Tetralogia lui Fallot la copii necesită o corecție cardio-chirurgicală la o vârstă fragedă. Cu o terapie adecvată, aproximativ 90% dintre pacienți au un prognostic destul de favorabil, supraviețuind până la 30 de ani sau mai mult. Care sunt motivele pentru apariția defectelor cardiace în tetralogia lui Fallot?
Fallot Notebook: Cauze
Patologia se caracterizează prin patru trăsături anatomice. Prima caracteristică caracteristică este îngustarea arterei pulmonare. Cazurile severe (atrezia) se caracterizează printr-o închidere completă a lumenului vasului.
Cu tetralogia lui Fallot cu atrezie pulmonară, hemodinamica normală a cercului pulmonar devine imposibilă. Sângele se întoarce în atriu și de acolo în circulația sistemică.
Scurgerea de sânge prin plămâni încă apare, dar "bypass": prin colateralele aorto-pulmonare, conducta arterială deschisă. Atrezia este observată la 20% dintre pacienți. Ca celelalte trei motive, se poate observa că tetralogia falusului se caracterizează prin:
- Deplasarea aortei (poziția cu dextroză). Principalul vas arterial al corpului pare să fie "așezat în picioare" pe ventriculii din dreapta și stânga ai inimii, comunicând cu ambii. Fiecare al patrulea copil cu astfel de CHD are un arc aortic drept.
- Absența unei părți din septul interventricular. Având în vedere acest semn al tetralogiei lui Fallot, ICD 10 clasifică boala ca o clasă de anomalii congenitale ale septului cardiac.
- Hipertrofia ventriculului drept. Pereții acestei părți a miocardului devin mai groși de mai multe ori.
VPN tetralogiei lui Fallot este o consecință a tulburărilor de dezvoltare fetală embrionară. Patologia se dezvoltă din cauza infecțiilor transmise de o femeie însărcinată, luând anumite medicamente (hormoni, medicamente pentru insomnie, medicamente sedative), care lucrează în producție dăunătoare, factori ereditori.
Caracteristici anatomice ale structurii inimii (tetralogia lui Fallot).
Defectele anatomice duc la amestecarea sângelui arterial și venos. Corpul suferă de deficiența de oxigen, care cauzează semne clinice de patologie.
Tetralogia Fallot: simptome
La pacienții cu o formă incipientă a acestui defect cardiac, tetralogia lui Fallot se manifestă sub formă de cianoză, care crește în timpul plângerii; anxietate; dispnee cu suptul. Odată cu vârsta, activitatea copilului crește, iar cianoza devine mai pronunțată. În cazul clasic, cianoza se observă atunci când copilul începe deja să meargă și să alerge.
Cu versiunea târzie a tetralogiei, Fallot VPN se manifestă clinic la vârsta de 6-10 ani cu simptome:
- Dezvoltare întârziată (fizică, mentală, sexuală).
- Atacuri de anxietate bruscă.
- Apneea, cianoza. Cu scurtarea atacurilor cianotice, poate să apară o pierdere de conștiență, convulsii sau comă.
- Senzație de slăbiciune generală, greutate în inimă. După încărcătură, copilul încearcă să se îndoaie.
- Degetele de pe brațe și picioare se îngroașă, în mod obișnuit, obținând aspectul "copane". Plăcile unghiilor devin mobile și deformate (sindromul "sticlei de ceas").
- Astfel de boli precum pneumonia, tromboza devin mai frecvente. infecție endocardită, insuficiență cardiacă.
Terapia cu falus este VPS, în care speranța medie de viață este de 12 ani. Cu toate acestea, diagnosticarea și tratamentul în timp util pot prelungi viața pacientului de mai multe ori.
Teste diagnostice
Diagnosticul se bazează pe imaginea clinică, auscultație, date de cercetare instrumentală: ECG. ECH-cardiografie transtoracică, radiografie toracică, angiografie. cardiologie, inima RMN. Care este tratamentul preferat pentru VSP la copii?
Tetrafarul lui Fallot pe o imagine a radiografiei inimii.
Tetrada Fallot: tratament
Părinții trebuie să înțeleagă după diagnosticul de tetralogie Fallot la un copil, este un defect cardiac, care este cedat la corecție chirurgicală, și să nu întârzie operațiunea. Majoritatea pacienților au nevoie de tratament chirurgical în primul an de viață.
Spre deosebire de multe alte defecte cardiace congenitale, tetralogia lui Fallot, în care se dezvoltă patru anomalii grave, poate fi puțin dată terapiei simptomatice conservatoare.
Unele consolare ar putea fi faptul că mortalitatea în corecția chirurgicală a acestei anomalii a scăzut de la 50% în anii 1950 la mai puțin de 2% în clinicile cardio-chirurgicale moderne.
Tactica chirurgicală include:
- proceduri paliative (shunturi sistemice-pulmonare);
- corecția radicală primară.
Metode paliative
Metodele paliative sunt prescrise în cazul unei scăderi accentuate a fluxului sanguin pulmonar. Pacienții sunt făcuți cu anastomoză prin metoda lui Blelok-Taussig (modificarea modernă a operației utilizează proteza GORE-TEX).
Varianta clasică a tratamentului paliativ în tetralogia lui Fallot este operația de anastomoză între ramura arterică subclaviană și cea pulmonară. Mortalitatea în această operațiune nu depășește 1%.
Corecție radicală
Corecția radicală constă în închiderea defectului septului interventricular și lărgirea tractului de ieșire al ventriculului drept prin excizia țesutului infundibular și închiderea tăieturii cu un autopericard.
Metoda are mai multe avantaje față de tacticile paliative. Pacienții cu risc redus de infarct miocardic, complicații cerebrovasculare, instabilitatea miocardic și riscul apariției complicațiilor precoce și tardive anastomoza; funcția sistolică și diastolică a ventriculului drept nu este afectată. Cu toate acestea, letalitatea cu o astfel de operație este mai mare decât în cazul anastomozării, reprezentând 2-5% pentru patologia necomplicată.
Cu tetralogia lui Fallot, prognoza după intervenție chirurgicală este relativ favorabilă. Cu toate acestea, tetralogia lui Fallot este o patologie care este problematică pentru perioada postoperatorie târzie, necesitând corecția suplimentară a tulburărilor hemodinamice. Astfel de încălcări sunt transferate relativ ușor în copilărie și adolescență.
Dar, după 30 de ani, există aritmii. toleranța efortului fizic scade, insuficiența cardiacă progresează. De aceea, pacienții supuși intervenției chirurgicale (atât copii cât și adulți) trebuie monitorizați în centre specializate (cel puțin o dată pe an).
Acest lucru ne permite să identificăm în timp util complicațiile tipice ale perioadei postoperatorii târzii: stenoza și insuficiența și arterele pulmonare; reziduală obstrucție; dilatarea și tulburările funcției ventriculului drept; defecte reziduale ale septului, tulburări aortice. Detectarea atentă a aritmiilor, tulburările de conducere reduce semnificativ riscul de insuficiență cardiacă și moarte subită cardiacă.
Trimiteți-le prietenilor: