Hernia diafragmatică congenitală

Hernia diafragmatică congenitală

Congenital hernie diafragmatica - un defect al dezvoltării diafragmei, ceea ce duce la o încălcare a separării cavității abdominale și în piept, precum și la o schimbare în stomac, splină, intestin și ficat în cavitatea toracică.

Hernia diafragmatică congenitală poate fi un defect izolat și poate fi combinată și cu defectele de dezvoltare ale altor organe și sisteme. Majoritatea cazurilor de hernie diafragmatică congenitală sporadică.

In hernie diafragmatica congenital la defect diafragma gestatie 8-10 saptamani apare ca urmare a încălcării procesului canalului de închidere plevroperitonealnogo și organele abdominale pot eventrirovat prin defectul în cavitatea pleurală pe întreaga perioadă de după intestine reveni în cavitatea abdominală (9-10 săptămâni de gestație). Prezența organelor abdominale în piept și limitează creșterea de dezvoltare pulmonare care duce la hipoplazie pulmonară cu o scădere a numărului total de ramificații ale bronhiilor și arterelor. Pe partea herniei a fost leziuni pulmonare semnificative, dar plămânul contralateral, de obicei, de asemenea, are o structură anormală și greutate mai mică decât în ​​mod normal.

Frecvența apariției 1 la 4000 născuți vii, raportul de sex 1: 1

Hernia diafragmatică poate fi combinată cu defecte cardiace, care reprezintă aproximativ 20%. Combinațiile cu defectele sistemului nervos central și ale sistemului urinar reprezintă 10,7%. Aproximativ 10-12% din hernie diafragmatica congenitala diagnosticat prenatally sunt parte integrantă a diferitelor sindroame ereditare (pentad Cantrell, sindroame Frinze, Lange, lui Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, etc.) sau de exprimare a anomaliilor cromozomiale si tulburari genetice. Frecvența anomaliilor cromozomiale este de 16%. Încă o dată, trebuie subliniat faptul că anomaliile cromozomiale cel mai adesea detectate doar în acele cazuri în care hernie diafragmatica congenitale asociate cu alte malformații. În consecință, cariotiparea prenatale prezentat în toate cazurile, prezența comorbiditate pentru a clarifica geneza cusur.

În ceea ce privește laturile de înfrângere, toate herniile diafragmatice congenitale sunt împărțite în:

• În partea stângă, aproximativ 80%
• Dreapta aproximativ 20%.
• Bilateral mai puțin de 1%.

Majoritatea nou-născuților cu hernie diafragmatică congenitală dezvoltă o imagine a insuficienței respiratorii direct în locul de naștere imediat după naștere. Progresie foarte rapidă a insuficienței respiratorii acute. La examinare, se atrage atenția asupra asimetriei pieptului cu bulgărița părții leziunii (de obicei în stânga) și absenței unei excursii toracice din această parte. Un simptom foarte caracteristic este abdomenul sub formă de abdomen în formă de burtă.

Principala metodă de detectare prenatală a herniilor diafragmatice congenitale este ecografia. O suspiciune cu ultrasunete a acestui defect apare atunci când o imagine anormala a pieptului. Una dintre principalele caracteristici ecografice, este deplasarea inimii, precum și apariția pieptului a stomacului și a intestinului bucle mici. ecografia prenatală poate pune în evidență prezența conținutului abdominale în piept este deja la 12 săptămâni de sarcină. Totuși, de obicei, diagnosticul se face la a 16-a săptămână de sarcină.

Diagnosticul precoce al ECD face posibilă efectuarea cariotipurilor, pentru a exclude o anomalie cromozomală combinată. În mod similar, în conformitate cu ultrasunetele în trimestrele I și II ale sarcinii, este posibil să se determine necesitatea intervențiilor fetale pentru a stabiliza fătul cu EDC.

După naștere, diagnosticul de EDC este confirmat după o ultrasunete cuprinzătoare și radiografie a organelor toracice și abdominale.

Când un copil se naște cu o hernie diafragmatică, medicii trebuie să fie pregătiți pentru o resuscitare cardiopulmonară extinsă. Intubarea traheei și ventilația este prezentată din primul minut al vieții. Deja în maternitate, un copil cu EDC poate necesita introducerea unor medicamente care să stabilizeze activitatea inimii. Numai după ce a ajuns într-o stare stabilă, este posibil să se transporte copilul din tijă, acesta se efectuează în condițiile unei cabine de transport cu ventilație artificială, cu monitorizarea funcțiilor vitale.

In unitatea de terapie intensiva, compartiment condiții intensive continuă terapia care vizează starea de stabilizare și pregătirea pentru funcționare: metode de selecție și parametrii de ventilator suport cardiotonic, sedative și analgezice, terapie antibacteriană.

Pe măsură ce statutul se stabilizează, se rezolvă problema posibilității tratamentului chirurgical.

În cazul instabilității statului în departamentul nostru, este posibilă utilizarea tehnicii extracorporale de susținere a activității inimii și plămânilor - ECMO.

Tratamentul chirurgical al copiilor cu ECD se realizează metoda endoscopică preferabil minim invazivă. După puncții pieptului minimă (3 mm) realizat imersiune blândă a conținutului în cavitatea toracică abdominală. Apoi a estimat deschidere defect: în cazul unei diafragme proprii complet dezvoltat defect plastic făcut propriile țesuturi și țesuturi atunci când deficiența exprimată - substituite implant defect (sintetic folosit material de Gore-Tex si un material biologic Permakol).

În perioada postoperatorie, terapia intensivă continuă, menită să corecteze deficitele care persistă până la recuperarea plămânului hipoplazic.

Organizația de Stat „Centrul Științific de Obstetrică, Ginecologie si Perinatologie. Kulakov »Ministerul rus al Sănătății aveți posibilitatea de a obține operativ spațiul gratuit de tratament spitalicesc pe de înaltă tehnologie de îngrijire medicală (CHI VPC).

În fiecare zi în departamentele spitalului Centrului au fost ținute prelegeri privind alăptarea, cursuri de masterat privind îngrijirea copilului de la specialiștii Centrului și premii de desen. Toți participanții au primit cadouri.

LICENȚĂ LA MEDICINĂ
ACTIVITATEA

• opoziție
  corupție
  
• legal
  informații
  
• High-tech
  asistență medicală pentru asigurarea medicală obligatorie

• Politica de procesare
  datele personale
  
• Locuri de munca
  
• Evaluare independentă
  calitatea livrării
  servicii de sănătate
  organizații.

Articole similare

• Hernia diafragmatică la copii și adulți cauze, simptome, diagnostic, tratament și

• Hernia ireversibilă - intervenția chirurgicală a herniei abdominale

Trimiteți-le prietenilor: