Histologia melanoblastozei Bloch-Sulzberg
Din punct de vedere histologic, pentru prima etapă, este caracteristică formarea veziculelor care conțin eozinofile. În epiderma dintre vezicule, se observă celule singulare disitmice. În dermă se găsesc infiltrate constând din limfocite și eozinofile. A doua etapă se caracterizează prin acantoză, neregulat - papilomatoză și hiperkeratoză, prezența a numeroase celule disritmice. În stratul bazal - vacuolizarea celulelor și scăderea conținutului de melanină în ele. În dermă, se detectează infiltrarea inflamatorie cronică cu un număr mic de agenți patogeni melififili, care penetrează în multe locuri în epidermă. A treia etapă se caracterizează prin incontinența pigmentului. Se observă penetrarea pigmentului în dermă și acumularea acestuia în melanofagi.
Pathomorfologia melanoblastozei Bloch-Sulzberg
Modificările morfologice ale epidermei reflectă stadiile bolii. In etapa I spongioasa observat pentru a forma vezicule conținând granulocitele neutrofile și eozinofile, fibrina. Între blistere pot exista celule discrete. În etapa a II-a - hiperkeratoza diskeratoticheskih cu un număr mare de celule, acantoza, papilomatoza, degenerare vacuolară a celulelor epiteliale bazale, o cantitate mare de pigment in stratul bazal. În derma marcat edem, infiltrarea limfocite, histiocite. granulopititele neutrofile și zosinofile. Verucos elemente psoriazoformny marcate acantoză, hiperkeratoza, parakeratoză focal în derm - infiltrate de limfocite, celule plasmatice, melanophages. Deoarece formarea petelor pigmentate (stadiul III) bulele dispar, în scădere schimbări inflamatorii ale dermului superior multor melanophages. In etapa IV subțierea epidermei a relevat zona, hiperkeratoză focală, reduce cantitatea de melanină din stratul bazal al epidermului, câteva melanophages situate în derm reticular. In studiul-electron microscopic al pielii prezintă o creștere a melanogeneza aktivnonosti etape de proces I-II. Melanocitele au multe procese, uneori penetrând dermul prin membrana de bază. În stratul bolnav, a fost identificată oa doua populație de melanocite. In etapa de pigmentare la nivelul dermului este determinată de un mare număr de melanophages încărcate cu pigment melanocitele autophagosomes mai puțin active conțin. Transportul melaninei este perturbat în celulele epiteliale. În stadiul IV, melanocitele sunt inactive, sunt rotunjite, fără procese lungi. Numărul melanofagilor și al dermei este redus.
Histogeneza incontinenței pigmentare
În inima bolii este o încălcare a sintezei și a transportului de melanină de către melanocite. La începutul melanogeneza amplificate în etapele ulterioare se semnificativ reduse, iar în etapa a IV-a melanocitelor proces funcțional complet epuizate, iar pigmentul acumulat în dermă este treptat rezorbtsiruetsya. Se observă instabilitatea cromozomilor. Se presupune că gena este localizată în regiunea Xp11.2. Probabil, boala se dezvoltă datorită ștergerii. Spre deosebire de varianta genei clasice, care gipomelanoz Ito, localizat pe cromozomul 9-9q-33qter. Rolul posibil al toleranței imune la un atac autoimune apare decât pentru clone de celule de origine ectodermale având antigene de suprafață ale morții anormale sau premature se produce clone defecte. Chemotaxia de eozinofile în leziunile și leziunile, probabil datorită prezenței leucotrienele B4.
Un exemplu particular de realizare a pigmentului incontinenta este pigment mesh dermatoza (sin: sindromul Frinchesketti-Jadassohn, reticular dermatoză pigmentar Naegeli), care are loc de obicei la al 2-lea an de viață, ambele sexe. Se observă un tip dominant de transmisie autosomal. În această realizare, nici stadiul bolii inflamatorii începe etapa hiper într-o grilă sau pete localizate pe pielea abdomenului, gât, piept, în pliurile pielii. De asemenea, caracterizate prin cheratoderma difuze sau punctul palmelor și tălpilor. La pacienții cu anomalii în dezvoltarea mentală și fizică au fost observate.
Gipomelanoz Ito (boala varianta acromatic) apare în copilărie, caracterizată prin apariția de focare de pigmentare a pielii u, identică în zonele de contur și localizarea hiperpigmentare într-o formă tipică de incontinenta de pigment, dar fără cele două etape anterioare de proces. Distinge forme cutanate și neurocutanate care sunt moștenite în mod autosomal dominant. Atunci când forma cutanata a lipsei de pigment apare in copilarie. Când formă neurocutanate cu excepția tulburărilor de pigmentare marcate tulburări neurologice (retard mintal, convulsii) și anomalii osoase.
Diagnosticul diferential se face akrodermatitom znteropaticheskim, sindromul Verbova, Albright, displazie ektodermalyyuy gidrotichsskoy în etapa I - cu epidermoliză buloasă, herpes, pemfigus novorozhdeniyh epidemie.
Simptomele melanoblastozei din Bloch-Sulzberg
Boala se dezvoltă la nașterea unui copil sau în primele zile de viață. Există mai multe variante de incontinență a pigmentului: varianta clasică a lui Bloch-Sulzberg, pigmentul de grilă Francesket-Yadassona și hipomelanozo Ito. Varianta clasică se caracterizează prin înlocuirea constantă între ele cu trei etape: bulos (inflamator), papulo-verruccus și pigmentat.
Imaginea clinică depinde de stadiul procesului. Inițial, la naștere sau, mai rar, în primele zile sau săptămâni de viață acolo eritemato-veziculoase, erupții cutanate papulovezikuleznye, situate în mod avantajos pe suprafețele laterale ale trunchiului și a extremităților proximale, cu o tendință de a striplike locație (etapa I-II). Unele elemente devin verticale. După regresia leziunilor (etapa III) rămâne pigmentarea caracteristică a „pulverizare“, „vârtejurile“ și benzi. De-a lungul timpului, treptat înlocuit cu atrofie hyperpigmentation ușoară pronunțată, depigmentare și scleroza (stadiul IV). Etape ale bolii sunt uneori slab exprimate, în același timp, pot exista bulos, papulară și leziunile pigmentate. Deseori stadiul III apare fără simptome anterioare. Acest lucru poate fi cazul dacă I și stadiul II au fost in utero sau au fost șterse și trec neobservate. alte modificări ale pielii, majoritatea pacienților au identificat diverse defecte ecto- și mesodermal: anomalii dentare, hypotrichosis, unghiilor distrofie, modificări ale ochilor, ale scheletului, materializări SNC K ale acestei boli includ keratogenny buloasa dermatită și pigment sau a sindromului de azbest Hansen, dermatoze pigmentar reticular Naegeli sau sindromul Franceschetti-Jadassohn și incontinența formă incoloră pigment - sindrom Ito, care nu este sigur. Aceasta indică existența unor forme tranzitorii.
etapa buloasă (I) bolii incepe de la 1-2 săptămâni de viață și se caracterizează prin erupție de vezicule și vezicule pe eritemoznom bază, papule și elementele veziculare urticarie. Procesul este localizat în principal pe membre, pe suprafețele laterale ale portbagajului. Erupția cutanată este liniară, simetrică sau grupată. Conținutul de bule de obicei, transparente, cu deschiderea și desecarea lor formate de eroziune și cruste. Elementele de erupție cutanată apar convulsii, răspândindu-se în zone noi ale pielii. La majoritatea pacienților, starea generală nu este de obicei perturbată. Eozinofilia se găsește în sânge.
Papuloverrukoznaya etapa (II) are loc în aproximativ 4-6 săptămâni după naștere și se manifestă sub formă cornoase, papule, pustule hipercheratotice, excrescențe verucos situate liniar în zona fostelor vezicule, sau la întâmplare. Aceste schimbări ale pielii persistă timp de câteva luni. Hiperkeratoza difuza se dezvolta pe palme si talpi.
Tratamentul incontinenței pigmentului
Nu există metode eficiente de terapie. În prima etapă, se recomandă doze mici de corticosteroizi. În stadiul creșterii verrucoase, neotigazona este eficientă. În exterior utilizate coloranți anilină, zpiteliziruyuschie, medicamente antiinflamatoare și produse care îmbunătățesc țesutul trofic.
Portnov Alexey Alexandrovich
Educație: Universitatea Națională de Medicină din Kiev. AA Bogomolets, specialitatea - "Afaceri medicale"
Spuneți-ne despre eroarea din acest text:
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: