Icterismul hemolitic al clinicii și tratamentul nou-născut

Conform patogenezei bolii hemolitice, există trei tipuri: dobândite, congenitale, ereditare.

Obținut GB

Hemoliza eritrocitelor poate să apară pe tot parcursul vieții, în cazul în care factorii care urmează influențează eritrocitele:

• Substanțe toxice (mercur, plumb, acid arsenic, fenilhidrazină, albine, șarpe, otrăvuri pentru ciuperci);
• Infecție (streptococ hemolitic, sepsis, malarie, dizenterie);
• Transfuzia de sânge incompatibil (factor de grup sau factor Rhesus);
• Prezența viermilor, tk. helminții sunt capabili să elibereze o substanță hemolitică;
• Dezvoltarea de anticorpi împotriva propriilor lor eritrocite (proces autoimun).

TBN congenital

GB la un nou-născut se poate dezvolta ca urmare a următorilor factori:

1. Incompatibilitatea factorului Rh.
2. Incompatibilitatea grupului.
3. Incompatibilitate pentru factorii de sânge rare.

Ruseul în eritrocitele fătului este determinat din a treia lună de dezvoltare intrauterină. În cazul sarcinii femeii Rh-negative cu făt pozitiv Rh, se creează Rh-incompatibilitate între copilul mamei și copilul viitor. Trupul mamei începe să dezvolte un antiresus. Acestea sunt anticorpi care, trecând prin placentă în sângele fetal, provoacă aglutinarea celulelor roșii din sânge cu hemoliza lor ulterioară. Conflictul imunitar apare adesea în timpul sarcinilor repetate, ca rezultat al mutației prin conflictul anterior al Rh.

În patogeneza tulburărilor, există o încălcare a metabolismului bilirubinei. Severitatea stării nou-născuților depinde în mod direct de cantitatea de bilirubină indirectă din sânge, deoarece. are un număr de proprietăți toxice:

1. Bilirubina este o otravă tisulară;
2. Bilirubina blochează enzimele respiratorii, ceea ce face dificil respirația tisulară;
3. De asemenea, bilirubina este capabilă să se dizolve în lipocite (celule grase), ducând la deteriorarea gravă a organelor bogate în compuși grași (creier, ficat, glandele suprarenale etc.).

Erodenie HDN

Această problemă apare din mutația genelor responsabile pentru sinteza hemoglobinei și formarea de globule roșii în sânge. parts:

1. Hemoglobinopatii: anemie cu celule secera, talasemie;
2. Hemoglobinocitopatia: apare ca urmare a unei încălcări a permeabilității membranelor celulare, în urma căreia eritrocita are o formă sferică;
3. Enzimopatia: formată ca rezultat al deficienței enzimei.

Când examinăm o imagine a sângelui în HDN, se constată elemente de regenerare patologică care nu sunt capabile să-și îndeplinească funcția.

Forme degenerative: ca rezultat al reacției la moartea masivă a eritrocitelor, începe procesul de poikilocitoză, datorită căruia în sânge apar următoarele modificări ale eritrocitelor:

• Anisocitoză (modificări în dimensiunea celulei);
• Eritrocite eritrocite;
• Eritrocitele cu punctuație bazofilă.

Formele regenerative normale de eritrocite, care sintetizează intens măduva osoasă pentru a elimina hipoxia:

• reticulocite;
• normoblasts;
• eritroblaștilor;
• proerythroblast;
• Celulele polichromatofilice.

Celule roșii sanguine regenerative patologice. De-a lungul timpului, a funcției măduvei osoase este epuizat si el incepe sa se schimbe pe hematopoiezei embrionare, pentru a forma megaloblasts, megalocytes, eritrocite cu globulele Jolly sau inel Cabo.

În ceea ce privește indicele de culoare al sângelui, GB însoțește anemia, care poate fi împărțită în 3 grupe:

1. Anemia hipocromă - indicele de culoare (CP) este mai mic de 0,85. În acest caz, forme predominante de regenerare normale ale eritrocitelor predomină în sânge, care conțin puțin hemoglobină;
2. Anemia hipercromică - CP este mai mare de 1,0. Sângele este bogat în eritrocite de regenerare patologică, în care hemoglobina este abundentă;
3. Anemia normochromică - CP variază în intervalul de 0,85-1,0. Se observă în prezența unor forme eterogene de celule roșii din sânge.

HDN, în funcție de simptome, este împărțită în:

• anemie cu edem (formă edematoasă);
• anemie cu icter (formă icterică);
• forma anemică.

Violarea permeabilității vasculare permite albumina, bilirubina si apa pentru a intra din fluxul sanguin în țesutul, agravând hipoproteinemie existente. Ca urmare, acest lucru contribuie la apariția următoarelor fenomene:

• Umflare (anasarca, ascite);
• Prezența fluidului în cavitățile pleurale și în pericard (hidropericardită);
• Hemoragie pe piele, dezvoltarea sindromului DIC;
• Ulterior, se dezvoltă insuficiența cardiacă, cu prelungirea marginilor inimii și a mușchitismului tonurilor sale.

Datorită metaplaziei eritroide și a fibrozei severe, în ficat se formează hepatosplenomegalie. Combinația dintre un ficat și splină mărită (hepatosplenomegalie) cu ascită are ca rezultat o poziție înaltă a diafragmei, care formează hipoplazia plămânilor. La sfârșitul purtării fătului, copilul se naște cu culoarea pielii normale, t. toate bilirubina indirectă părăsește fătul în corpul mamei prin placentă.

Cu forma icterică a bolii, hemoliza celulelor roșii din sânge are loc cu puțin înainte de naștere, în acest context se întâmplă următoarele:

• Bilirubina indirectă se dizolvă în compușii lipidici și în țesuturile bogate în ele. Aceasta duce la necroza neuronală, glioza și dezvoltarea icterului nuclear (encefalopatia bilirubinei);
• Enzima glucuroniltransferaza incepe sa fie sintetizata in ficatul fetal doar dupa nastere, astfel incat hiperbilirubinemia este intarita si mentinuta mult timp;
• Datorită izolației crescute a bilirubinei directe prin bilă, se formează colestază;
• Întregul complex al acestor procese duce la hepatosplenomegalie.

La naștere, poate fi detectată colorarea cordonului ombilical, a lichidului amniotic și a grăsimii originale. Icterul la nou-născut se dezvoltă imediat la naștere sau în primele 36 de ore de viață.

Această formă de GBN este periculoasă datorită dezvoltării icterului nuclear, în care apar semne de afectare a sistemului nervos. La începutul formării procesului se observă simptome ale intoxicației cu bilirubină:

• Descoperirea patologică;
• letargie;
• regurgitare;
• Apetit scăzut;
• Dispariția celei de-a doua faze a reflexului Moro;
• Hipotensiunea musculară.

După aceasta, se reunesc manifestările de encefalopatie bilirubină:

• Histona;
• Umflarea unui fontanel mare;
• "Brain" țipă;
• Absența reflexului Moro;
• Simptome oculomotorii patologice (nistagmus, simptom al "apusului soare" etc.);
• Convulsii.

Ca urmare, se formează sindromul de îngroșare a bilei, hipertrofia hepatică și mai mult, intensitatea colorării urinei și tendința de a apare achioli.

Forma anemică este cea mai ușoară și se formează ca rezultat al unui mic aflux de anticorpi materni în făt. Hemoliza care a apărut nu este la fel de intensă ca în celelalte forme menționate anterior, prin urmare, tot bilirubina este excretată în siguranță prin ficatul copilului nenăscut. În legătură cu aceasta, nou-născutul are anemie și hepatosplenomegalie, iar icterul este absent sau nu este exprimat.

Observată clinic supt rău, letargie, tahicardie, tonuri de inimă înghițite și murmur sistolic. În uter, masa de placentă se schimbă datorită edemelor. În mod normal, raportul dintre placentă și greutatea fătului este de 1: 6, raportul dintre acest parametru fiind 1: 3.

Această formă de GBN este o formă periculoasă de întrerupere spontană a nașterii sau a morții fătului prenatal.

Posibilitatea dezvoltării conflictului Rh trebuie luată în considerare la conceperea copilului, prin urmare, în timpul sarcinii, o femeie trebuie să fie supusă în mod regulat examinărilor. Dacă boala a apărut, înainte ca terapia să fie necesară pentru a evalua severitatea și prognosticul bolii. După aceasta, selecția metodelor de terapie pentru a reduce impactul negativ al GB asupra fătului.

Metodele non-invazive includ introducerea unei viitoare imunoglobuline mame intravenos și desfășurarea plasmeferezei. Plasmafereza se efectuează în scopul imunocorrecției, reocorării și detoxifierii. Imunoglobulina ajută la inhibarea acțiunii anticorpilor materni și blochează rhesusul anticorpilor legați în transportul lor placentar.

Metodele invazive iau în considerare introducerea intravenoasă a masei eritrocitare și conducerea cordocentezei (timp de 24-35 săptămâni). Când se administrează masa de eritrocite, se utilizează eritrocitele spălate din grupa 1 cu rhesus negativ. Acest lucru ajută la creșterea nivelului de hemoglobină în făt și la reducerea dezvoltării efectului negativ al hipoxiei tisulare.

La naștere, lupta împotriva hiperbilirubinemiei și anemiei ajunge în fruntea terapiei. Lupta împotriva hiperbilirubinemiei poate fi realizată cu ajutorul unor măsuri conservatoare și operative. Terapia conservativă include utilizarea imunoglobulinei, fototerapiei și terapiei prin perfuzie. Dacă tratamentul conservator este ineficient, ei recurg la o intervenție operativă, care constă în transfuzia de sânge unui copil bolnav.

Înregistrări similare:

Articole similare

• Fototerapia ca metodă de tratare a icterului nou-născut

• Hemoragie subarahnoidă traumatică, spontană, la nou-născuți, tratament și consecințe

• Gastroesofagian reflux (ger) la nou-născuți înainte de vârsta de simptome, tratament, cauze, simptome

Trimiteți-le prietenilor: