Myasthenia gravis este o boală severă progresivă autoimună caracterizată prin oboseală musculară crescută. Mai devreme un pacient începe tratamentul său, cu atât mai mare șansa lui de a conduce o viață lungă și împlinită.
- Cauzele dezvoltării
- Imagine clinică
- Caracteristici diagnostice
- tratament
- Forma ochilor
- Forma bulbar
- Forma generalizată
- Ce nu se poate face cu miastenia gravis?
Myasthenia gravis este o patologie autoimună severă, însoțită de slăbiciune progresivă a mușchilor. În acest caz, sunt afectate numai fibrele musculare striate. Mușchii cardiaci și netede rămân normali. Dacă descoperiți primele simptome ale unei astfel de boli, trebuie să contactați imediat un specialist.
Slăbiciunea severă este principalul simptom al miasteniei gravis
Cauzele dezvoltării
Pentru prima dată boala este descrisă de către medic britanic Thomas Willis mai mult în a doua jumătate a secolului al XVII-lea. Este cunoscut acum motivele exacte pentru dezvoltarea sa. Miastenia formată în acele cazuri în care sistemul imunitar al organismului incepe sa produca anticorpi propriile sale la acetilcolină receptorii postsinopticheskoy imbinarile membranelor neuromusculare. Este prin astfel de sinapse are loc transmiterea impulsurilor nervoase musculare striate.
Când miastenia gravis este încălcată activitatea sinapselor care transmit impulsuri nervoase muschilor striați
Orice boală infecțioasă a tractului respirator superior, stres sever, precum și întreruperea sistemului nervos pot deveni un factor de declanșare a dezvoltării unei reacții autoimune.
O altă cauză a acestei boli poate fi schimbările biochimice în activitatea sinapselor neuromusculare. Acest lucru poate apărea pe fondul perturbării hipotalamusului și a glandei timus.
Toate motivele descrise mai sus, contribuie la dezvoltarea inadecvată sau distrugerea prea rapidă a acetilcolinei, prin care se realizează transmiterea și un impuls nervos pentru a celulelor musculare striate.
Tulburările de activitate a timusului pot duce la dezvoltarea miasteniei gravis
Notă. Fibrele musculare transversale diferă de musculatura netedă și cardiacă prin faptul că o persoană își controlează independent activitatea.
Până în prezent, sa stabilit că miastenia gravis nu este moștenită. Este mai des formată la femei de vârstă fragedă (20-40 de ani). Prevalența acestei patologii este de aproximativ 5 cazuri la 100 000 de persoane.
Imagine clinică
În prezent, se disting mai multe tipuri de această boală. Fiecare dintre ele se manifestă ca un simptom. Principalele forme de patologie sunt:
- bulă miastenia gravis;
- miastenia gravis;
- generalizată miastenia gravis.
Cea mai ușoară este forma ochiului bolii. Se caracterizează prin următoarele manifestări clinice:
- Omisiunea secolului pe de o parte (acesta este semnul inițial, care este în continuare caracteristic celui de-al doilea secol).
- Când clipește activ, pleoapa începe să scadă chiar și mai jos.
- Ca urmare a "înfundării" unuia dintre pleoape, există o dublă viziune în ochi.
Acest curs al bolii este rar. Mai frecvent este forma bulbară a miasteniei gravis. Acesta va fi caracterizat prin următoarea imagine clinică:
- Pacientul devine repede obosit cu o masă lungă.
- În același timp, vocea lui devine răgușită, nazală. Mai târziu devine dificil pentru el să pronunțe literele "c", "p" și "sh".
- Dacă masa nu se oprește la timp, atunci persoana pierde capacitatea de a înghiți, iar discursul său poate deveni practic silențios.
Cu forma bulbar și generalizată a miasteniei gravis, pacientul are o serie de semne externe caracteristice
Notă. Pacienții cu tulburări bulbare la miastenia gravis încearcă să mănânce la vârful efectului medicamentelor.
Mai frecvent este forma generalizată a miasteniei gravis. Această patologie implică prezența următoarelor simptome:
- Boala afectează inițial musculatura oculomotoare și numai atunci fibrele musculare striate încrucișate ale altor localizări sunt implicate în procesul patologic.
- Pacientul devine amytic.
- Este greu pentru el să-și păstreze constant capul în orice moment.
- Există salivare din gură.
- În viitor, devine dificil pentru un pacient să meargă mult timp. În timp, acest simptom este exacerbat. E dificil pentru un om să se ridice și să se slujească.
- În timp, există malnutriție musculară, manifestată mai ales în membre.
- Severitatea reflexelor tendonului scade.
Important! O caracteristică a miasteniei gravis este faptul că, după o odihnă sau somn suficient de lungă, toate aceste simptome devin mai puțin pronunțate și persoana se simte mult mai bine.
În timpul somnului și odihnei, stocurile de acetilcolină din sinapsă sunt restaurate și pacientul se simte mai bine
Caracteristici diagnostice
În cazul în care există manifestări caracteristice ale miasteniei gravis, este necesar să se consulte un neurolog. Acest doctor știe exact ce fel de boală este și cum să confirme sau să nege prezența. Diagnosticul miasteniei gravis include următoarele etape:
- Interogarea pacientului (nu numai clarificările principale sunt clarificate, dar și toate circumstanțele care au precedat dezvoltarea patologiei).
- Examen clinic.
- Efectuarea testelor funcționale, care să permită specificarea prezenței fatigabilității rapide a mușchilor (de exemplu, pacientul este rugat să clipească rapid).
- Studiu electromiografic.
- Desfășurați un test de tip proserin.
- Repetată examinare electromiografică (efectuată pentru a clarifica modul în care activitatea musculară a fost influențată de testul de prosirină).
- Repetarea examenului clinic (se efectuează pentru a determina gradul de influență al testului de prosirină asupra activității musculare).
- Un test de sânge pentru prezența anticorpilor la receptorii de acetilcolină și titan.
- Tomografia computerizată a timusului.
Diagnosticul miasteniei gravis implică utilizarea medicamentelor moderne
După efectuarea tuturor acestor activități de diagnosticare, medicul stabilește diagnosticul sau îl respinge.
Notă. În unele cazuri, se efectuează mai puține activități de diagnostic, mai ales atunci când există o imagine clinică pronunțată a miasteniei gravis.
Dacă diagnosticul de miastenie gravis a confirmat prezența acestei boli grave, tratamentul ar trebui inițiat cât mai curând posibil. De la viteza de la începutul tratamentului cu myasthenia gravis, va continua cursul său ulterior și gradul de limitare a posibilităților fizice.
Forma ochilor
În cazuri ușoare, atunci când are loc forma ochiului bolii, sunt necesare următoarele preparate:
- potasiu sau prosirină;
- clorură de potasiu.
Important! Dozajul acestor medicamente este cel mai adesea efectuat într-un cadru staționar. Acest lucru se datorează faptului că supradozajul poate dezvolta complicații grave. La manifestările lor inițiale, este necesară administrarea unui antidot (în acest caz, atropină).
După selectarea dozelor necesare de calamină sau proserină, precum și clorură de potasiu, pacientul este externat din spital. Tratamentul și prognosticul ulterior vor avea o relație clară. Cu cât pacientul respectă mai bine recomandările unui specialist, cu atât este mai mare calitatea vieții sale și cu atât riscul de a dezvolta complicații majore este mai mic.
În cazul miasteniei, pacientul trebuie să ia un număr mare de medicamente
Forma bulbar
În cazul formei bulbare, tratamentul boabelor de miastenie trebuie suplimentat cu glucocorticosteroizi. Aceste medicamente au efectele secundare sub formă de tensiune arterială crescută și metabolismul glucozei, dar de multe ori salvează doar o persoană de slăbiciune musculară severă.
Cel mai frecvent utilizat medicament din tablete este Prednisolone sau Methylprednisolone. Ele sunt primite zilnic dimineața. Doza de astfel de medicamente este selectată la calculul a 1 mg / 1 kg de greutate umană.
Notă. Doza minimă de prednisolon, care poate avea un efect terapeutic, este de 50 mg în fiecare zi. Ca urmare, pacienții trebuie să utilizeze simultan cel puțin 10 comprimate, ceea ce, desigur, cauzează adesea unele dificultăți.
Nerespectarea recomandărilor medicilor privind administrarea de medicamente cu miastenie conduce la slăbiciune musculară severă
Luați glucocorticosteroizi în astfel de doze trebuie să fie de cel puțin 1-2 luni. În viitor, există o scădere treptată a dozei de prednisolon. Anulați complet nu va reuși. Pentru o afecțiune normală, pacienții trebuie să ia 10-20 mg din acest medicament în fiecare zi. În același timp, este necesar să se controleze acele efecte negative care apar atunci când medicamentele sunt administrate sistematic. Medicul district va prescrie medicamente suplimentare pacienților în aceste scopuri.
Sfat! Odată cu apariția efectelor secundare pe fundalul administrării de glucocorticosteroizi, nu trebuie să vă ajustați în mod independent doza. Corect să o facă medicul poate numai.
Dacă aportul de glucocorticosteroizi este contraindicat (de exemplu, la vârsta înaintată), pacientului i se recomandă utilizarea medicamentelor citotoxice. De obicei, tratamentul inițial este Azatioprină. Dacă eficacitatea acestuia este insuficientă, atunci sunt prescrise citostatice mai puternice.
În forma generalizată a bolii, este important să se elimine glanda timusului în timp util
Forma generalizată
Cauzele și simptomele formei generalizate a miasteniei gravis necesită măsuri medicale mai grave. În decurs de 1-2 ani de la stabilirea diagnosticului, pacientul este operat chirurgical pentru a elimina glanda timus. Cel mai adesea, efectul clinic al unei astfel de manipulări se manifestă după 1-12 luni. După un an, medicii efectuează o examinare repetată deplină a pacientului și clarifică cât de mari au fost beneficiile intervenției chirurgicale.
În viitor, se efectuează toată aceeași terapie cu medicamente, cu ochiul și forma bulbară.
Cu o creștere accentuată a slăbiciunii musculare, pacientului i se prescrie medicamentul "Imunoglobulină" și plasmafereza plasmatică.
Ce nu se poate face cu miastenia gravis?
În prezent, există unele contraindicații pentru miastenia gravis. Principalele dintre acestea sunt următoarele:
- Activitate fizică gravă.
- Luând medicamente care conțin magneziu.
- Expunere prelungită la lumina directă a soarelui.
- Recepție de relaxare musculară cum ar fi curare.
- Utilizarea diureticelor (cu excepția "spironolactonei").
- Utilizarea neurolepticelor.
- Utilizarea tranchilizantelor (cu excepția medicamentelor "Grandaxin").
- Aportul majorității antibioticelor din grupul de fluoroquinolone și aminoglicozide.
- Utilizarea medicamentelor care sunt derivați de chinină.
- Utilizarea corticosteroizilor care conțin fluor.
- Prepararea D-penicilaminei.
În plus, pacientul va trebui să urmeze o anumită dietă. nutriție adecvată la sugari aproape elimina alimente bogate in magneziu (cambulă, biban de mare, creveți, biban, cod, macrou, produse lactate, fasole albă, spanac, cereale neprelucrate, broccoli, mure, seminte de susan, zmeură, caise, etc.).
Myasthenia gravis nu este o contraindicație pentru sarcină
Myasthenia gravis și sarcina nu se exclud reciproc. Progresele moderne în medicină permit unei femei cu această boală să îndure un copil cu drepturi depline fără a afecta sănătatea ei. Dacă nu există indicații obstetricale, atunci la acești pacienți livrarea este naturală. Cu prezența lor, se efectuează o operație cezariană. În acest caz, anestezia cu miastenia gravis la femeia gravidă ar trebui să fie epidurală. O astfel de anestezie va fi mai sigură. Anestezia generală la pacienții cu miastenie încearcă să se aplice numai atunci când se elimină glanda timus. Alăptarea pacienților cu miastenia gravis este contraindicată.
Important! Neglijarea acestor contraindicații poate duce la agravarea cursului bolii.
Myasthenia gravis necesită o supraveghere constantă a specialiștilor și o implementare clară a tuturor recomandărilor acestora. Doar această abordare va permite pacientului să-și facă viața cât mai completă.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: