Sclerodermia - o descriere a bolii

Sclerodermia (sclerodermia) este o boală difuză a țesutului conjunctiv, în care țesutul cicatrizat este depus în unele părți ale pielii și, uneori, pe toată pielea. Când procesul se răspândește, țesutul cicatricei se formează nu numai în piele, ci și în sistemul locomotor, plămânii, tractul digestiv, inima și rinichii.







Debutul sclerodermiei

Această boală apare din cauza deteriorării fibrelor țesutului conjunctiv și se manifestă prin strângere focală sau răspândită (difuză) a țesuturilor.

Cursul bolii Sclerodermia

Procesele patologice sunt cele mai pronunțate în țesutul cutanat și subcutanat, deși pot fi localizate în orice organ și sunt caracterizate printr-un curs prelungit.

Există 3 forme de sclerodermie:

  • limitată (placă sau liniară);
  • generalizate sau sistemice (difuze);
  • mixt.

Cauzele și mecanismul de dezvoltare nu sunt stabilite exact. Presupun mecanismele autoimune și infecțioase ale bolii. În unele cazuri, boala apare după transferul de infecții acute sau cronice. Aceste infecții pot fi: difterie, erizipel, scarlată, tuberculoză etc.

Sclerodermia se poate dezvolta, de asemenea, după o transfuzie de sânge, vaccinări, introducerea de seruri extraterestre în scopuri terapeutice. În aceste cazuri, reacția alergică pervertită apare ca răspuns la ingestia de antigene sau la formarea de anticorpi auto-agresivi. Patologia se dezvoltă în principal în peretele vascular și în elementele structurale ale țesutului conjunctiv. Există un spasm al vaselor de sânge datorită acțiunii serotoninei. De asemenea, legătura dintre acidul hialuronic și enzima de hialuronidază este importantă. Aceasta duce la acumularea de mucopolizaharide, degenerarea fibrinoid a țesutului conjunctiv și în continuare la sinteza îmbunătățită a colagenului.

Cu toate colagenoza, toate elementele țesutului conjunctiv suferă. Nu este vorba numai de colagen, fibre reticulare elastice, dar și de celule interstițiale și un agent de lipire. Procesul patologic se extinde chiar și la ramificațiile terminale ale vaselor de sânge și ale terminațiilor nervoase. Un factor important confirmator în favoarea patogenezei imunologice a sclerodermiei este creșterea serului de sânge al pacienților cu titruri de autoanticorpi la țesuturile proprii ale organismului. În sânge există o disproporție a fracțiilor de proteine, în principal ca o creștere accentuată a γ-globulinelor.

În plus față de factorii patogenitic enumerați, tulburarea imunității celulare și umorale, care este asociată cu sistemul dependent de timus, este de asemenea importantă. O influență determinată asupra dezvoltării bolii este cauzată de încălcări ale sistemului endocrin, traume, răceală, tulburări neurotice, factori genetici (ereditare). Sclerodermia apare la toate grupele de vârstă. Femeile sunt mult mai des bolnave. Există cazuri de tranziție a sclerodermiei focale la sistemul, cu înfrângerea organelor interne.

Simptomele sclerodermiei

Sclerodermia limitată (placă)

Această formă de sclerodermă se caracterizează prin dezvoltarea pe piele a uneia sau a mai multor plăci de mărimea unei monede mici sau mari (cu palma). Aceste plăci sunt limitate, dense, netede și strălucitoare. Ele se pot ridica deasupra suprafeței pielii sau chiuvetei. Culoarea este cea mai mare parte galben-gri. Ele au un aspect caracteristic de liliac. Forma plăcilor este rotundă, ovală și liniară. Acestea sunt de obicei situate pe trunchi, față, membre.

Acest tip de dermatoză are trei etape. În prima etapă se formează plăci rotunde de culoare roșie cianotică, în timp ce pielea este edemată, cu un coaja de consistență. A doua etapă se dezvoltă în câteva săptămâni. In acest stadiu, întărirea pielii lemnoase, devine ceros figura, strâns la țesuturile subiacente, pielea este netezit, pielea capului in leziune lipseste, pielea nu poate fi colectată în staul. Această etapă se numește hipertrofie de colagen. În cea de-a treia etapă, pielea devine mai subțire, pare patrunjel, corola de creștere periferică dispare. Aceasta este stadiul atrofiei. Există varietăți de sclerodermă de placă: sclerodermia striată sau liniară, boala petelor albe, sclerodermia superficială. Mai puțin frecvente sunt forme keloide, în formă de inel și forme veziculare de sclerodermie.







Sclerodermia bandajată (asemănătoare cu panglica, liniară)

Această formă este de obicei situată pe fața, pe pielea frunții și se extinde de la nivelul scalpului până la partea din spate a nasului. Acest tip de sclerodermie limitată seamănă cu un traseu dintr-o lovitură de sabie. Uneori, sclerodermia liniară poate fi găsită în regiunea toracică, pe membrele inferioare, de-a lungul zonelor Ged (de-a lungul trunchiurilor nervoase). Aceasta indică o patogeneză neurotrofică a bolii. Această formă poate fi combinată cu o atrofie progresivă a jumătății feței și se găsește adesea la copii. Fluxul procesului trece prin trei etape.

Boala petelor albe

Această leziune a pielii sub formă de rotunjită, mică (3-10 mm în diametru), netedă, foarte delimitată, pete atrofice, strălucitoare de culoare porțelan-alb. Ele au o consistență densă, cu o margine roșcată-maro în jurul periferiei. Suprafața petelor poate fi atât înclinată, cât și înălțată. Cel mai adesea acestea se află pe gât, umerii, pieptul superior, organele genitale, în gură. Erupțiile sunt mai des grupate într-un model de mozaic. Această formă de sclerodermă limitată trebuie diferențiată cu lichenul roșu (cu formă sclerotică) și leucoplazia.

Sclerodermia de suprafață are forma unor plăci slab dezvoltate încet, de culoare maro-albăstrui, aproape fără un inel de liliac periferic. Centrul plăcilor este ușor scufundat, arată vase translucide. Pacienții nu se simt îngrijorați.

Locurile obișnuite de localizare sunt membrele spate și inferioare.

Sclerodermia sistemică difuză (progresivă, generalizată)

Această formă de sclerodermie este o boală severă, progresivă, care începe în copilărie sau adolescență. Fetele sunt mai des bolnavi. Procesul afectează mai întâi peria și fața, apoi pielea trunchiului și a extremităților. Foliile care se dezvoltă treptat cresc și se solidifică, pielea este fixată pe țesuturile subiacente, schimbările de culoare devin gălbui (fildeș). Se poate observa vasodilatația locală. Acoperirea pielii în zonele afectate este tensionată, mobilitatea mușchilor faciali este limitată, ca urmare chipul arată ca o mască cu un nas ascuțit și o deschidere îngustă a gurii. Ganglionii limfatici axilari și inghinali cresc. Simptomele inițiale sunt exprimate prin insomnie, durere de-a lungul nervilor, amorțeală, strângere a pielii. Mai târziu, slăbiciune, stare de rău, cefalee, dureri în mușchi și articulații apar, temperatura crește. Noduli calcaroși subcutanat (calcificarea) pot fi găsite. Aceste noduli mici (până la 1 cm) pot fi ulcerați.

Calcificarea cu ulcerații se numește Tibierge-Weissenbach. Degetele mâinilor și picioarelor pot fi ascuțite, mișcările lor sunt limitate, mușchii, unghiile, tendoanele devin mai subțiri și chiar atrofiate. Cu atrofie musculară, tonul flexor predomină, iar degetele, îndoite, devin ca ghearele păsărilor de pradă. Aceasta se numește sclero-dactilă. De asemenea, afectate sunt membranele mucoase ale cavității orale, faringelui, esofagului, care conduc la apariția uscăciunii și ridurilor. Din cauza înfrângerii limbii palatului moale, actul de înghițire devine dificil. Procesul patologic se extinde la organele interne: tractul gastrointestinal, inima, plămânii, rinichii sunt afectați și, uneori, aceste tulburări pot fi observate fără leziuni cutanate care apar mai târziu.

Caracterul imun al sclerodermiei este confirmat de determinarea factorilor antinucleari și antiplasmici în serul de sânge. În timpul dezvoltării manifestărilor clinice ale sclerodermiei, boala este ușor de diagnosticat. Etapa inițială de formare a plăcii cu edeme inflamatorii este mult mai dificil de diagnosticat. În aceste cazuri, este necesară o observare dinamică. Este, de asemenea, destul de dificil să se facă un diagnostic în stadiul inițial al sclerodermiei difuze, deoarece simptomele precoce, cum ar fi răsuflarea la rece, albirea și albirea degetelor și picioarelor seamănă cu boala lui Raynaud. Monitorizarea pacientului numai înainte de scleroza pielii poate face un diagnostic corect.

Tratamentul bolilor sclerodermice

Pentru tratamentul sclerodermiei, se utilizează preparate de hialuronidază: lidază, vitroasă. Ele sunt folosite în stadiul de scleroză și densificare. Lidaza injectat intramuscular 64-128 UI sau leziuni (cu scleroderma limitata) prin electroforeză sau cu ultrasunete. Pe curs - 15-20 de injecții. Recomandat angiotrofina alternanță cu injecții de 1 ml intramuscular (15 injecții pentru curs), precum și alte vasodilatatoare microcirculației de reglare mijloace (Nospanum, nikogipan, kallikrien, andekaming, ksatino-lanikotinat). În faza de compactare și scleroză, se utilizează doze mari de antibiotice din seria de penicilină. Un efect bun este vitamina E, B15, A, C. În unele cazuri, este recomandabil să se utilizeze medicamente impotriva malariei sintetice (hingamina, Plaquenil). Există, de asemenea, un efect de a lua hormoni tiroidieni - tiroidină, hormoni ovarieni - benzoat de estradiol.

În difuză scleroderma sistemică prezintă introducerea dextranii cu greutate moleculară mică (polyglukin, intravenos cu 500 ml de 1 la fiecare 3 zile, un curs de 6-7 injecții). Dextranii măresc volumul plasmei, reduc viscozitatea sângelui și îmbunătățesc fluxul sanguin. terapie fizică eficace, cum ar fi ultrasunete, curenti diadinamici Bernard, diatermie, electroforeza lidazy, iodură de potasiu, noroi, aplicații ozocherită și baie sulfurat parafină, hidrogen. Masaj util și gimnastică terapeutică.

Cu forme limitate de bun augur. Sclerodermia sistemică difuză se caracterizează prin durata și torpiditatea cursului, rezultatul bolii fiind dificil de prezis. Ocazional, este posibil un rezultat fatal.

Ce doctori trebuie tratați cu boala Scleroderma







Articole similare

Pagina anterioară

Pagina următoare

Trimiteți-le prietenilor: