Malignă hipertermie (MH, hiperpirexie malignă) [1] este o condiție rară care pune viața în pericol. Apare atunci când este expus la anumite medicamente utilizate în anestezie generală. în special anestezicele prin inhalare și succinilcolina relaxantă a mușchilor. La persoanele sensibile, aceste medicamente pot provoca o creștere accentuată și necontrolată a metabolismului oxigen la nivelul mușchilor scheletici. care sporește necesarul de oxigen al organismului. formarea dioxidului de carbon și a temperaturii corpului. în cele din urmă ducând la prăbușire și moarte în absența tratamentului.
epidemiologie
Malignă hipertermie este moștenită autosomal dominant. Când acest RYR-1 gena defect, situat pe brațul lung al cromozomului 19 (19q13.1) și este responsabilă pentru care codifică receptorul ryanodine (un canal de calciu din reticulul sarcoplasmic) [3]. Mai mult de 25 de mutații ale acestei gene sunt asociate cu hipertermie malignă.
Provocați dezvoltarea anestezicilor de inhalare care conțin halogenuri de halogen (de exemplu, halotan sevofluran) și succinilcolină. Factorii mai puțin provocatori sunt stresul, de exemplu stresul fizic excesiv sau supraîncălzirea [4].
Factorii precipitanți determina eliberarea unor cantități mari de calciu din reticulul sarcoplasmic a mușchilor scheletici (cu mutații RYR-1 gena), ceea ce conduce la o reducere stabilă în [5] din trecut. Ca rezultat, epuizarea depozitelor ATP are loc în mușchi. sursă de energie pentru celule, care declanșează glicogenoliza și un sistem de fosforilat kinază. Creșterea metabolismului crește consumul de oxigen și formarea dioxidului de carbon și a căldurii. Scăderea căii aerobe pentru producerea de energie declanșează metabolismul anaerob, ceea ce duce la acumularea de lactat și acidoză. Ca urmare, fibrele musculare mor. eliberând potasiu, mioglobină și creatin fosfokinază în sânge. Hiperkaliemia poate duce la tulburări ale ritmului cardiac, iar mioglobinuria poate duce la afecțiuni renale [6].
Rezultatul încălcării procesului de relaxare musculară este rigiditatea musculară expusă clinic. Contracția musculară prelungită necesită un consum constant de energie conținut în ATP. Deficiența ATP activează glicogenoliza și sistemul fosforilat kinazei. Rezultatul metabolizării a crescut este creșterea consumului de oxigen și creșterea formării de CO2 și căldură. Rezultatul umflarea și edem al țesutului muscular este deteriorat cu membrana miocitelor și rabdomioliză care cauzează hiperkaliemie, hipercalcemie, mioglobinuria și creșterea nivelului de CPK în sânge. tulburări metabolice și electrolitice Sharp conduc la inhibarea sistemului cardiovascular, edem cerebral și alte tulburări de organe.
Imagine clinică
Primele simptome ale MH se manifestă adesea după un timp după introducerea medicamentului provocator sau în perioada postoperatorie. Cel mai devreme semn al bolii este o creștere rapidă a nivelului de CO2 în aerul expirat. Semnele clasice ale MH sunt tahicardia. tahipnee. hipertermie. cianoza și rigiditatea musculară generalizată. Datele de laborator reprezintă o creștere semnificativă a RaCO2. scădere în PaO2. acidoza mixtă, hiperkaliemia și mioglobinemia.
diagnosticare
Testarea contracției cu halotan-cofeină este standardul de aur pentru diagnosticarea MZ [7].
Dantrolenul este singurul medicament specific care acționează direct asupra receptorilor de ryanodină, prevenind eliberarea de calciu [8].
Urmăriți ce este "hipertermia malignă" în alte dicționare:
hipertermie malignă - * zlayakasnaya gіpertermіya * hipertermie malignă boală ereditară umană caracterizată prin distrofie musculară, tahicardie și contracții musculare involuntare. Conduce la moarte în anestezie. Moștenit de autosomnia ... ... Genetică. Dicționar encyclopedic
hipertermie malignă, hipertermie malignă. HF, caracterizată prin distrofie musculară, tahicardie, contracții involuntare ale mușchilor, duce la un rezultat letal în anestezie (cf.
HIPERTHERMIA DE MALIGNANT - miere. Sindromul hipertermic malign, ca regulă, este observat ca o complicație a anesteziei (în special cu utilizarea de tiopental și ftorotan). Temperatura corpului se ridică rapid la 42 ° C (!) Și mai sus, există mioliza rhabdo generalizată, ... ... Un ghid pentru bolile
Hipertermie malignă - Grupul moștenit afecțiuni caracterizate printr-o creștere bruscă a temperaturii corpului la 39-42 grade, ca răspuns la introducerea de anestezice inhalatorii (anestezice ester, halotan, ciclopropan și altele asemenea), precum și relaxante musculare, mai ales ... ... Collegiate Dicționar de psihologie și pedagogie
Sindromul neuroleptic malign - (SNC) este o afecțiune relativ rară, dar care pune viața în pericol, asociată cu administrarea de medicamente psihotrope, mai ales antipsihotice (neuroleptice). Poate apărea și atunci când sunt prescrise alte medicamente dopaminergice sau când ... ... Wikipedia
Halotanul - Substanța activă >> halotan * Numele (halotan *) latin Halotanul ATX: >> N01AB01 halotan Grupa farmacoterapeutică: agenți anestezici clasificarea nosologică (ICD 10) >> Compoziția practicii chirurgicale Z100 * CLASA XXII și forma ... ... Dicționar de droguri medicale
Tulburările extrapiramidale neuroleptice sunt un complex de complicații neurologice asociate cu utilizarea antipsihoticelor (antipsihotice). Termenul "tulburări extrapiramidale medicamentoase" include de asemenea tulburările cauzate de ... Wikipedia
Sindrom neuroleptic - ICD 10 G21.021.0 ICD 9 333.92333.92 Sindromul neuroleptic (mai frecvent denumit tulburări extrapiramidale ... Wikipedia
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: