ani în legătură cu proteinurie și a fost tratat de nefrologi. Diagnosticarea ulterioară a SLE a fost, de asemenea, facilitată de lipsa examinării imunologice la timp a pacienților. Toți pacienții au fost supuși diagnosticul diferențial al artritei reactive, artrita reumatoida, boli ale țesutului conjunctiv sistemice, vasculita sistemică, glomerulonefrită.
Dificultățile în diagnosticarea SLE au fost asociate cu prevalența sindromului articular la debut (100%), care a necesitat în primul rând eliminarea artritei reumatoide. Leziunile cutanate, sindromul Raynaud au fost mai puțin frecvente (73% și, respectiv, 30%).
În 52% din cazuri a existat un curs cronic de LES fără febră pronunțată, manifestări sistemice. Mai puțin frecvent a fost evoluția acută (18%) și subacută (30%) a bolii.
În stadiul avansat al bolii, afectarea renală a predominat (57%), SNC (47%), sistemul cardiovascular (40%).
Pentru diagnosticarea la timp a LES în debutul bolii necesită o istorie completă, o examinare detaliată a pacientului utilizând imunoteste (ANF, anticorpi la dublu catenar anticorp ADN nativ la Histone, anticorpi la Sm-antigen, anticorpi la cardiolipin și volchanoch- ny anticoagulant) în stadiile incipiente ale boală.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: