Scleroza difuză sau displazia

Ce este scleroza difuză? Descoperirea bolii

Pentru prima dată, scleroza difuză a fost descrisă de medicul Paul Schilder în 1912. Dr. Schilder a descris cazul edemului discului nervului optic pe fundalul hemiparezei drepte, însoțit de o creștere a presiunii intracraniene la o fată de 14 ani.

Înainte de apariția edemului fetița era considerată sănătoasă. Ulterior, s-au înregistrat plângeri cu privire la simptomele descrise, apoi boala a intrat într-o fază intensă și, după 4,5 luni, a survenit moartea.

Schilder a investigat cauzele morții pacientului și a găsit două leziuni cerebrale majore - site-uri demilinizate. În plus, creierul a prezentat leziuni mai mici cu patologii care sunt caracteristice sclerozei multiple.

Natura exactă a bolii a fost necunoscut. Unii experți au crezut că pacientul suferea de o formă severă de scleroză multiplă, sau, mai puțin probabil, de la diseminată acută encefalomielita. Una dintre versiunile a fost moartea de vasculita angiopatică acută.

Printre altele, pacientul a suferit de alte boli. Acest lucru a fost indicat prin distribuția leziunilor și ușoară asimetrie a siturilor de demielinizare.

Schilder a identificat mai târziu, încă două cazuri de boală, însoțită de simptome similare. Caracteristici patologice ale sclerozei difuze au fost reconfirmată în 1950, când a fost prezent la pacienții adrenoleukodystrophy și panencefalita sclerozantă subacută.

Difuz bolii scleroză Schilders a primit numele din cauza asemănării cu scleroză multiplă și encefalomielita diseminată acută.

În prezent, scleroza difuză este definită ca o boală alergică infecțioasă de natură neurologică. Se manifestă ca o boală psihică cu tulburări psihice caracteristice schizofreniei. Pacienții prezintă halucinații, tulburări de vedere, surditate, paralizie și alte simptome, care sunt discutate mai detaliat în secțiunea "Simptome".

daune majore ale creierului pot aparea in perioada post-infecțioasă sau post-imunizare pentru diseminată acută encefalomielita, în unele cazuri, leziuni care apar în zonele subcorticale. Pacienții sensibili la corticosteroizi, ceea ce face ca boala Schilders este fenotipic similară cu o encefalomielita acută, imagine patologică care seamănă cu scleroza multiplă.

Cauzele sclerozei difuze

Potrivit medicilor de astăzi, principala cauză a sclerozei difuze sunt virușii și bolile infecțioase. În special:

virusul gripal;
enterovirus;
rujeolei;
epidemia parotitei;
rubeola;
citomegalovirus;
varicelă;
Virusul Epstein-Barr;
virusul herpes simplex;
hepatita A;
Virusul Coxsackie;
leptospiroza;
beta-hemolitic streptococi;
micoplasmatică.

Vaccinurile, care sunt posibile cauze ale sclerozei difuze:

din rabie;
din hepatita B;
de la pertussis;
din difterie;
din rujeola;
de oreion;
de la rubeolă;
din varicelă;
de la infecția pneumococică;
de la gripa;
de la encefalita japoneză;
de la poliomielita.

Simptomele sclerozei difuze, diagnostic

Simptomele sclerozei difuze sunt după cum urmează:

hemipareză (paralizia unei părți a corpului);
încetinirea mișcărilor (retardare psihomotorie);
crize epileptice;
atacuri de panică;
disartrie;
vedere defectuoasă;
tulburări de auz;
iritabilitate;
tulburări de memorie;
schimbare de personalitate (pierderea echilibrului, dezvoltarea maniei, fobii);
pierderea conștiinței de sine;
incapacitatea completă de a răspunde la starea altora;
cronică malnutriție, epuizare;
disfuncție intestinală;
afectarea funcției vezicii urinare;
modificarea tensiunii arteriale;
încălcarea frecvenței cardiace;
perturbarea funcției respiratorii (în fazele ulterioare);
surditate;
orbire;
paralizie completă.

Pentru a diagnostica boala, se folosesc următoarele teste:

teste pentru adrenoleucodistrofie;
RMN;
CT;
concluzia neurologului;
un test de sânge comun, biochimie de sânge;
analiza urinei.

Diagnosticarea complexă este prezentată, cu aplicarea mai multor metode de diagnosticare.

Tratamentul sclerozei difuze

Scopul tratamentului bolii Schilder este:

ameliorarea simptomelor;
menținând funcționalitatea pacientului.

fizioterapie;
terapie de munca;
sprijinul nutrițional în stadiile tardive ale bolii.

Medicamente recomandate:

beta-interferon;
corticosteroizi (cu o bună tolerabilitate);
imunosupresori.

Prognosticul pentru scleroza difuza este intotdeauna instabil si depinde de caracteristicile individuale ale pacientului. În literatura medicală, există cazuri de remisiune spontană și de ameliorare semnificativă a stării pacienților. Pacienții cu un răspuns bun la tratamentul cu corticosteroizi au cel mai bun prognostic și speranța maximă de viață.

În stadiul terminal al sclerozei difuze, pacienții au nevoie de îngrijire paliativă și de supravegherea calității personalului medical sau a membrilor familiei.

Articole similare

Pagina anterioară