Lupus endocardită - afectare endocardică în lupus eritematos sistemic - foarte ciudat; când este încă diagnosticat, este încă rar.
Lupus eritematos este mai corect considerat doar ca una dintre manifestările cardiace lupusului. ca și în cazul reumatismului și, parțial, cu endocardită septică prelungită, deși această ultimă boală a fost considerată mult timp o leziune endocardică izolată.
Numai în 1924, Libman Sacks a descris tipul de endocardită verucos atipice, reumatice și altele decât septică ca manifestare principală a bolii cardiace la 4 pacienți care au suferit de ceea ce a fost stabilit mai specific mai târziu, lupus eritematos sistemic. Ulterior, o astfel de leziune endocardică a devenit cunoscută sub numele de endocardita Liebman-Saks.
Focile leziunii sunt situate pe marginea liberă a supapelor, cu răspândire pe ambele suprafețe și pe endocardul adiacent al atriului și al ventriculului. Gross a atras atenția asupra localizării caracteristice a vegetației care se acumulează pe partea inferioară a supapei la locul legăturii acesteia cu endocardul ventriculului (deteriorarea pungii); Mai departe de supape, leziunea ia natura plăcilor plate.
Endocardita Lupus nu duce niciodată la deformarea supapelor, corzilor, trabeculelor; Numai ulcerele superficiale sunt posibile, care nu favorizează dezvoltarea tulburărilor hemodinamice severe, răsucirea fluxului sanguin, ruperea embolilor.
Baggenstoss (1952) endocardita tipica lupus verucos (și anume valvulita cu necroză tisulară și reacția exudativa este de obicei mai puternic decât reumatism) găsit în 40% din cazuri, Harvey - ⅓ un caz în secțiune (în principal, endocardita a valvei mitrale).
Endocardita Lupus rareori dă manifestări auscultatorii și alte manifestări evidente pe toată durata vieții, astfel încât diagnoza fiabilă este posibilă numai pe masa secțiunii. Așa cum scriu Armas-Cruz și colaboratorii (1958), o astfel de endocardită există de fapt mai probabil doar pe masa anatomică decât în clinică.
Endocardita anterioară în lupus eritematos sistemic a fost observată mai des; acum se dezvoltă mai rar, evident, fiind întârziată de terapia moderată mai activă. Răspândirea și localizarea endocarditei s-au schimbat, de asemenea, în sensul că înfrângerea mai multor supape, în special valvule pulmonare, tricuspidice și aortice, a fost observată mai rar. Acum este de multe ori doar înfrângere a valvei mitrale și într-o anumită măsură, leziune parietala care se poate spune, oarecum netezește diferența dintre endocardită lupus reumatismale. Cu toate acestea, în cazurile avansate și tardive tratate cu hormoni, pot fi observate leziuni multiple, de exemplu, simultan trei supape.
Recunoașterea endocarditei lupusului poate fi mai probabilă prin semne indirecte: o boală activă îndelungată, cu febră mare și leziuni ale altor părți ale inimii, cu o exprimare relativ scăzută a altor viscere. Desigur, ambele fenomene sonore, în special schimbarea zgomotelor diastolice, păstrează o anumită semnificație. Un studiu dinamic clinic-phonocardiografic dinamic, cu captarea variabilității datelor ausculatorii, poate ajuta la această sarcină.
Endocardita Lupus rareori dă naștere endocarditei bacteriene de tip endocardită lenta. Deci, în cele 4 cazuri de Libman și Sacks, cultura sângelui a fost negativă. Klemperer și colegii (1941) au găsit o endocardită septică prelungită în 4 cazuri, Tareyev EM în observațiile sale timpurii - doar în 1 caz.
Se pare că o mică încălcare a hemodinamicii nu contribuie la infectarea supapelor afectate. De asemenea, pacienții cu lupus eritematos sistemic deja în stadiile incipiente ale bolii, care nu au fost încă recunoscuți în mod corect, primesc, de obicei, un tratament antibiotic intens datorită febrei și a altor manifestări ale bolii. Astfel, se presupune că se împiedică asocierea infecției cu streptococi. În plus, în cazul tratamentului modern cu hormoni steroizi, dezvoltarea endocarditei în general este prevenită mai bine.
Date despre Tareeva EM confirmă complexitatea diagnosticului intravital al endocarditei lupusului.
Astfel, în prima serie de observații, endocardita Liebman-Saks, Tareyev EM, si colegii sai au observat la 22 din 50 pacienți, inclusiv pierderi de vieți omenești când valva mitrală este stabilită la 10 pacienți (5 semne au fost observate chiar stenoza), leziuni ale valvelor mitrale si aortice - inca 2 pacienti; endocardita rămasă a fost găsită numai la autopsie. Dintre leziunile in vivo diagnosticate valva mitrală în 7 cazuri la autopsie a relevat modificări în endocardita formă verucoase sau scleroza focala si alte valva mitrală și suprafața peretelui endocardial. Dintre cei 10 pacienți cu endocardită lupus nu a fost stabilită în timpul vieții sale, la 6 pacienți au prezentat semne clinice, este clar subestimat de clinicieni, si au fost observate la 4 pacienți cu simptome de leziuni valvulare, dar in sectiunea a fost descoperit endocardite Warty valve aortice (unul) și focal scleroza diferitelor vane (în celelalte trei).
Conform seriei ulterior de observații a fost detectat leziune endocardial la 29 pacienți din 85. În 17 dintre acestea sunt orientate spre examinare clinică și instrumentală atentă a fost detectat curent (activ) preferabil endocarditei insuficienței valvei mitrale cu formarea posibil, 5 (a se vedea figura); restul de 12 ar putea să se gândească la lichidarea procesului actual fără formarea unui defect (a se vedea figura). La 6 pacienți din acest grup prezintă, de asemenea, un zgomot independent intens, dar foarte dinamică localizată la nivelul arterei pulmonare, posibil datorită înfrângerii supapelor CE.
Ca exemplu, dăm următoarea observație.
Un pacient în vârstă de 21 de ani a suferit erupții cutanate hemoragice pe față, febră, artralgie, dureri abdominale, slăbiciune crescândă. Ulterior, erupția cutanată a fost asemănătoare cu erizipelul și sa răspândit în trunchiul, membrele și mucoasa a cavității bucale, cu formarea necrozei. În plămâni, pneumonie de drenaj, un infarct de rinichi, tulburări trofice au progresat. creștere marcantă în inima lăsat suflu sistolic la apex de frontieră, al doilea pas accentul în artera pulmonară, tahicardie - 130 bpm, tensiunea arterială 100/50 mm Hg. Pe electrocardiogramă - tipul corect, tahicardia sinusală, mișcări neclară în miocard. În 3 luni de la începutul bolii, pacientul a decedat.
La autopsie endocardita verucoase detectată de mitral, tricuspida si valvele pulmonare, endocardia suprafata peretelui focal al ventriculului stâng, scleroza moderată valva mitrală.
Din punct de vedere histologic, a fost identificată scleroza valvulară mitrală și hialinoza acesteia cu zone de umflare fibrinoidă; celulele cu celule celulare se infiltrează sub endocard; scleroza perivasculară neuniformă a miocardului, țesutul conjunctiv în locurile cu fenomene de tumefiere fibrinoidă, umflarea netedă a fibrelor musculare.
Articole medicale similare
Trimiteți-le prietenilor: