Boala Best este degenerarea maculară a copilului, este cea mai rară apariție a modificării distrofice a retinei în zona maculară, care are aspectul unui cerc de culoare gălbuie. Având în vedere acest factor, o astfel de distrofie este deseori numită gălbenuș. De asemenea, o astfel de degenerare se numește grădiniță, deoarece apare la copii de la 5 la 15 ani.
Prin metoda moștenirii, distrofia lui Besta se referă la un tip dominant autosomal. Și pentru dezvoltarea bolii, gena, situată pe brațul lung al cromozomului numărul 11, răspunde.
Boala nu poate fi observată în prealabil, aceasta trece asimptomatic. Numai rareori vă faceți plângeri cu privire la problemele apărute atunci când citiți fonturi mici, blurând vederea și metamorfoza. Cel mai adesea, boala este detectată accidental în timpul unei examinări obișnuite.
Distrofia lui Bast se dezvoltă datorită acumulării transudatului sub epiteliul pigmentar. Un astfel de grup poate ajunge la dimensiunile a 3 diametre ale discului optic. În timp, aceasta duce la modificări oftalmologice în zona maculară a ochiului, din care se disting patru etape ale dezvoltării bolii:
- Mici pete galbene în macula cu tulburare minimă de pigmentare (etapa previtilliform);
- Cistul vitelliform în macula (stadiul vitelliform);
- Formarea rupturii chistului și procesul de resorbție a conținutului său;
- Formarea cicatricilor fibrogliale.
Dezvoltarea bolii lui Best nu merge întotdeauna strict în conformitate cu etapele de mai sus, uneori manifestările bolii variază ușor. Modificările sunt cel mai adesea bilaterale și asimetrice, iar acuitatea vizuală este redusă numai în a treia etapă și poate fi în intervalul de 0,02 și 1,0. Odată cu trecerea timpului, se poate observa degenerarea elementelor exterioare ale fotoreceptorilor. Dezvoltarea bolii lui Best poate conduce, de asemenea, la astfel de consecințe, cum ar fi formarea membranei subretinale și hemoragiile subretinale și, în cazuri rare, la detașarea retinei și scleroza coroidală.
Diagnosticul și tratamentul bolii
Diagnosticul degenerării maculare pediatrice este posibil pe baza indicațiilor oftalmoscopice. rezultatele electroretinografiei și electrooculografiei, precum și utilizarea angiografiei fluorescente. În unele situații dificile, toți membrii familiei pacientului sunt asistați în diagnosticare.
Cu o chistă de gălbenuș clar exprimată, nu este dificil de diagnosticat, dar cu limite neclare și resorbție a chisturilor, este nevoie de diagnostic diferențial. Diagnosticul diferențial - maculita miopică, boala Stargardt, edemul macular, degenerarea maculară chistică, coroidita.
În prezent, nu există un tratament eficient pentru boala Best. Deoarece boala se caracterizează de obicei prin absența simptomelor care ar perturba pacientul, medicii de obicei nu iau măsuri speciale. La formarea membranei subretinale, care cauzează defecte vizuale minore, coagularea cu laser a retinei poate fi indicată.
Degenerarea punctului galben al ochiului la adulți în comparație cu boala lui Best nu progresează și are leziuni mai mici.
boli:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: