Când imunitatea organismului dintr-un anumit motiv începe să atace organismul său, și anume sistemul sanguin, apare una dintre bolile descrise mai jos. De asemenea, unele boli ale tractului digestiv, ficatului și rinichilor, inimii etc. sunt considerate autoimune.
Autoimună anemie hemolitică
Aceasta este o boală recidivantă cronică, caracterizată printr-o scădere a numărului de globule roșii în starea normală a măduvei osoase roșii.
Patologia este asociată cu formarea de autoanticorpi împotriva eritrocitelor și cu dezvoltarea hemolizei extravasculare, în principal în splină. Există forme anemice hemolitice autoimune și termice și reci. Există cazuri idiopatice sau secundare, ca urmare a dezvoltării infecției sau a bolilor limfoproliferative și a altor boli.
anemie hemolitică termică este asociată cu formarea de anticorpi împotriva eritrocitelor IGS, în condiții care mediul intern (la o temperatură de C 36,8-37,0 °) învălui eritrocite cu conexiunea C4 și componentele SOC complementului. Eritrocitele acoperite cu anticorpi și complement, sunt distruse în splină și ficat.
Anemia hemolitică la rece este asociată cu apariția anticorpilor IgM eritrocitelor de acoperire în vasele periferice - în tegumentului la o temperatură de aproximativ 32 ° C Legarea ulterioară a complementului în vase mai profunde duce la dezvoltarea hemolizei intravasculare.
induse de droguri anemia hemolitică se poate dezvolta în direcții diferite. Medicamentele care pot provoca anemie hemolitică, se pot lega la eritrocite sau proteine din sânge și un complex adsorbit pe eritrocite, de exemplu, tipul de acoperire imunoglobuline. Acestea sunt împărțite în trei tipuri:
a) tipul de penicilina - medicamente care acționează ca un hapten pentru a se lega la celulele roșii din sânge, determinând formarea de anticorpi împotriva unui complex de eritrocite haptenă +;
b) de tip chinidină - forma complexe cu proteinele plasmatice (IgS-, IgM antitekfmi împotriva drogurilor) care se leaga de eritrocite, declanșând o cascadă de activare a complementului;
c) tip a-metildopa - induce supresia specifică a limfocitelor T de reglementare, ducând la producerea necontrolată a anticorpilor. Anticorpii reacționează în principal cu componente ale antigenului Rh.
În plus, este posibilă hemoliza dependentă de complement sau fagocitoza crescută. Hemoliza naturii non-autoimune poate provoca medicamente, conflicte de rhesus și transfuzii de sânge. Hemoliza în cazul complicațiilor de transfuzie apare datorită acțiunii anticorpilor anti-eritrocite.
Diagnosticul de laborator. Identificați anticorpi anti-eritrocite, complexe imune pe eritrocite etc.
În tratamentul termic, cu excepția bolilor hemolitice anemia asociată efectuate transfuzii, glucocorticoizi, medicamente imunosupresoare aplicate rar. Posibilă splenectomie. În cazul anemiei hemolitice reci, evitați hipotermia. În cazul complicațiilor de transfuzie, se efectuează terapia anti-șoc și tratamentul sindromului intravascular diseminat.
Boala hemolitică a nou-născuților
Anticorpii eritrocitar apar atunci când „inogruppnoy“ sarcinii. Cele mai multe conflicte Rh exprimate ca rezultat al interacțiunii hematiilor Rh pozitive ale fatului cu anticorpi Rh mama Rh negativ, a apărut la prima sarcină din cauza Rh-imunizarea mamei organism celule sanguine roșii Rh pozitive ale fătului. Rh legarea anticorpului la celulele Rh pozitive roșii, complement activat, fagocitoza și să contribuie hemoliza eritrocitelor.
Prevenirea conflictului Rh realizat prin introducerea în organism de sex feminin stritsatelnoy rhesus anti-CI (E) -immunoglobulina (după naștere, avort sau în alte circumstanțe, contribuie la formarea de anticorpi antirhesus). Anti-VI (0) imunoglobulin neutralizeaza VI (E) -antigen și suprimă anticorpii antirhesus de sinteză.
Purpură trombocitopenică autoimună pură
Această creștere a sângerării cu dezvoltarea pecetei și echimoze ca rezultat al formării de autoanticorpi împotriva integrinelor plachetare. Aceste tulburări sunt observate în lupusul eritematos sistemic, utilizarea unui număr de medicamente și după infecțiile virale.
Există exfoliere peteală și vânătăi pe piele. Există sângerări din nas, gingii, uter. Sângerarea din rinichi și din tractul digestiv este mai puțin frecventă. În perioada acută a bolii, se dezvoltă anemie de deficiență de fier și trombocitopenie. Poate recuperarea spontană.
Tratamentul are ca scop stoparea sângerării, pentru care se utilizează inhibitori de fibrinoliză - acid aminocaproic; acid aminometilbenzoic, ambenă, acid tranexamic; procoagulanți - carbazochrom, etamzilat, etc. Sângerarea locală este oprită prin tamponadă.
Asociați corticosteroizi (prednisolon), imunosupresori (azatioprină, ciclofosfamidă, etc.), imunoglobulina umană normală. În absența efectului corticosteroizilor, recidiva rapidă severă a bolii (de exemplu, după abolirea terapiei hormonale) arată splenectomie.
Anemia cu deficit de vitamina B12 (pernicioasă)
Aceasta se datorează acțiunii anticorpilor împotriva factorului intern al Castelului, care este necesar pentru absorbția normală a vitaminei B12.
De obicei, o proteină sintetizată de celulele parietale ale mucoasei gastrice, numit intrinsec factor legat de vitamina B12, iar complexul rezultat este transportat prin mucoasa intestinului. Anticorpii împotriva factorului intern al Castelului, prin legarea acestuia, interferează cu transferul de vitamina B12.
Clinica. Se remarcă slăbiciune, dispnee, paloare și tahicardie.
Tratamentul. Alocați vitamina B12, acid folic și, conform indicațiilor stricte, masa eritrocitelor, glucocorticoizii. Posibilă splenectomie.
Neutropenie autoimună
Aceasta poate fi cauzată de acțiunea anticorpilor, a citokinelor sau a efectului citotoxic. Boala este însoțită de absența aproape completă a leucocitelor polimorfonucleare la pacienții cu nivelul de performanță normală a limfocitelor și a altor elemente de sânge. Autoanticorpii sunt de asemenea formate în lupus eritematos sistemic, sindromul Felty si alte boli autoimune.
Tulburări similare apar atunci când unele infecții (HIV, rickettsiosis, malarie. Babesioza și colab.) și timom. În cazul neutropeniei medicamentoase, neutrofilele sunt distruse în conformitate cu tipul citotoxic. Ca urmare a transfuziilor de sânge, pot apărea anticorpi la antigene neutrofile. Transplantul posibil de anticorpi IgC antineutrofili de la mamă la făt cu dezvoltarea neutropeniei nou-născuților.
Diagnosticul de laborator. Identificați anticorpi fixați la antigene neutrofile și anticorpi circulanți la antigene neutrofile. Pentru a face acest lucru, se folosesc metode directe și indirecte ale RIF, RA, ELISA etc.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: