După cum sa menționat mai sus, sindromul adrenogenital nu este întotdeauna diagnosticat în timp, cel mai adesea la vârsta de 5-7 ani. Adesea, datorită modificărilor pronunțate ale organelor genitale (hipertrofia semnificativă a clitorisului) la fetele nou-născute determină greșit sexul masculin. Adesea, părinții se adresează clinicii doar atunci când copiii ating pubertatea, iar neregulile din structura organelor genitale externe devin vizibile. Uneori părinții nici nu bănuiesc că "fiul" lor de 14 ani, care are un fizic complet masculin și toate înclinațiile unui băiat, este de fapt o fiică și are nevoie de tratament atent.
Absolut demonstrat pacienților, terapia de substituție face ajustări la numeroase aspecte complexe, care, la începutul tratamentului, sunt uneori dificile chiar și în fața pacienților. Numai un contact special cu un copil bolnav și părinții pot depăși bariera psihologică complexă care are loc cu o schimbare, sau mai degrabă, atunci când se întorc copilul adevărata identitate PRRA.
Experiența noastră ne permite să oferim câteva recomandări privind tactica medicului. Numai atunci când diagnosticarea cu precizie hiperplazie suprarenala congenitala și rezultatele unui număr de studii au arătat speciale pentru copii de sex feminin (ultrasunete - detectarea umbre ale ovarelor si a uterului, determinarea cariotipului și cromatinei sex), puteți începe schimbarea de gen.
Unii copii au nevoie de o laparotomie diagnostică.
În primul rând, este necesar să explicăm părinților esența bolii. Este recomandabil să le arătați datele altor observații, ilustrații din cărți. Apoi poți să te duci să vorbești despre copilul lor: să explice că la nașterea "fiului" lor a fost incorect determinat sexul. Reacția la un astfel de mesaj poate fi cea mai neașteptată. Părinții, obișnuiți cu faptul că au un fiu care crește, văzând trăsăturile masculine ale corpului său, uneori se referă negativ la schimbarea sexului copilului. În astfel de cazuri, medicul nu ar trebui să fie prea persistent. Este necesară prescrierea terapiei de substituție, convingerea părinților că este absolut necesară pentru copil și pentru a stabili o îngrijire ulterioară. După o anumită perioadă de timp, sub influența tratamentului prin reducerea androgenization care începe să se schimbe fața copilului: a crescut în mod semnificativ glandele mamare apar trasaturi feminizare la fete cu vârsta peste 10 de ani, care au menstruație. Acest lucru afectează părinții și copiii mult mai eficient decât persuasiunea și ei înșiși solicită schimbarea sexului copilului.
Cu toate acestea, uneori părinții, observând efectele feminizatoare ale terapiei, au oprit tratamentul cu prednisolon.
Un factor foarte important în tratamentul fetelor cu sindromul suprarenală care apar cu simptome ale hermafroditism fals feminin este feminizat extern din plastic a organelor genitale: rezecția plastic clitorisului, deschiderea sinusului urogenital și formarea labiilor inferioare.
Tratamentul. Cu un tratament adecvat, început chiar și la vârsta adultă, este posibilă realizarea unei dezvoltări sexuale normale, debutul sarcinii și nașterea. În timpul sarcinii este necesar să se ia în considerare faptul că aceștia sunt pacienți cu insuficiență glucocorticoidă a cortexului suprarenale. Prin urmare, pentru orice stare de stres, au nevoie de administrare suplimentară de glucocorticoizi. În majoritatea cazurilor, expunerea prelungită la androgeni conduce la subdezvoltarea endometrului și a miometrului. O ușoară creștere a nivelului androgenilor cu doze insuficiente de prednisolon interferează cu evoluția normală a sarcinii și duce deseori la întreruperea sa spontană.
Activitatea unor cercetători a constatat că la pacienții cu disfuncție cortexului adrenal congenital, deficitul estriol este observat în timpul sarcinii. Acest lucru creează, de asemenea, un risc de avort spontan. La un nivel ridicat de androgeni în corpul unei femei gravide, datorită unei doze insuficiente de prednisolon, este posibilă virilizarea intrauterină a organelor genitale externe ale fătului feminin.
În legătură cu caracteristicile tratamentul pacientilor cu hiperplazie suprarenală congenitală în timpul sarcinii trebuie să fie sub controlul strict al urinar 17-KS în urină sau nivelul sanguin 17-oksiprogesterona că dolzh¬ny rămân în intervalul normal.
În ultima lună de sarcină sau a pacienților Amenințare de avort ar trebui să fie plasate în secția de maternitate și, dacă este necesar, creșterea dozei de prednison sau să introducă estrogeni și progestine suplimentare. În cazul unei avorturi amenințătoare, din cauza insuficienței ischemice, uneori trebuie să puneți suturi pe cervix. Ostificarea precoce a scheletului formează un pelvis îngust, care necesită de obicei livrarea prin cezariană.
Prognoza. Prognoza pentru viață și pentru lucrul cu tratamentul la timp este favorabilă. Atunci când tratamentul neregulat, în special hipertensiunea și soleteryayuschey forme de hiperplazie suprarenală congenitală, pacienții pot avea complicații (de exemplu, hipertensiune rezistentă), care duc la invaliditate.
Examinarea clinică a pacienților cu disfuncție adrenocorticală congenitală. Pentru a menține obținute în toate formele de disfuncție congenitală a efectului terapeutic al cortexului suprarenal este necesară pentru utilizarea de viață a glucocorticoizilor, care necesită o observație dispensare permanentă a pacienților cu un endocrinolog. Cel puțin 2 ori pe an le examinează și organizează examinări de către un ginecolog și urolog. Studiul excreției de 17-CS cu urină sau nivelul de 17-hidroxiprogesteron în sânge trebuie de asemenea realizat de cel puțin 2 ori pe an.
Articole similare
-
Centrul pentru corectarea imunității în Sankt Petersburg (Sankt-Petersburg)
-
Recomandări practice "corectarea discursului și mișcării în educația fizică în dhow"
-
Diagnosticarea și corectarea temerilor și anxietății copiilor
Trimiteți-le prietenilor: