Hipercorticismului - supraproducția de glucocorticoizi (produse de cortexul adrenal), care pot fi cauzate fie ei înșiși patologia suprarenală (tumori, hiperplazie nodulară), sau supraproducția de ACTH (adenom pituitar). În primul caz, această afecțiune este denumită de obicei sindromul Itenko-Cushing. în al doilea - boala lui Itenko-Cushing.
Patogenia hipercorticității
Baza bolii este sistemul de feedback Cushing violare funcțională hipotalamo-hipofizo - cortico-suprarenală, caracterizat prin corticotropes activitate și hiperplazia pituitară în mod constant ridicate sau, mult mai frecvent, dezvoltarea AKTG- producătoare de adenoame pituitare și hiperplazie a ambelor corticosuprarenală. Ca urmare a ratei de creștere a producției și excreția totală de zi cu zi a aproape tuturor fracțiunilor de corticosteroizi cu dezvoltarea simptomelor Cushing. Baza sindromului Cushing este formarea unei tumori benigne sau maligne autonome a glandei suprarenale sau displazii adrenal.
Simptomele hipercortizei
Pentru simptomele tipice ale pierderii generalizate caracteristice Cushing de aproape tuturor organelor și sistemelor, reducerea ratei de creștere, creștere în greutate, distribuția inegală de grăsime, hirsutism, striuri, hiperpigmentare, amenoree primară sau secundară, osteoporoză, slăbiciune musculară. Manifestările sindromului Cushing ale simptomelor nu este cu mult diferit de boala Cushing.
Caracteristicile bolii Itenko-Cushing la copii reprezintă o distribuție uniformă a grăsimii la 70% dintre pacienți, iar doar 30% au o distribuție clasică de grăsime. Tipic pentru boala Itenko-Cushing la copii este retardarea creșterii (nanism). O caracteristică a leziunilor osoase cu boala Cushing la copii este ordinea și încălcarea calendarul osificare a oaselor ale scheletului, și, uneori, aspectul și alte caracteristici ale osificării patologice.
Semnele neurologice care apar la copiii cu boala lui Isenko-Cushing sunt de severitate diferită, dar sunt instabili, tranzitorii. Acest lucru se pare că se datorează faptului că, în majoritatea cazurilor, acestea se bazează pe modificări funcționale datorate edemelor cerebrale sau modificări dinamice ale presiunii intracraniene pe solul hipertensiunii arteriale.
Atunci când boala Cushing la copii, indiferent de sex are un decalaj în dezvoltarea sexuală în apariția prematură a părului de pe corp sexuale, care pot fi atribuite producției excesive a glandelor suprarenale, impreuna cu androgeni si glucocorticoizi. Copiii cu boala lui Cushing are tendința la sângerare ușoară, sunt adesea observate erupții cutanate hemoragice, care este asociată cu modificări ale sistemului de coagulare a sângelui (o creștere semnificativă în sânge heparina, scăderea indicelui de protrombină), precum și subțierea și atrofie a pielii, din cauza conținutului mai mic proteinele tisulare și creșterea permeabilității capilarelor.
În funcție de gradul de sindrom miopatice, tulburări trofice, osteoporoza, diabet steroid, hipertensiune, tulburări mentale, imunodeficiență și disfuncții sexuale emit grade de severitate a bolii variază.
În combinație ușoară observată de 3-4 caracteristice simptomele sindromului Cushing - obezitate adesea displazic, tulburări cutanate trofice, hipertensiune ușoară și disfuncție sexuală, osteoporoza bland.
La severitate moderată, boala lui Itenko-Cushing dezvoltă aproape toate simptomele hipercorticismului.
complicații severe, caracterizate printr-un sistem cardiovascular, osteoporoza severa si fracturi decompensări. În funcție de viteza de creștere a simptomelor clinice rapid progresive distinge (în termen de 3-6 luni) pentru apatică și cursul bolii.
Diagnosticul hipercorticității
Principalele criterii pentru diagnostic sunt datele privind creșterea activității sistemului pituitar-suprarenale și rezultatele diagnosticelor topice. Pentru boala Cushing caracterizat printr-o creștere simultană a nivelurilor sanguine de cortizol si ACTH, si a crescut, de asemenea, excreția urinară zilnică de cortizol liber si 17-ACS.
Când șterse tabloul clinic și o mică creștere a funcției corticosuprarenaliene pentru evidențierea unor excepții anormale utilizare hipercorticismului funcțională a dexametazonei mic eșantion bazat pe capacitatea dexametazonei de a inhiba secreția de ACTH.
Sonda dexametazona mare permite diferențierea bolii Cushing și sindromul (proba Large Cushing este efectuat cu dexametazona pentru 3 zile-dat dexametazona 2 mg de 4 ori pe zi sau 8 mg pe zi. Eșantionul este considerat pozitiv. În cazul în care a doua și a treia zi alocarea a 17-ACS este redusă cu mai mult de 50%).
Cu boala lui Isenko-Cushing, eșantionul este pozitiv și cu corticosteron negativ. Scopul diagnosticului topic în cazul bolii Itenko-Cushing este detectarea macro- sau microadenomului glandei pituitare și a hiperplaziei suprarenale bilaterale.
Cu sindromul Isenko-Cushing, se constată o tumoare a unei glande suprarenale cu dimensiuni reduse sau normale ale celeilalte. Pentru a rezolva această problemă, utilizați metoda cu raze X de cercetare este o patologie Sella, ecografie suprarenale, scanare CT, RMN, angiografie suprarenale.
Diagnosticul diferențial al hipercortizei
In hypercorticoidism marcate diagnosticul diferential se face intre boala si corticosteroma Cushing, sindromul productia de ACTH ectopic. Cu o formă ștersă - cu disipitiarism juvenil pubertal sau cu un sindrom hipotalamic din perioada pubertății (PIUD).
PYUD se caracterizează prin disfuncții ale sistemului hipotalamo-pituitar. Manifestările clinice ale acestei afectiuni sunt chiar obezitatea, striuri subțire multiplă, hipertensiune tranzitorie, inalt (pubertate precoce), diferențierea expresă sau normală a osului, foliculita. Patognomonice pentru PYUB sunt striae de pe piele de la albicios la roșu purpuriu. Dezvoltarea caracteristicilor sexuale secundare începe la timp, dar se realizează rapid și se termină prematur.
Rezultatul PYUB poate fi recuperarea spontană sau, mai puțin probabil, o tranziție la sindromul hipotalamic, boala Itenko-Cushing.
Tratamentul hipercorticității
În tratamentul acestor pacienți, se dă importanța terapiei dietetice, a terapiei de deshidratare, a nootropiei. Tratamentul bolii lui Izenko-Cushing este chirurgical, radiologic și medicamentos. Utilizați atât combinația lor cât și monoterapia.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: