Boala Rundu - măgar - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul bolii Rando - Osler, cauze

Ce este boala lui Rundu - Oslera -

Boala Rendu - Osler - cea mai comuna vazopatiya hemoragic ereditară cu subțiere focală a peretelui și extinderea lumenul vaselor capilare, hemostaza locală inferioară. Această patologie este moștenită într-un tip dominant autozomal, cu o altă apariție a unei gene patologice.

Care sunt cauzele / cauzele bolii Rando - Osler:

Cauza bolii este încă necunoscută. În ceea ce privește mecanismul de dezvoltare, în conformitate cu concepte moderne boala Rendu - Osler - un exemplu de boală vasculară (o tulburare a integrității anatomice a vaselor de sânge) cu o tendință înnăscută de sub-dezvoltare a vaselor de sânge (displazia vasculară). O asemenea anomalie este caracterizată de inferioritatea mezenchimului. Boala substrat anatomică este vascular subțierea peretelui la absența membranelor elastice și musculare. Prin urmare, peretele este un endotel și este înconjurat de un țesut conjunctiv liber. Ca urmare, există anevrism arterio, care, din cauza vulnerabilității ușoară a pereților vasculari permite sângerare.

Cea mai mare parte a bolii este cauzată morfologic de prezența telangiectazelor multiple, localizate pe piele, limbii mucoase, nasului, bronhiilor, tractului gastro-intestinal. În multe cazuri, boala Randyu-Osler este ereditară, transmisă de un tip dominant. Există totuși cazuri sporadice ale bolii.

Simptomele bolii Rando - Osler:

Deși bazele inadecvarea mezenchimale microvessels determinate genetic, telangiectasias in copilarie nu sunt vizibile și încep să prindă contur abia în 6-10 ani, mai ales pe aripile nasului, membranei mucoase ale buzelor, gingiilor, limbii, obrajii, pielea capului și urechilor lobi. Cu vârsta, numărul și prevalența angiectasia creștere, sângerare sunt mai frecvente și, uneori, mai greu.

În descrierea clasică a lui V. Osler, se disting trei tipuri de telangiectasii:

1. teleangiectazii timpurii sub formă de mici forme neregulate;
2. intermediar - sub formă de păianjeni vasculare;
3. tip nodular - sub formă de noduli rotunzi sau ovale roșii strălucitori cu diametrul de 5-7 mm, care se extinde deasupra suprafeței pielii sau a membranei mucoase cu 1-3 cm.

Pacienții cu vârsta peste 25 de ani au adesea angiectazii de 2 sau 3 tipuri. Toate acestea diferă de celelalte formații prin faptul că palid sub presiune și umple cu sânge după ce presiunea încetează.

La majoritatea pacienților, telangiectazie apar în primul rând pe buze, aripi nas, pe obraji, deasupra sprâncenelor, pe limbă, gingii, mucoasa nazală (la rinoscopia arătat rău chiar și pentru sângerare). Acestea pot fi găsite pe toate zonele pielii, inclusiv pe scalp și pe vârful degetelor. Uneori, ele sunt în mod clar vizibile sub unghii, și pot fi formate pe membranele mucoase ale gurii, laringe, bronhii, de-a lungul tractului gastro-intestinal, în pelvis renal și ale tractului urinar, în vagin.

În majoritatea cazurilor, fenomenele hemoragice încep cu sângerare nazală, foarte predispuse la exacerbări. Un singur pasaj nazal poate sângera pentru o lungă perioadă de timp și, uneori, sângerările diferitelor localizări pot fi alternate.

Intensitatea și durata sângerării este foarte diferit - de relativ puțină și nu foarte mult timp la foarte persistente, cu o durată de aproape continuu timp de mai multe zile și săptămâni care au condus la pacienții la anemizatsii. Există cazuri în care, în ciuda îngrijirii otorinolaringologice calificate, pacienții au decedat din cauza sângerării nazale.

Același sângerare persistentă și periculoasă se observă și din telangiectasia unei alte localizări: pulmonar-bronșic, gastrointestinal. Diagnosticarea în astfel de cazuri este determinată de examinarea endoscopică. În unele cazuri, s-au înregistrat și hemoragii la nivelul creierului și al organelor interne.

Congenital inferioritatea vaselor organelor interne se manifestă prin anevrisme arteriovenoase, care sunt cel mai adesea localizate în plămâni. În același timp, clinica include apariția dispnee, poliglobuloză, pacienții au un ten roșu cianotic, o injecție a vaselor de sclera. Mai puțin frecvente apar anevrisme în ficat, rinichi, splină. Aceste anevrisme arteriovene sunt greu de recunoscut, deseori tratate ca alte boli (de la eritremia la tuberculoza sau tumori pulmonare, defecte cardiace congenitale). Angiomatoza pe termen lung a organelor poate duce la modificări severe și ireversibile în ceea ce privește progresia insuficienței cardiace pulmonare, insuficiență renală cronică. Dar printre cauzele decesului sunt sângerările persistente deosebit de răspândite, cu anemie posthemoragică severă și insuficiență cardiacă.

Diagnosticarea bolii Rando - Osler:

Diagnosticul bolii Randyu-Osler nu prezintă dificultăți cu telangiectaziile vizibile. Diagnosticul este facilitat de cercetarea endoscopică.

Studiul sistemului de hemostază nu evidențiază tulburări semnificative care pot explica sângerarea. Există doar modificări reactive secundare, cauzate hemoragie (hipercoagulabilitate moderată, trombocitoza), anemie sau, invers, atunci când poliglobuliey arteriovenoase șunt. Cu toate acestea, atunci când mai multe telangiectaziile posibile semne de coagulare intravasculară (consum coagulopatie) cu trombocitopenie.

Tratamentul bolii Rando - Osler:

Apariția și consolidarea sângerare, în special la nivelul nasului, promova rinita si alte boli inflamatorii ale membranelor mucoase, care sunt situate telangiectazia trauma mecanică (chiar și foarte ușoare), stres, stres mental și fizic, alcool si alimente picante, mai ales cu oțet, care dă agregarea plachetară, acid acetilsalicilic și alți agenți antiplachetari (agenți care previn coagularea sângelui), somn insuficient, munca de noapte. Toate acestea trebuie să fie luate în considerare în educația copiilor și adolescenților cu telangiectazie, alegerea sport, profesie, ocuparea forței de muncă, etc.

Efectele locale sunt folosite pentru a opri sângerarea. Tight tamponada nas ineficiente răni ale mucoasei, de a promova sangerarile ulterioare mai abundente și periculoase care apar imediat sau la scurt timp după îndepărtarea tamponului. mucozală locală sângerare tromboplastină irigare, trombina, lebetoksom (stipven, reptilaza), peroxid de hidrogen, nu sunt suficient de fiabile și cel mai bun caz oprit doar pentru un timp sau reduce sângerarea. Cel mai bun efect dă irigarea cavității nazale (folosind un bec de cauciuc sau seringă) răcită la 5-8% soluție apoasă de acid aminocaproic, care trebuie să fie întotdeauna un pacient în frigider.

Cauterizare mucoasa nazală (tricloracetic și acid cromic, azotat de argint, Diatermocoagulare) nu împiedică resângerare, iar în unele cazuri, să contribuie la lor mai frecventă. Dă efect detașare temporară a mucoasei nazale și ligaturarea rezultată a arterelor - maxilar, etmoid. Cu toate acestea, astfel de intervenții trebuie să fie recurgate din motive vitale cu sângerare profundă. Din efectele locale, înghețarea este mai eficientă.

Oprirea primară a sângerării este asigurată prin introducerea în cavitatea nazală a unui tampon hemostatic sau a unui burete de spumă comprimat înmuiat în azot lichid. În cea de-a doua etapă, se efectuează distrugerea telangiectaziei cu un crioapplicator cu circulație de azot (temperatura vârfului -196 ° C); timpul fiecărei înghețări este de -30-90 s. În cea de-a treia etapă, se efectuează 4-8 sesiuni (intervale de 1-2 zile) de spray-uri de azot lichid de o secundă în cavitatea nazală, care elimină uscarea mucoasei și formarea de cruste pe ea. Durata efectului acestui tratament variază de la câteva luni la un an sau mai mult.

Pentru tratamentul chirurgical este necesar să se recurgă la hemoragii frecvente și foarte abundente gastro-intestinale, bronhopulmonare, renale și altele. Cu toate acestea, în legătură cu formarea de noi angiectasias, după un timp aceste sângerări pot relua.

Efectele terapeutice generale ale bolii Rundu-Osler nu sunt de folos. Sindromul hemoragic uneori se înmoaie cu numirea de estrogeni sau testosteron (medicamente hormonale). Vikasol, clorura de calciu, gelatina, hemofobina, dicinona, acidul aminocaproic nu se opresc si nu previne sangerarea.

Arteveventele anevrisme trebuie îndepărtate chirurgical cât mai curând posibil, înainte de apariția unor modificări ireversibile ale circulației și distrofiei organelor.

Ce doctori ar trebui să fie consultați dacă aveți boala lui Rundu-Osler:

De ce vă îngrijorați? Doriți să aflați informații mai detaliate despre boala Rando-Osler, cauzele, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul cursului bolii și respectarea unei diete după aceasta? Sau aveți nevoie de o inspecție? Puteți face o programare cu un medic - clinica Eurolab este întotdeauna la dispoziția dumneavoastră! Cei mai buni medici vă vor examina, vor examina semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala prin simptome, să vă consultați și să oferiți ajutorul necesar și să diagnosticați. De asemenea, puteți apela medicul la domiciliu. Clinica Eurolab vă este deschisă non-stop.

Dacă ați efectuat anterior studii, asigurați-vă că luați rezultatele acestora la o consultare cu un medic. Dacă nu s-au efectuat studii, vom face tot ce ne este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Ești tu. Este necesar să abordați cu atenție starea sănătății dumneavoastră în general. Oamenii acordă o atenție insuficientă simptomelor bolilor și nu își dau seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Există multe boli care nu se manifestă inițial în corpul nostru, dar în cele din urmă se dovedește că, din păcate, ele sunt deja tratate prea târziu. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptome ale bolii. Definirea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să mergeți la medic de câteva ori pe an. nu numai pentru a preveni o boală teribilă, ci și pentru a menține o minte sănătoasă în corp și corp ca întreg.

Dacă doriți să adresați o întrebare unui medic - utilizați secțiunea de consultare online. Poate că veți găsi răspunsuri la întrebările dvs. și veți citi sfaturi despre îngrijirea dumneavoastră. Dacă sunteți interesat de comentarii despre clinici și medici - încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiunea Toate medicamentele. De asemenea, înregistrați-vă pe portalul medical Eurolab. să fiți în permanență la curent cu cele mai recente știri și actualizări de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.

Alte afecțiuni din grup: Bolile sângelui, organele care formează sânge și anumite tulburări care implică mecanismul imunitar:

Articole similare

• Parodontita apicală cronică - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul cronicii

• Neurobruceloza - simptome ale bolii, prevenirea și tratamentul neuroblutelozei, cauzele bolii și

• Tulburări emoționale specifice vârstei copilariei - simptome ale bolii, prevenție și

Trimiteți-le prietenilor: