Hipoplazia simplă a plămânului

Hipoplazia simplă a plămânului

hipoplazie pulmonară simplă este o anomalie congenitală rară, care se bazează pe un corp hipoplazie relativ uniform, cu o reducere distinctă a arborelui bronșic (până la 10-14 generații în loc 18-24 OK), în absența unor extensii pronunțate cystiform bronhii. Defectul morfogenezei apare și subdezvoltarea departamentul respiratorii a tesutului pulmonar, care face ca scăderea globale a dimensiunii pulmonare.






țesutul pulmonar Malovozdushna, există un număr redus de generații de departament respiratorii bronhiilor și hipoplazie pulmonară. Examinarea histologică relevă anomalii în structura peretelui bronsic (dezechilibru în raportul elementelor tisulare în conjuncție cu o îngroșare sau subțierea pereți, plăci sub formă de cartilaj urât, straturi subțiri din lumenul bronhiilor și altele asemenea. D.). În general, aceste structuri seamănă aranjate aleator în bronhiile mici și bronhiole. educație abdominală este mic și ocupă doar o mică parte a corpului.

Manifestări clinice. Hipoplazia simplă a plămânului poate fi asimptomatică. În majoritatea cazurilor, într-un plămân subdezvoltat există un proces cronic infecțios.
La fel de frecvente la bărbați și femei. Nu există o diferență semnificativă în frecvența leziunilor plămânilor din dreapta și din stânga.

Reclamații. Pacienții se plâng de tuse, febră intermitentă la subfebrilă, stare generală de rău, dispnee ușoară la efort, uneori hemoptizie. Nu există plângeri cu privire la un sfert din pacienți. Începerea manifestărilor clinice asociate cu infecția respiratorie sau pneumonie. hipoplazia simplu poate fi combinat cu vnele- de malformații pulmonare (dextrocardia despicarea sternului, hernie inghinală congenitală, syndactyly) precum și cu alte manifestări ale patologiei pulmonare congenitale (agenezie una dintre anomaliile lobi interlobar șlițuri și ramificare bronșic, aberant afluxul venos pulmonar și t . d.).








Inspecția. Există o scădere a volumului jumătății corespondente a pieptului, cu întârziere în respirație.


Date fizice. Simptomele sunt limitate. Uneori, percuția este posibil să se găsească o deplasare a dullness-ului cardiac spre înfrângere. Ausculator - slăbirea respirației și a diferitelor rale în zona pulmonară nedezvoltată.

Raza X relevă o scădere a câmpului pulmonar corespunzător, deplasarea organelor mediastinale spre leziune și o poziție înaltă a domului diafragmatic. Uneori imaginea pulmonară de pe partea plămânilor subdezvoltate este epuizată datorită hipoplaziei vaselor pulmonare.

Bronhoscopia - mucoasa bronhica normala sau usor inflamata, mucoasa sau secretul mucopurulent in ele este vizibila. Traheea este înclinată spre leziune, corpul de iluminat al bronhiilor principale, lobare și segmentale este îngustat în majoritatea cazurilor, deschiderile acestora din urmă fiind adesea anormale.

O imagine bronhografică este o scădere a numărului de ramuri bronșice, subțierea ramurilor, deformarea lor și, uneori, bronhiectaziile cilindrice. Există două variante de hipoplazie simplă. La primul dintre ele, doar bronhii de ordinul 3 - 6 sunt contraste (bronhograma arată ca un copac tăiat sau ars). În cea de-a doua variantă, ramurile foarte subțiri se îndepărtează de bronhiile principale sau lobare, corespunzând bronhiilor de ordinul 8-10 în calibru.
Pe vasele angiopulmonogrammah detectate uniform îngustate pulmonare imature brusc decalate în trunchiul lateral bolnavă a arterei pulmonare, si vasele pulmonare doua deplasate spre distrugere datorită prezenței herniei pulmonare.


Funcția de respirație externă (FVD). Ratele de ventilație la unii pacienți sunt normale din cauza hipertrofiei plămânului opus. Restul are tulburări obstructive ușoare, mai puțin pronunțate, DL nu este întreruptă. Funcțiile de ventilare și de schimb de gaz ale plămânilor subdezvoltați sunt de obicei nesemnificative.

Tratamentul. Tratamentul hipoplaziei ușoare a plămânului poate fi doar chirurgical. Indicarea pentru intervenție este un proces cronic infecțios și inflamator care sa dezvoltat într-un plămân incomplet. Cu hipoplazie simplă, complicată de un proces infecțios, operația este cel mai adesea eliminarea plămânilor subdezvoltați. La o hipoplazie a unei părți (sau acțiuni) efectuați o lobectomie (bilobectomie).







Articole similare

Trimiteți-le prietenilor: