scleroza sistemica (SS) - difuze bolilor țesutului conjunctiv care apare ca urmare a întreruperii sistemică progresivă a țesutului conjunctiv cu o prevalență a schimbărilor-fibro atrofică în organele de piele și interne, și leziuni vasculare asemănătoare cu endarteritis obliterantă.
Frecvența este de 2,7-12 cazuri la 1 milion din populație. Minerii ar putea avea o incidență ridicată a bolii, posibil datorită expunerii prelungite la praful de silicat. Vârsta predominantă este de 30-60 de ani. Sexul predominant este de sex feminin (3: 1).
Unii factori de mediu (virusi, toxine) pot deteriora endoteliul vascular, urmat de dezvoltarea răspunsurilor imune, ceea ce duce la deteriorări vasculare și fibroză tisulară chiar mai mari. Acest lucru este confirmat de dezvoltarea fibrozei la pacienții care au fost în contact cu clorură de polivinil pentru o lungă perioadă de timp și pentru sindromul indus de L-triptofan al mialgiei eozinofile.
Asocierea cu Ag HLA-10, -B35, -Cw4 în grupul total de pacienți cu SS și cu Ag HLA-B8 la apariția bolii înainte de vârsta de 30 de ani
Mai mult de 90% dintre pacienții cu SS au anomalii cromozomiale: o ruptură a cromatidelor, prezența fragmentelor de margine și a cromozomilor inelari.
Deteriorarea endoteliului vascular de etiologie neclară (totuși, la unii pacienți, factorul citotoxic al serului este izolat) conduce la agregarea plachetară, fibroza cu încălcarea elasticității vasului. Stimulările vasoconstrictoare fiziologice (frig, emotiile, tromboxanul A2, serotonina) determină îngustarea vaselor și formarea fenomenului Raynaud în piele și în organele interne. Odată cu înfrângerea vaselor renale, stimularea sistemului renină-angiotensină-zină conduce la un cerc vicios de vasoconstricție. Factorii de eliberare a trombocitelor activate care măresc permeabilitatea vasculară și factorii procoagulanți
Fibroza țesuturilor este considerată ca rezultat al stimulării fibroblastelor în condițiile edemului interstițial
Caracteristici ale imunității celulare: raportul de T-helpers / supresoare T este crescut. Limfocitele T, sensibilizate la agregarea endoteliului Ag, produc limfokine, activând macrofagele. Monocinele macrofagelor stimulate, la rândul lor, afectează endoteliul și stimulează fibroblastele
Caracteristici ale imunității umorale: formarea de autoanticorpi la membranele celulare ale fibroblastelor, tipurile de colagen I și IV. AT Scl-70 este detectat mai des în forme difuze de CC, AT la centromere - în sindrom CREST, AT nucleolar - în caz de leziuni renale sau în cazurile de sindroame încrucișate cu polimiozită.
Diferențe de forme difuze și limitate ale SS.
Forma difuză a SS
Leziunile cutanate sunt mai caracteristice ridurilor și prezența AT Scl-70
Înfrângerea organelor interne are loc mai devreme decât într-o formă limitată. Rinichii suferă mai des, se dezvoltă fibroza plămânilor.
Forma rezervate SS este de asemenea cunoscut sub numele de sindrom, CREST-sindromul (calcinosis subcutanat [calcinosis], fenomenul Raynaud [fieynaud], tulburări esofagiene istoricilor [tulburărilor de motilitate esofagian], sclerodactilie [sclerodactilie] și telangiectazia [telangiectazie])
Schimbări caracteristice ale pielii membrelor și feței
Anticentromeric AT este adesea detectat
Leziunile organelor interne se dezvoltă mai rar și curg mai ușor. Excepție - hipertensiunea pulmonară dezvoltată timpuriu datorită obliterației arterelor pulmonare. Fibroza plămânilor poate apărea în câteva decenii.
Sindromul Reynaud (p.838) apare la 85% dintre pacienții difuzați și la 95% dintre pacienții cu SS limitat. Absența sindromului Raynaud este asociată cu afectarea renală.
leziuni ale pielii gasite la 95% dintre pacienți. La începutul fazei (edematoasă) mic vas leziuni endoteliale după creșterea continuă a permeabilității vasculare la următoarea (faza indurativnyy), caracterizată prin creșterea sintezei de colagen. De-a lungul timpului, există atrofia pielii și fanere sale (stadiul atrofică), cu o coeziune a pielii caracteristică cu țesuturile subiacente
Edemul pe două fețe al periilor, apoi o îngroșare a pielii degetelor, a feței, a antebrațelor, a dezvoltării indurației și a atrofiei. Când forma difuza - răspândirea rapidă în piept și abdomen, cu modificări limitate atinge doar degetele și fața
Teleangiectasias în 30% din cazuri de difuze și 80% din SS limitate
calcifierea subcutanată (5% din cazuri și 45% din formele difuze limitate) sunt localizate în zone expuse frecvent la traume (degetelor, coate, genunchi) - sindromul Tiberzhe-Weissenbach
Hiperpigmentarea, alternând cu zonele de depigmentare, - modificările culorii pielii cum ar fi sarea și piperul. Pielea devine întinsă, strălucitoare, sudată de țesuturile subiacente
Tulburări trofice: ulcerații, abcese, alopecie.
Leziunea articulațiilor
Mai mult de 50% dintre pacienții cu SS se plâng de umflături, rigiditate și durere la articulațiile degetelor, articulațiilor încheieturii și genunchiului (80% din cazuri difuze și 90% forme restrânse)
În stadiile incipiente ale bolii, se poate dezvolta artrită inflamatorie ușoară, dar un proces articular fibrotic cu limite pronunțate de mobilitate este considerat tipic pentru SS
Tendosinovit cu sindrom de tunel carpian și frecare a ligamentelor în timpul mișcării
Contracte flexibile
Osteoliza falangului unghiilor.
Înfrângerea mușchilor
Atrofia musculară difuză
Fibroza musculară neinflamatoare
Miopatie inflamatorie, asemănătoare clinic cu polimiozita (varianta de sindrom cruic).
Infecție cu tractul gastrointestinal
Esofagul: esofagita (disfagie, extindere difuză a secțiunilor superioare, restricția în a treia inferioară, peristaltismul atenuare) sau schimbarea metaplastic a esofagului distal ale mucoasei (Borretta metaplazia). Tulburări istorici si rezultat reflux esofagian de colagen MMC substituție inferior treime a esofagului, musculatură striată a treimii superioare a esofagului nu este de obicei deteriorat. Dezvoltarea stricturii esofagiene (o consecinta a refluxului constant) și în joncțiune formate răni-esofagian gastric
Stomac și duoden: atonie și dilatare. Fibroza extrem de expusă duce la o încălcare a absorbției de fier
Intestinul subțire: dilatarea, slăbirea peristaltismului, sindroamele de malabsorbție
Intestin gros: diverticuloză, constipație.
Leziunea ficatului. Ciroza biliară primară este întâlnită cu sindrom CREST.
Leziunea plămânilor
Bazal, și apoi pneumofibroză difuză. Leziunile pulmonare interstițiale apar datorită fibrozei țesuturilor peribronchiale și peri-alveolare. Pacienții se plâng de dispnee progresivă cu efort fizic
Pleurisia uscată
Hipertensiunea pulmonară în absența fibrozei interstițiale.
Heart Attack
Eșecul ventriculului stâng
Fibroza miocardică este rară
Miocardita este rară, în special la pacienții cu polimiozită simptomatică
Pericardita acută (mai des ca o descoperire ecocardiografică)
Endocardita cu formarea unui cusur (extrem de rar)
Angina apare din cauza deteriorării fibroase a arterelor coronare.
Tulburări renale
insuficiență renală acută (sclerodermia criză renală) se dezvoltă ca urmare a fibrozei arterelor interlobulare împreună cu orice stimul vasoconstrictor (creșterea volumului de urină, pierdere de sânge, chirurgie)
Malignă hipertensiune arterială
Glomerulonefrita cu sindrom urinar izolat: proteinurie la 30% dintre pacienții cu SS. Schimbările în sedimentele urinare sunt minime
CRF ca rezultat al glomerulonefritei.
Înfrângerea sistemului nervos
Sindromul polineuritelor este asociat cu sindromul Raynaud sau se dezvoltă independent
Neuropatiile nervilor cranieni sunt rare.
Sindromul Sjogren.
Înfrângerea glandei tiroide
Tiroidita Hashembeto
Atrofia fibroasă.
Creștere moderată a ESR
Hipergamaglobulinemia, RF se găsește în 30% din cazuri
Factorul aninuclear se găsește în 80% din cazuri. Prezența AT la ADN nu este caracteristică
Scleroderma AT: Scl-70, anticenterom, AT nucleolar.
Osteoliza falangelor distal ale degetelor, depunerea de calciu în țesutul subcutanat, îngustarea fisurilor articulare, osteoporoza periarticulară
Întârzierea trecerii mediului de contrast (mai frecvent suspensia de sulfat de bariu) prin esofag, dilatarea și atonia stomacului și a intestinului
Fibroza interstițială a părților inferioare ale plămânilor.
Sclerodermia focală
Placă, lacrimă
Liniar: dungă, dungă de tyouyara
Sindroame induse chimic
Clorura de polivinil (indurarea pielii, osteoliza falangelor unghiilor, sindromul Raynaud, fibroza pulmonară)
Bleomicina (pete și noduri pe piele, fibroză)
Pentazocina (indusa de piele de copac, fibroza musculara si contractia)
Sindromul de ulei toxic asociat cu utilizarea de ulei de măsline fals (edem la nivelul membrelor și indurație piele, artralgii, mialgii, febra, sindromul Sjogren, gipertonziya pulmonară)
Fascitele eozinofile (modificări ale pielii la nivelul extremităților distal după tipul de coajă de portocală, poliartrita, sindromul de tunel carpian, eozinofilie, leziuni interne nu sunt descrise)
Sindromul de eozinofilie-mialgie, asociat cu utilizarea L-triptofanului
Sindromul asemănător cu sclerodermia care apare după implantarea unei proteze de sân de silicon
Skelreda Bushko (modificări edeme-indurative în pielea gâtului și feței, părțile distal ale membrelor nu sunt afectate, sindromul Raynaud lipsește, leziunile viscerale sunt necharacteriste)
Sclerodermia asemănătoare sindromului paraneoplastic (mai frecvent sclerodermia precede tumora decât umflarea sclerodermiei, localizarea cea mai frecventă a tumorii este mai ușoară)
Reacția grefă versus gazdă la pacienții cu transplant de măduvă osoasă
Sclerodermia la adulți cu diabet zaharat sau la copii cu infecție streptococică (rapid indurație progresiva a pielii, scalpului, gâtului, și extremități inferioare proximale).
Criteriile mari sunt sclerodermia proximală, îngroșarea simetrică și inducerea pielii degetelor, precum și zonele de piele situate proximal de articulațiile metacarpofalangeale și metatarsofalangiene. Modificările pot afecta fața, gâtul, trunchiul, pieptul și stomacul.
Criterii mici
Sclerodactyly: modificările enumerate mai sus, limitate de implicarea degetelor
Cicatrici pe vârful degetelor sau pierderea substanței de pe plăcuțele degetelor
Fibroza pulmonară bazală pe două fețe. Sistemele bidimensionale sau umbrele liniare-nodulare, cele mai pronunțate în zonele bazale ale plămânilor, sunt posibile manifestări ale tipului de plămâni de fagure. Asocierea modificărilor pulmonare cu leziunea pulmonară primară este absentă.
Pentru a face un diagnostic, aveți nevoie fie de un criteriu mare, fie de cel puțin 2 mici. Sensibilitatea este de 97%, specificitatea fiind de 98%.
Elementele de vârstă. La copii, SS este mult mai puțin comună. Uneori, artrita cronică juvenilă apare la sindromul sclerodermic și la sindromul Raynaud, principala diferență fiind prezența schimbărilor erozive în articulații. Sarcina. Cursul CC îmbunătățește activitatea scăzută și se înrăutățește cu activitate boală ridicată. Este necesar să se țină seama de starea funcțiilor organelor vitale atunci când se decide dacă să se mențină o sarcină.
Sclerodermia generalizată
Sclerodermia difuză
Sclerodermia universală
Scleroza sistemică progresivă
Aceste informații nu reprezintă un ghid pentru auto-gestiune.
Este necesară consultarea medicului.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: