Miastenia - boala joncțiunii neuromusculare în care puls normal de transmisie neuromusculară este perturbată sau nu este permisă de anticorpi la receptorilor de acetilcolină (AChR).
Pentru transmisia normală a unui semnal neuromuscular, eliberarea acetilcolinei (AX) din veziculele presinaptice ale terminațiilor nervoase în spațiul sinaptic și asocierea ulterioară cu AXR sunt necesare. Acetilcolinesteraza hidrolizează ACh, ceea ce duce la întreruperea semnalului. Colina, formată ca urmare a hidrolizei, suferă o captură inversă în regiunea presinaptică și este restaurată în AX.
În prezent, miastenia gravis este considerată o boală autoimună asociată cu anticorpi la AXR, care reduc numărul de receptori eficienți și astfel încalcă transmiterea unui impuls neuromuscular. Myasthenia gravis are o origine bimodală: la femei, boala se dezvoltă până la 30 de ani, la bărbați după 50 de ani. Raportul dintre femei și bărbați este 2. 1. Myasthenia gravis se dezvoltă adesea împotriva altor boli autoimune, în principal împotriva artritei reumatoide și a lupusului eritematos sistemic. Simptomele caracteristice ale miasteniei gravis sunt slăbiciunea musculară generalizată (la 85% dintre pacienți) și slăbiciunea numai a mușchilor oculomotori (la 15% dintre pacienți). Cu miastenia generalizată gravis, mușchi, mestecare, înghițire, mișcări în regiunea cervicală, respirația și mișcările membrelor sunt de obicei afectate. Aceasta se manifestă prin disfonie, disfagie, dificultăți de mestecare, dispnee, slăbiciune musculară proximală. Posibila dezvoltare a crizei miastenice care pune viața în pericol atunci când este necesară intubația. La pacienții cu o formă oculară de miastenie gravis, diplopia și ptoza sunt de obicei observate.
Pacienții cu simptomatică, alarmantă pentru miastenia gravis efectuează în principal teste neurofarmacologice. Regresia temporară a simptomelor miastenice cu 5-10 mg de clorură de eudrofonie (un medicament anticholinesterază de scurtă durată, administrat intravenos) este un rezultat pozitiv al testului. Pentru a confirma miastenia gravis este necesar să se investigheze conducerea nervului și să se efectueze electromiografie (EMG). Anticorpii la AXR se găsesc în 80-70% din cazuri; Patologia timusului (timomul, hiperplazia timusului), probabil datorită secreției de anticorpi la AXR, apare la 75% dintre pacienții cu miastenia gravis.
Tratamentul miasteniei cu inhibitori de colinesterază vizează reducerea distrugerii AX, ceea ce mărește durata acțiunii sale. Thymectomia are succes în cazurile de miastenie gravis generalizată (remisie sau ameliorare clinică în 85% din cazuri). Metoda standard de tratament a miasteniei gravis este utilizarea imunosupresoarelor - corticosteroizi, azatioprină, ciclosporină. Datorită efectelor secundare, aceste medicamente sunt denumite medicamente de rezervă și sunt utilizate în cazurile de eșec al tratamentului cu doze maxime de medicamente anticholinesterazice. Plasmafereza este, de asemenea, considerată metoda standard de tratament a miasteniei gravis, permite obținerea unei ameliorări pe termen scurt cu exacerbarea bolii.
Myasthenia indusă de miastenia
Anticonvulsivanții (fenitoină, trimetidionă) pot provoca simptomele miastenice, în special la copii. Studiile experimentale au arătat că fenitoina reduce amplitudinea potențialului presinaptic de acțiune și sensibilitatea AXR.
Antibioticele, în special aminoglicozidele, pot agrava starea de miastenie gravis. Administrarea sistemică a sulfatului de neomicină, a sulfatului de streptomicină, a bacitracinei de zinc, a sulfatului de kanamicină, a sulfatului de polimixină B, a colistinului sulfat cauzează blocarea neuromusculară. Există semne de efecte adverse ale clorhidratului de ciprofloxacină asupra evoluției miasteniei gravis.
Blocurile b, conform datelor experimentale, încalcă transmisia neuromusculară. Există semne de dezvoltare a slăbiciunii miastenice pe fondul tratamentului cu clorhidrat de oxprenolol și clorhidrat de propranolol la pacienții care nu au suferit de miastenia gravis. Praktololul a provocat diplopie și ptoză bilaterală la un bărbat cu hipertensiune arterială. Timolol maleatul, prescris sub formă de picături pentru ochi, a agravat cursul miasteniei gravis.
Carbonatul de litiu a cauzat simptome miastenice (disfonie, disfagie, ptoză, diplopie, slăbiciune musculară) la 3 pacienți. Slăbiciunea ușoară a mușchilor se poate dezvolta devreme pe fundalul tratamentului cu litiu și scade treptat în decurs de 2 până la 4 săptămâni. Mecanismul slăbiciunii musculare nu este cunoscut, dar in vitro sa demonstrat că litiul reduce numărul de AChRs nicotinici.
Procainamidă clorhidrat într-un experiment in vitro reduce în mod reversibil transmisia neuromusculară, posibil ca rezultat al unei întreruperi a legării postsynaptice a AX la AXR. Este descris un caz de insuficiență pulmonară acută la un pacient cu miastenie cu administrare intravenoasă de procainamidă la ocazia flutterului atrial.
Articole similare
-
Balanită, balanopoșită, fimoză, urologie, director de droguri
-
Cum să îmbunătățiți erecția la domiciliu cu medicamente, remedii populare și dietă
Trimiteți-le prietenilor: