erythroleukemia acută (eritroleucemia, boala Di Guglielmo lui) - este o formă de leucemie acută caracterizată prin prezența în sânge a unui număr mare de celule roșii nucleate - eritro și normoblasts.
erythromyelosis acută ce apare la adulți și copii, după un curs de chimioterapie sau radiații în legătură cu tratamentul mielomului multiplu, boala Hodgkin, eritremii. Mai des decât toate celelalte variante, această leucemie acută se dovedește a fi indusă mai degrabă decât spontan.
În majoritatea cazurilor, eritromieloza acută se manifestă lent anemie anemică, însoțită de o ușoară ikterichnost pielii și sclere.
Uneori imaginea sângelui periferic este aleucemică, dar pe măsură ce progresează boala, apare leucemia, iar eritrocariocitele și / sau blasturile intră în sânge. Leucemia și trombocitopenia deseori au loc literalmente încă de la început, dar uneori apar mai târziu. Nivelul bilirubinei, de regulă, este oarecum mărit datorită fracțiunii sale indirecte.
Spre deosebire de multe alte forme de leucemie acută, identificarea care se bazează pe detectarea unei punctiformă obținute din măduva osoasă, explozii atipice, stabilirea acestui diagnostic nu este astfel de dificultăți serioase. Dar punctatul cu eritromieloza acută devine adesea un mister.
Morfologia eritrocitelor în boala Di Guglielmo variază. De obicei, în ciuda anemiei, poikilocitoză și anisocitoză sunt absente. În cazul în care acesta din urmă este, nu este la fel de ascuțit ca în cazul anemiei cu deficit de vitamina B12, în plus, nu există nici o caracteristică pentru polisgmentarea neutrofilelor. Cu toate acestea, gigantismul și modificările patologice ale elementelor seriei de granulocite sunt destul de posibile. Este deseori determinată hipercromia eritrocitelor și o creștere la indicele de culoare de 1,2-1,3.
Dacă în timpul myelosis erythremic acute complicate hemoliza a crescut, varianta si anume activă leucemie acută set detectarea celulelor roșii din substanța germinale și blaști PAS-pozitive și una sau mai multe clone de celule aneuploid în numărul de celule roșii. Fără aceste semne, este extrem de dificil să se facă un diagnostic.
Eritromileoza acută nu este însoțită de nici o patologie a organelor patognomonice. Ganglionii limfatici nu sunt de obicei mărite, hepatosplenomegalie, precum și în alte tipuri de leucemie acută, așa cum poate fi determinată, dar este cel mai adesea dimensiunea ficatului și splinei sunt normale.
Înainte de verificarea diagnosticului, tratamentul citostatic nu se efectuează la acești pacienți, deoarece poate complica semnificativ diagnosticul. Prin urmare, pacienților aflați în această situație i se alocă numai doze mici de prednisolon și terapie simptomatică, care, dacă este necesar (dacă există o anemie profundă), presupune o transfuzie a sângelui sau a componentelor acestuia.
Speranța medie de viață a pacienților cu eritromieloză acută este în general de aproximativ o jumătate de an, una din cinci vieți de până la 18 luni. Suspendare progresia procesului și a obține o tendință clar pozitivă a parametrilor de sânge, fie pe fondul terapiei cu citostatice, sau din cauza transfuziilor de globule roșii, din păcate, nu este de obicei posibil.
Articole similare
Trimiteți-le prietenilor: