1. LMC fără cromozomul Philadelphia. probabil, este o boală separată. Diferențele sale sunt următoarele:
- Prognoză mai puțin favorabilă.
- De obicei, copiii mici și vârstnicii sunt bolnavi.
- Niveluri mai scăzute de leucocite și plachete.
- Activitate mai mare a AF de neutrofile.
- Un procent mai mare de celule mieloide imature în măduva osoasă.
2. Cromozomul Philadelphia în leucemie acută. La adulții cu ALL, cromozomul Philadelphia se găsește în aproximativ 25% din cazuri, iar în AML - în 2%. Această anomalie agravează semnificativ prognosticul. Unele dintre aceste cazuri reprezintă, de fapt, o criză blastică a LMC nerecunoscută, iar pe fondul tratamentului, boala poate reveni la stadiul dezvoltat.
II. Clonalitatea. Investigarea spectrului izoenzimelor G-6-PD a arătat că LMC se dezvoltă dintr-o celulă stem mutantă. Clona tumorală include celule mieloide și eritroide, megacariocite și majoritatea limfocitelor.
III. Pentru. Principalele manifestări clinice ale LMC sunt determinate de proliferarea constantă a granulocitelor. Alocați o etapă extinsă, o etapă de accelerare și o criză de explozie. Decesul provine de obicei din infecții sau hemoragii:
- Stadiul derulat durează de obicei 3-4 ani și se manifestă prin hepatosplenomegalie și leucocitoză; simptomele generale sunt slab exprimate. Numărul de granulocite crește constant, doar în cazuri rare, nivelul lor este supus unor fluctuații spontane. Boala se pretează chimioterapiei și, de obicei, nu întrerupe stilul de viață al pacienților.
- Etapa de accelerare. În acest stadiu, chimioterapia, care a ajutat în stadiul extins, încetează să mai funcționeze. Dezvoltați citopenie. leziuni focale ale oaselor și ale altor organe, febră. scăderea apetitului. uzură. splinea crește rapid. Etapa de accelerare durează de obicei 3-6 luni, din diverse cauze, aproximativ 15% dintre pacienți mor.
- O criză de explozie se poate dezvolta fără etapa de accelerare. Până în acest stadiu, aproximativ 85% dintre pacienți supraviețuiesc. Indiferent de prescrierea bolii, riscul de criză blastică este de aproximativ 25% pe an. El este diagnosticat cu 20% sau mai multe blaști în sânge sau în măduva osoasă. și, de asemenea, cu apariția focarelor extramedulare de infiltrație blastică. Anomalii cromozomiale suplimentare se regăsesc la mai mult de 75% dintre pacienți. În aproximativ 30% din cazuri, blasturile sunt de natură limfoidă. În această etapă, boala diferă de leucemia acută numai prin eficacitatea extrem de scăzută a chimioterapiei.
Trimiteți-le prietenilor: